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¨A Síndrome de Encefalopatia Posterior Reversível (SEPR) ou (PRESS) engloba um conjunto de achados clínico-radiológicos, associados a hipertensão arterial sistêmica grave. É uma síndrome de características clínicas agudas, mas reversíveis, que incluiu cefaléias, alterações do estado mental, convulsões, hipertensão e distúrbios visuais agudos associados a alterações radiológicas na ressonância magnética (MRI). Esse padrão clínico-patológico da doença foi denominado síndrome da leucoencefalopatia posterior. A SEPR decorre de edema cerebral vasogênico de instalação aguda ou subaguda. Sintomas descritos incluem cefaleia e alteração de consciência, estupor, coma, déficits neurológicos, convulsões e cegueira cortical. As nefropatias constituem as principais causas de SEPR em pediatria. Segundo alguns autores a síndrome de leucoencefalopatia posterior é uma manifestação rara de hipertensão sistêmica que requer um diagnóstico e gerenciamento adequados para evitar danos cerebrais irreversíveis. A síndrome da encefalopatia reversível posterior é uma condição neurotóxica que ocorre como resultado da falha da autorregulação circulatória posterior em resposta a alterações agudas na pressão arterial. A hiperfusão com ruptura resultante da barreira hematoencefálica resulta em edema vasogênico. A síndrome da encefalopatia reversível posterior (PRES) está associada a uma série de condições médicas e medicamentos. A ressonância magnética com difusão de moléculas é o padrão-ouro para o diagnóstico. Os objetivos iniciais são a redução dos níveis pressóricos, terapia antiepiléptica, correção de distúrbios hidroeletrolíticos e do equilíbrio ácido-básico, e manejo da hipertensão intracraniana. O reconhecimento precoce desta condição e o controle imediato da pressão arterial são essenciais porque podem levar à reversão da síndrome, o que, de outra forma, pode resultar em dano cerebral permanente.¨

 

■ Posterior reversible encephalopathy syndrome secondary to asymptomatic poststreptococcal glomerulonephritis in a child with sickle cell anemia: case report

Ehab Hanafy, Duaa Alshareef, Suhaila Osman et al

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■ Síndrome da encefalopatia reversível posterior em uma criança de 10 anos

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■ Posterior reversible encephalopathy syndrome during treatment with tocilizumab in juvenile idiopathic arthritis

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■ Posterior reversible encephalopathy syndrome in an HIV-infected patient on antiretroviral treatment: What is the risk factor?

Barbara Birner, Cédric Hirzel, Franca Wagner, Gabriel Waldegg

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Abalo-Lojo, José Manuel, Baleato-González, Sandra and Gonzalez, Francisco

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■ Posterior reversible encephalopathy syndrome

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■ Posterior reversible encephalopathy syndrome after heart transplantation: diagnosis and immunosuppressive therapy

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■ Imaging characteristics associated with clinical outcomes in posterior reversible encephalopathy syndrome

Andrew D Schweitzer, Neal S Parikh, Gulce Askin et al

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Maurizio Lucchesi, Mario Mascalchi, Federico Mussa et a

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■ Posterior reversible encephalopathy syndrome complicating traumatic pancreatitis: a pediatric case report

Anna Sigurtà, Valeria Terzi, Caroline Regna-Gladin, Roberto Fumagalli

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■ Caso de hemianopsia reversível no pós-parto decorrente de síndrome da encefalopatia reversível posterior (PRES) em gestante com eclâmpsia tardia.

Hentschke, Marta Ribeiro et al.

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■ Posterior reversible encephalopathy syndrome in patient with cancer

Samuel Singer, Christian Grommes, Anne S. Reiner, Marc K. Rosenblum, Lisa M. DeAngelis

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■ Posterior reversible encephalopathy syndrome in a woman with Behçet´s diseas: case report

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■ Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) in a patient with late postpartum eclampsia

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■ Posterior reversible leukoencephalopathy syndrome secondary to hepatic transarterial chemoembolization with doxorubicin drug eluting beads

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■ . Síndrome da encefalopatia posterior reversível (PRES) e lúpus eritematoso sistêmico: relato de dois casos

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■ Leucoencefalopatia posterior reversible: descripción de dos casos associados a vincristina

J H Olascoaga, T M Castiella, S S Hernández et al

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■ Sindrome de encefalopatia posterior reversível: relato de caso

Fernandes, Francine Judith Freitas et al.

