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¨A síndrome da cimitarra possui os seguintes componentes: hipoplasia pulmonar direita, conexão anômala das veias pulmonares direita para a veia cava inferior, hipoplasi da artéria pulmonar direita, suprimento arterial sistêmico anômalo, anomalias brônquicas e dextroposição cardíaca, refletindo o pulmão direito hipoplásico. Sua verdadeira incidência pode ser muito maior, já que alguns dos afetados podem ser assintomáticos. O diagnóstico é feito pela ecocardiografia, pelos achados radiológicos característicos do tórax e pelos achados torácicos confirmatórios. A angiografia torácica por TC oferece excelente visualização da anatomia vascular desse defeito congênito complexo de forma não invasiva. A síndrome da cimitarra é uma rara associação de anomalias cardiopulmonares congênitas caracterizadas por veias pulmonares anômalas (veia cimitarra) que drenam para a veia cava inferior (VCI), um pulmão direito hipoplásico e a dextroposição do coração. Foi relatado em 3 a 6% dos pacientes com conexão venosa pulmonar anômala parcial. Os pacientes são diagnosticados precocemente com sintomas graves (tipo infantil) ou tardios com sintomas mínimos (tipo infantil / adulto). A apresentação da síndrome pode ocorrer logo após o nascimento, e o diagnóstico deve ser suspeitado quando os sinais de desconforto respiratório e / ou insuficiência cardíaca estão presentes em associação com achados radiológicos de dextroposição cardíaca e nebulosidade ou suspeita de atelectasia da direita pulmão. A síndrome da cimitarra apresenta-se frequentemente como um achado isolado com um resultado benigno; no entanto, quando associado a outros defeitos cardíacos e hipertensão arterial pulmonar, há um risco aumentado de insuficiência cardíaca congestiva e mortalidade. Pulmão em ferradura é uma malformação pulmonar rara associada à síndrome da cimitarra. A hipertensão pulmonar é um problema observado em lactentes e crianças mais velhas com síndrome da cimitarra. A idade de apresentação e a presença de anomalias associadas são importantes na previsão do desfecho. Em geral, a apresentação na primeira infância e a presença de insuficiência cardíaca são fatores prognósticos ruins.¨

 

■ An unusual neonatal presentation fo scimitar syndrome

Ahmad Abdul Aziz, Sumesh Thomas, David Lautner, Essa Hamadan Al Awad

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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6010356/

 

■ Cierre percutáneo de conducto arterioso mediante un asa arteriovenosa en un paciente con síndrome de la cimitarra

Arévalo Salas, Luis Alexis, Solano Fiesco, Liborio and Villatoro Fernández, Jorge Luis

Bol. Med. Hosp. Infant. Mex., Feb 2017, vol.74, no.1, p.55-59

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■ Left circumflex coronary artery from the pulmonar artery in scimitar syndrome

Ilaria Bo, Thomas Semple, Emma Cheasty et al

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■ Case 5 / 2017 – Scimitar Syndrome and Pulmonary Sequestration in Natural Progression in a 68-Year-Old Woman

Atik, Edmar, Gudiño, Álvaro Francisco and Montemor, Marcelo Lopes

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■ Infantile scimitar syndrome with unusual associations

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■ Síndrome de la cimitarra. Correlación anatomoembriológica

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■ Scimitar syndrome: surgical approach to an unusual anatomy of the scimitar vein

Roy Varghese, Benjamin Omoregbee, Sanni Saheed

Ann Pediatr Cardiol. 2016 May-Aug; 9(2): 173–175

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■ Clinical spectrum of infantile scimitar syndrome: a tertiary center experience

Hadeel Al Rukban, Mohammed Al Ghaihab, Omar Tamimi, Suhail Al-Saleh

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■ Síndrome de la cimitarra.

Buller Viqueira, Eva, Soler Cifuentes, Gema and Soler Cifuentes, David

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■ Uncommon variants of the scimitar syndrome in two siblings

Ilaria Bo, Piers E F Daubeney, Michael L Rigby

Ann Pediatr Cardiol. 2015 Jan-Apr; 8(1): 56–58.

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■ Case 6 / 2014 – Five-year Old Child with Scimitar Syndrome and Pulmonary Sequestration of Right Lower Lobe

Atik, Edmar.

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■ Síndrome de la cimitarra: serie de casos

Jaramillo González, Carlos et al.

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■ Scimitar syndrome

A N Tavare, P Wylie

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■ Correcgtion of the scimitar syndrome, a rare cardiac venous anomaly leading to Budd-Chiari syndrome: a case report

Marie-Pia Assoignon, Paul Christiaens, Wim Laleman

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■ An unusual presentation of Scimitar syndrome in a militeray service member

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■ Uncommon cause of paradoxical embolism in a case of Scimitar syndrome

F O Alabi, F Umeh, M Lama et al

Case Reports in Medicine  2013,Article 352128, vol 201, 3 pages

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■ Unique technique of surgery in an unusual variety of Scimitar syndrome: a case report

Julia Nuebel, Katarzyna Januszewska, Markus Loeff et al

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■ Síndrome de la cimitarra: un caso interessante

Sujey Brizuela, Yarisa et al.

