Síndrome de Sweet Online (Sweet syndrome)

¨A síndrome de Sweet é uma dermatose neutrofílica caracterizada por início súbito de febre, leucocitose e lesões cutâneas eritemato-violáceas, com infiltrado dérmico por neutrófilos. Há uma predominância desta patologia no sexo feminino. A sua patogénese permanece desconhecida mas pensa-se que resulta de uma reacção de hipersensibilidade a um antigénio de origem tumoral, bacteriano ou viral. Associa-se, em 50% dos casos, a outras patologias como doenças infecciosas, inflamatórias, auto-imunes e, sobretudo, neoplásicas, podendo estar também associada a gravidez e a fármacos. Aproximadamente 20-25% dos doentes com esta patologia têm uma neoplasia associada (na maioria dos casos hematológica, mas também pode acompanhar o cancro da mama, gastrointestinal e genito-urinário). Esta síndrome pode manifestar-se em simultâneo com a neoplasia, antecedê-la em até 11 anos ou sinalizar uma recorrência de uma doença em remissão. A síndrome de Sweet (SS), descrita pela primeira vez em 1964 por Robert Sweet, é uma dermatose neutrofílica febril aguda e rara. Caracteriza-sepor surgimento súbito de pápulas ou placas eritematosas, infiltradas, localizadas especialmente na face, pescoço e extremidades superiores, associadas a febre e leucocitose neutrofílica. O quadro clássico da síndrome de Sweet  inclui lesões cutâneas e manifestações sistêmicas de doença aguda. A síndrome é um fenômeno reativo, não uma entidade específica. A resposta ao corticoide reforça tal hipótese. Recidivas podem ocorrer, sendo mais frequentes quando a síndrome está associada a malignidades.  Pode ser classificada em cinco grupos: idiopático ou clássico, parainflamatório, paraneoplásico, associado à gestação e secundário a drogas. A síndrome está relacionada a neoplasias em 20% dos casos, sendo que 85% destas estão relacionadas a distúrbios hematológicos e 15%, a tumores sólidos. O diagnóstico da síndrome de Sweet é baseado nos achados clínicos, na histologia e nos exames de laboratório (leucocitose e níveis elevados de proteína C reativa, segundo critérios de diagnóstico. A forma paraneoplásica da síndrome de Sweet tende a ter manifestações clínicas mais graves e atípicas do que a forma clássica.¨

 

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Síndrome de Sweet: estudo de 73 casos, com ênfase nos achados histopatológicos

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Síndrome de Sweet: estudo de 23 casos

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Síndrome de Sweet e policondrite recidivante reveladores de síndrome mielodisplásica

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Sweet syndrome, cutis laxa, and fatal cardiac manifestations in a 2-year-old girl

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Sweet syndrome associated with new-onset systemic lupus erythematosus in a 25-year-old man

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Síndrome de Sweet associada à policitemia vera

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Síndrome de Sweet em cicatriz cirúrgica.

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■  Dr Paulo Fernando Leite

Cardiologia/Prevenção Cardiovascular

Estratificação de Risco Cardiovascular

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Síndrome de Sturge-Weber Online (Sturge-Weber Syndrome)

¨A síndrome de Sturge-Weber (SSW) é uma desordem neuro-oculocutânea, rara e congênita. Esta facomatose, também conhecida como angiomatose encéfalotrigeminal, é definida pela tríade clássica: hemangiomas cutâneo, meníngeo e ocular. Apesar de sua apresentação típica, formas incompletas não são incomuns. A SSW é reconhecida ao nascimento por um nevo flâmeo típico (coloração vinho do Porto, ou angioma venoso) em um lado da face. Como as lesões corticais se calcificam, elas são detectáveis em radiografias simples do crânio após a infância. Há envolvimento angiomatoso correspondente (angiodisplasia leptomeníngea) das meninges e do cérebro, o que causa crises epilépticas (85%), retardamento mental (60%), e atrofia cerebral. Sintomas extracutâneos incluem convulsões, hemiplegia, retardo mental e glaucoma. O glaucoma está frequentemente presente e seus mecanismos fisiopatológicos permanecem incertos. Frequentemente sobrevém glaucoma infantil unilateral no lado acometido, se houver envolvimento extenso da conjuntiva com hemangioma da episclera e anomalias da câmara anterior. O envolvimento palpebral ou conjuntival quase sempre implica envolvimento intraocular eglaucoma subsequente. Cerca de 40% dos pacientes com coloração em vinho do Porto na face apresentam hemangioma de coroide, em geral difuso em vez de circunscrito, no mesmolado. Não há tratamento eficaz para a síndrome de Sturge-Weber. Talvez por isso, o manejo clínico e cirúrgico do glaucoma associado à síndrome de Sturge-Weber (GSSW) seja um desafio para a prática oftalmológica, muitas vezes com resultados desapontadores. O hemangioma coroidal pode requerer tratamento com fotocoagulação a laser ou radioterapia¨

 

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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1557469/

 

■  Dr Paulo Fernando Leite

Cardiologia/Prevenção Cardiovascular

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