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by Dr Paulo Fernando Leite

Médico Cooperado Unimed BH – CRMMG: 7026

Cardiologia – Centro Médico Unimed BH

Belo Horizonte/Minas Gerais/Brasil

Email: pfleite1873@gmail.com

¨A síndrome da cimitarra possui os seguintes componentes: hipoplasia pulmonar direita, conexão anômala das veias pulmonares direita para a veia cava inferior, hipoplasi da artéria pulmonar direita, suprimento arterial sistêmico anômalo, anomalias brônquicas e dextroposição cardíaca, refletindo o pulmão direito hipoplásico. Sua verdadeira incidência pode ser muito maior, já que alguns dos afetados podem ser assintomáticos. O diagnóstico é feito pela ecocardiografia, pelos achados radiológicos característicos do tórax e pelos achados torácicos confirmatórios. A angiografia torácica por TC oferece excelente visualização da anatomia vascular desse defeito congênito complexo de forma não invasiva. A síndrome da cimitarra é uma rara associação de anomalias cardiopulmonares congênitas caracterizadas por veias pulmonares anômalas (veia cimitarra) que drenam para a veia cava inferior (VCI), um pulmão direito hipoplásico e a dextroposição do coração. Foi relatado em 3 a 6% dos pacientes com conexão venosa pulmonar anômala parcial. Os pacientes são diagnosticados precocemente com sintomas graves (tipo infantil) ou tardios com sintomas mínimos (tipo infantil / adulto). A apresentação da síndrome pode ocorrer logo após o nascimento, e o diagnóstico deve ser suspeitado quando os sinais de desconforto respiratório e / ou insuficiência cardíaca estão presentes em associação com achados radiológicos de dextroposição cardíaca e nebulosidade ou suspeita de atelectasia da direita pulmão. A síndrome da cimitarra apresenta-se frequentemente como um achado isolado com um resultado benigno; no entanto, quando associado a outros defeitos cardíacos e hipertensão arterial pulmonar, há um risco aumentado de insuficiência cardíaca congestiva e mortalidade. Pulmão em ferradura é uma malformação pulmonar rara associada à síndrome da cimitarra. A hipertensão pulmonar é um problema observado em lactentes e crianças mais velhas com síndrome da cimitarra. A idade de apresentação e a presença de anomalias associadas são importantes na previsão do desfecho. Em geral, a apresentação na primeira infância e a presença de insuficiência cardíaca são fatores prognósticos ruins.¨

 

■ An unusual neonatal presentation fo scimitar syndrome

Ahmad Abdul Aziz, Sumesh Thomas, David Lautner, Essa Hamadan Al Awad

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■ Cierre percutáneo de conducto arterioso mediante un asa arteriovenosa en un paciente con síndrome de la cimitarra

Arévalo Salas, Luis Alexis, Solano Fiesco, Liborio and Villatoro Fernández, Jorge Luis

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■ Left circumflex coronary artery from the pulmonar artery in scimitar syndrome

Ilaria Bo, Thomas Semple, Emma Cheasty et al

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■ Case 5 / 2017 – Scimitar Syndrome and Pulmonary Sequestration in Natural Progression in a 68-Year-Old Woman

Atik, Edmar, Gudiño, Álvaro Francisco and Montemor, Marcelo Lopes

Arq. Bras. Cardiol., Sept 2017, vol.109, no.3, p.264-26

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■ Infantile scimitar syndrome with unusual associations

Abullah Al-Shamrani, Reem S. AlSadi, Motea E. Elhoury, Adel S. AlHarbi

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■ Síndrome de la cimitarra. Correlación anatomoembriológica

Muñoz-Castellanos, Luis and Kuri-Nivon, Magdalena

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■ Scimitar syndrome: surgical approach to an unusual anatomy of the scimitar vein

Roy Varghese, Benjamin Omoregbee, Sanni Saheed

Ann Pediatr Cardiol. 2016 May-Aug; 9(2): 173–175

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4867806/

 

■ Clinical spectrum of infantile scimitar syndrome: a tertiary center experience

Hadeel Al Rukban, Mohammed Al Ghaihab, Omar Tamimi, Suhail Al-Saleh

Ann Pediatr Cardiol. 2014 Jan-Apr; 7(1): 29–33

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■ Síndrome de la cimitarra.

Buller Viqueira, Eva, Soler Cifuentes, Gema and Soler Cifuentes, David

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■ Uncommon variants of the scimitar syndrome in two siblings

Ilaria Bo, Piers E F Daubeney, Michael L Rigby

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■ Case 6 / 2014 – Five-year Old Child with Scimitar Syndrome and Pulmonary Sequestration of Right Lower Lobe

Atik, Edmar.

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■ Scimitar syndrome

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■ Correcgtion of the scimitar syndrome, a rare cardiac venous anomaly leading to Budd-Chiari syndrome: a case report

Marie-Pia Assoignon, Paul Christiaens, Wim Laleman

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■ Uncommon cause of paradoxical embolism in a case of Scimitar syndrome

F O Alabi, F Umeh, M Lama et al

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https://www.hindawi.com/journals/crim/2013/352128/

 

■ Unique technique of surgery in an unusual variety of Scimitar syndrome: a case report

Julia Nuebel, Katarzyna Januszewska, Markus Loeff et al

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■ Síndrome de la cimitarra: un caso interessante

Sujey Brizuela, Yarisa et al.

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■ Scimitar syndrome and evolution of managements

Mahdi Kahrom, Hadi Kahrom

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■ Correlación anatomo-ecocardiográfica del síndrome de cimitarra en el adulto y comentário embriológico

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■ Síndrome de cimitarra asociado a atresia pulmonar con comunicación interventricular: Primer caso reportado

Alva, Carlos et al.

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■ Correlación anatomo-ecocardiográfica del síndrome de cimitarra en el adulto y comentario embriológico

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■ Wolff-Parkinson-White syndrome associated to scimitar syndrome. Percutaneous radiofrequency catheter ablation previous to surgical repair.

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■ Síndrome da cimitarra: relato de caso com falsos diagnósticos e conduta adequada.

Ferrari, Giesela Fleischer et al

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by Dr Paulo Fernando Leite

Médico Cooperado Unimed BH – CRMMG: 7026

Cardiologia – Centro Médico Unimed BH

Belo Horizonte/Minas Gerais/Brasil

Email: pfleite1873@gmail.com