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■ Scimitar syndrome and evolution of managements

Mahdi Kahrom, Hadi Kahrom

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■ Clinical and echocardiographic characteristics of Scimitar syndrome

N Espinola-Zavaleta, S Játiva-Chávez, L Muñoz-Castellanos, C Zamora González

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■ Correlación anatomo-ecocardiográfica del síndrome de cimitarra en el adulto y comentário embriológico

Espínola-Zavaleta, Nilda et al.

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■ Scimitar syndrome (congenital pulmonar venolobar syndrome)

A Khan, N J Ring, P D Hughes

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■ Síndrome de cimitarra asociado a atresia pulmonar con comunicación interventricular: Primer caso reportado

Alva, Carlos et al.

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■ Correlación anatomo-ecocardiográfica del síndrome de cimitarra en el adulto y comentario embriológico

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1743239/pdf/v081p00216.pdf

 

■ Wolff-Parkinson-White syndrome associated to scimitar syndrome. Percutaneous radiofrequency catheter ablation previous to surgical repair.

Silva Oropeza, Elsa et al.

Arch. Cardiol. Méx., June 2001, vol.71, no.2, p.141-145.

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■ Síndrome da cimitarra: relato de caso com falsos diagnósticos e conduta adequada.

Ferrari, Giesela Fleischer et al

1. Pneumologia, Dez 2000, vol.26, no.6, p.337-340

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0102-35862000000600010&lng=en&nrm=iso

 

by Dr Paulo Fernando Leite

Médico Cooperado Unimed BH – CRMMG: 7026

Cardiologia – Centro Médico Unimed BH

Belo Horizonte/Minas Gerais/Brasil

Email: pfleite1873@gmail.com

¨A fascite necrótica perineal (Síndrome de Fournier) é infecção grave dos tecidos moles, de etiologia não totalmente esclarecida, porém associada a procedimentos urológicos, proctológicos ou ginecológicos, além de diabetes melito, alcoolismo, desnutrição grave e outros estados de imunodepressão. A gangrena de Fournier (GF) é uma doença infecciosa grave de partes moles, de rápida progressão, que acomete a região genital e áreas adjacentes, caracterizada por intensa destruição tissular, envolvendo o tecido subcutâneo e a fáscia. Também conhecida como gangrena escrotal, celulite necrosante sinérgica, gangrena sinérgica, gangrena idiopática e gangrena fulminante, trata-se de fascite necrotizante da região perineal. Quando não tratada precocemente pode evoluir para sepse e falência múltipla de órgãos. Assim, o diagnóstico precoce, juntamente com o tratamento adequado e agressivo são fatores determinantes no prognóstico do paciente. Ocorre predominantemente no sexo masculino, entre a terceira e a sexta décadas de vida, sendo comum a presença de comorbidades associadas como doenças renais e hepáticas, imunossupressão, síndrome da imunodeficiência humana adquirida (SIDA), doenças crônicas como diabetes mellitus (DM), desnutrição, entre outras. Apresenta altos índices de mortalidade, que variam de 13 a 30,8% no Brasil. Representa um problema de saúde pública, tendo em vista sua incidência, prevalência, mortalidade e os altos custos do tratamento e reabilitação Ela possui fisiopatologia caracterizada por endarterite obliterante, seguida de isquemia e trombose dos vasos subcutâneos, que resultam em necrose da pele e do tecido celular subcutâneo e adjacentes (tipicamente não causa necrose, mas pode invadir fáscia e músculo), tornando possível a entrada da flora normal da pele. À medida que ocorre disseminação de bactérias aeróbias e anaeróbias, a concentração de oxigênio nos tecidos é reduzida; com a hipóxia e a isquemia tecidual, o metabolismo fica prejudicado, provocando maior disseminação de microrganismos facultativos, que se beneficiam das fontes energéticas das células, formando gases (hidrogênio e nitrogênio) responsáveis pela crepitação, demonstrada nas primeiras 48 horas a 72 horas de infecção. Uma variedade de microrganismos tem sido encontrada em culturas de secreção da ferida e tecidos necróticos, apresentando flora mista na maioria dos casos, na qual podemos encontrar bactérias Gram negativas (Escherichia coli, Proteus mirabilis, Klebsiella sp, Pseudomonas, Bacteroides, Acinetobacter sp), bactérias Gram positivas (Estafilococos, Estreptococos, Enterococos, Clostridium) e fungos. Dados de séries contemporâneas indicam que a síndrome de Fournier tende a afetar pacientes entre a 2^a e 6^adécadas de vida, com comorbidades predisponentes, como: estados debilitantes (desnutrição, sepse) ou imunossupressores (diabetes mellitus, alcoolismo crônico, doença maligna subjacente, AIDS, sarampo, uso de quimioterápicos, leucemias), doenças colorretais e urogenitais, pós-operatório (com uso de instrumentação urológica, herniorrafia, hemorroidectomia, orquiectomia, prostatectomia), uso de drogas endovenosas e trauma (local, mecânico, técnico, químico, incluindo mordeduras, arranhões, intercurso anal e o próprio coito). A síndrome de Fournier é uma doença grave e que deve ser agressivamente tratada com desbridamentos e antibioticoterapia de amplo espectro. Geralmente causa perda de grande área de tecido, podendo espalhar-se para outras áreas além do períneo, como abdome, membros inferiores, dorso, tórax e retroperitônio. A perda da bolsa escrotal é uma situação frequente nessa doença. Apesar da reconhecida gravidade da Síndrome de Fournier, as medidas terapêuticas adotadas, como rápida intervenção, desbridamento precoce e antibioticoterapia de amplo espectro, juntamente com abordagem multidisciplinar, demonstraram-se bastante eficazes no controle da doença, permitindo reconstrução cirúrgica das áreas atingidas, com baixa mortalidade. A oxigenoterapia hiperbárica tem a sua eficácia no tratamento da Síndrome de Fournier demonstrada em vários estudos, uma vez que remove exudatos, promove a cobertura da ferida, estimula a angiogênese e reduz a contaminação bacteriana.¨

 

■ Perfil dos pacientes com gangrena de Fournier e sua evolução clínica. 

Dos-Santos, Djoney Rafael

Col. Bras. Cir., 2018, vol.45, no.1

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-69912018000100154&lng=en&nrm=iso&tlng=pt

 

■ Relato de caso: tratamento da gangrena de Fournier na cintura escapular

Cardozo Filho, Nivaldo et al.

Rev bras ortop. 2018, vol 53 (4)

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0102-36162018000400493&lng=en&nrm=iso&tlng=pt

 

■ Fournier´s gangrene: literature review and clinical cases

S A Chernyadvey, M A Ufimtseva, I F Vishnevskaya et al

Urologia Internationalis 2018, vol101 (1)

https://www.karger.com/Article/FullText/490108

 

■ Case report: Fournier gangrene following circumcision

F Ghumman, C Fitzpatrick, S Nazad et al

Int Arch Urol Complic 2018, vol 4: 042

https://clinmedjournals.org/articles/iauc/international-archives-of-urology-and-complications-iauc-4-042.php?jid=iauc

 

■ Fournier´s gangrene: prospective study of 34 patients in South Indian population and treatment strategie

V S Sockkalingam, E Subburayan, E Velu et al

The Pan African Medical Journal 2018, vol 31: 110

http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/31/110/full/

 

■ Management of a young female patient with Fournier´s gangrene and Lemierre´s syndrome

Aslanidis T, Myrou A, Giannakou-Peftoulidou M.

Pan Afr Med J. 2014 Aug 4;18:275.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4258208/

 

■ Clinical outcomes of Fournier’s gangrene from a tertiary hospital

Corrêa Neto, Isaac José Felippe et al.

1. Coloproctol. (Rio J.), Dec 2012, vol.32, no.4, p.407-410

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2237-93632012000400008&lng=en&nrm=iso&tlng=en

 

■ Fournier´s gangrene due to masturbation in a otherwise healthy male

J D Heiner, K D Eng, T A Bialowas, D Devita

Case Reports in Emergency Medicine 2012, Article ID 154025, 3 pages

https://www.hindawi.com/journals/criem/2012/154025/

 

■ Síndrome de Fournier: 10 anos de avaliação.

Dornelas, Marilho Tadeu et al.

Rev. Bras. Cir. Plást., Dez 2012, vol.27, no.4, p.600-604

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■ Retalho fasciocutâneo de região interna de coxa para reconstrução escrotal na síndrome de Fournier.

Mauro, Victor.

Rev. Bras. Cir. Plást., Dez 2011, vol.26, no.4, p.707-70

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1983-51752011000400030&lng=en&nrm=iso

 

■ Manejo da gangrena de Fournier: experiência de um hospital universitário de Curitiba

Mehl, Adriano Antonio et al.

Rev. Col. Bras. Cir., Dez 2010, vol.37, no.6, p.435-441

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-69912010000600010&lng=en&nrm=iso

 

Batista, Rodrigo Rocha et al. Síndrome de Fournier secundária a adenocarcinoma de próstata avançado: relato de caso. Rev bras. colo-proctol., Jun 2010, vol.30, no.2, p.228-231

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-98802010000200016&lng=en&nrm=iso

 

■ Síndrome de Fournier e câncer de testículo: apresentação de caso

M O Marra, A L da Silva, R R Toledo

Rev Med Minas Gerais 2008, vol 18.4: 287-289

http://rmmg.org/artigo/detalhes/506

 

by Dr Paulo Fernando Leite

Médico Cooperado Unimed BH – CRMMG: 7026

Cardiologia – Centro Médico Unimed BH

Belo Horizonte/Minas Gerais/Brasil

Email: pfleite1873@gmail.com