Síndrome da Pessoa Rígida (Stiff Person Syndrome)

 

– A síndrome da pessoa rígida (SPR), também chamada de síndrome do homem rígido, é um distúrbio raro do SNC imunomediado caracterizado por rigidez progressiva do tronco e dos músculos proximais dos membros, associada a espasmos dolorosos intermitentes sobrepostos e sensibilidade aumentada a estímulos externos. Os espasmos muitas vezes são desencadeados por emoções, como medo e estímulos táteis, auditivos ou emocionais inesperados.

– Na maioria dos casos, o SPR está associado a altos níveis de autoanticorpos séricos e no líquido cefalorraquidiano contra a descarboxilase do ácido glutâmico (GAD-65), a enzima limitante da síntese de um importante neurotransmissor inibitório, o ácido gama-aminobutírico (GABA). A associação entre SPR e transtornos de ansiedade tem sido relatada.

– Um distúrbio central na transmissão GABA foi proposto como causa desta síndrome.

– Outras comorbidades podem coexistir: tireoidite, miastenia gravis e anemia perniciosa. Muitos pacientes têm diabetes tipo 1

– A eletromiografia revela atividade contínua da unidade motora nos músculos paravertebrais ou nos músculos das pernas, que varia com o estado clínico.

– O tratamento é feito com fármacos que realçam a transmissão GABAérgica, como o Diazepam, 5 a 75 mg por via oral, quatro vezes ao dia. Baclofeno, vigabatrina, valproato de sódio e gabapentina podem ser úteis para aliviar os sintomas em alguns pacientes. O tratamento com corticosteróides é útil em casos refratários ou graves, e o uso de imunoglobulina intravenosa algumas vezes é eficaz em pacientes que não respondem ao tratamento

 

Stiff-person syndrome and GAD antibody-spectrum disorders: GABAergic neuronal excitability, immunopahtogenesis and update on antibody therapies

Marinos C. Dalakas

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Stiff-person syndrome: a treatment update and new directions

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Use of subcutaneous immunoglobulin in stiff person syndrome: case series

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Long-term effectiveness of IVIg maintenance therapy in 36 patients with GAD antibody-positive Stiff-Person syndrome

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Cognitive and mood profiles among patients with stiff person syndrome spectrum disorders

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A rarity among the rare: psychiatric manifestation in a young Woman with Stiff-Person syndrome

Derek Sanak, Roberto Marticorena-Martinez, Erick Acosta

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Exacerbation of Stiff person syndrome by selective serotonina reuptake inhibitors

Diana A. Olszewska, Suvorit S. Bhowmick, Anthony E. Lang

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One in a million: a case report of stiff person syndrome

Ruchi Yadav, Neeraj Abrol, Sima Terebelo

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Stiff-person syndrome: seeing past comorbidities to reach the correct diagnosis

Jared Hicken, Daniel Ramirez, Mark Rigby, Aram Minasian

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Improvement of stiff-person syndrome symptoms in pregnancy: case series and literature review

Megan E. Esch, Scott D. Newsome

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Autologous haematopoietic stem cell transplantation for refractory stiff-person syndrome: the UK experience

Lewis Kass-Iliyya, John A. Snowden, Alice Thorpe et al

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Retinal pathology occurs in stiff-person syndrome

Jeffrey Lambe, Alissa Rothman, Jerry Prince, et al

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Stiff person syndrome and type 1 diabetes mellitus: a case of the Chicken or the egg?

John Tyler Rathbun, Jacob Imber

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Stiff-person syndrome: a case report and review of the literature

Joe Smith, Hayley Storey

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Anesthetic management of a patient with stiff-person syndrome and endometrial cancer for robotic surgery: a case report

Cindy B Yeoh, Kathleen J Lee, Luis E Tollinche

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Stiff-Person syndrome and generalized anxiety disorder

A C R de Cerqueira, J M F Bezerra, M Rozenthal, A E Nardi

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https://www.scielo.br/j/anp/a/5VKP6j6NqHd8K9j4bBNY3Hx/?lang=en

 

Anestesia em paciente com síndrome da pessoa rígida

O Yagan, K Ozyilmaz, A Ozmaden et al

Rev Bras Anestesiol 2016, vol 66 (5)

https://www.scielo.br/j/rba/a/XgcB5pgdWrk4JSndJP3C5zD/?lang=pt

 

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Dezembro 2022

Epilepsia: Artigos de Revisão II (Epilepsy: Reviews II)

 

Fever-associated seizures or epilepsy: an overview of old and recente literature acquisition

Front Pediatr. 2022; 10: 858945

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9070101/

 

Psychiatric comorbidities in people with epilepsy

M Mula, A M Kanner, N Jetté, J W Sander

Neurol Clin Pract 2021, vol 11 (2): e112-e120

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8032418/

 

Atualização em epilepsia

L L O Costa, E C Brandão, L M B M Segundo

Revista de Medicina (USP) 2020, vol 99 (2)

https://www.revistas.usp.br/revistadc/article/view/157412/160306 (portuguese)

https://www.revistas.usp.br/revistadc/article/view/157412/160307 (english)

 

Sleep and temporal lobe epilepsy – associations, mechanisms and treatment implications

Divyani Garg, Laurel Charlesworth, Garima Shukla

Front Hum Neurosci. 2022; 16: 849899

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9086778/

 

Epilepsy and COVID 2021

I Valencia, A T Berg, L J Hirsch et al

Epilepsy Curr. 2022, vol 22 (6): 398-403

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9661620/

 

Classifying epilepsy pragmatically: past, presente, and future

Nathan A. Shlobin, Gagandeep Singh, Charles R. Newton, Josemir W. Sander

J Neurol Sci. 2021 Aug 15; 427: 117515

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7613525/

 

Overcoming barriers to improve treatment in epilepsy

J C Wong

Epilepsy Curr. 2022, vol 22 (5): 321-323

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9549224/

 

A review of the clinical spectrum of BART1 disorders and case of developmental and epileptic encephalopathy surviving into adulthood

R Fowkes, M Elwan, E Akay et al

Epilepsy Behav Rep 2022, vol 19: 100549

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9126772/

 

Anti-seizure efficacy and retention rate of carbamazepine is highly variable in randomized controlled trials: a meta-analysis

K Olaciregui-Dague, L Weinhold, C Hoppe et al

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9712487/

 

Underutilization of epilepsy surgery: Part I: a scoping review of barriers

Debopam Samanta, Adam P. Ostendorf, Erin Willis, et al

Behav. 2021 Apr; 117: 107837

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8035287/

 

Underutilization of epilepsy surgery: Part II: Strategies to overcome barriers

Debopam Samanta, Rani Singh, Satyanarayana Gedela, M. Scott Perry, Ravindra Arya

Epilepsy Behav. 2021 Apr; 117: 107853

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8035223/

 

Autoimmune epilepsy – novel multidisciplinar analysis, discoveries and insights

Mia Levite, Hadassa Goldberg

Front Immunol. 2021; 12: 762743.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8790247/

 

Eficácia do topiramato como terapia adicional em pacientes com estado epiléptico refratário: uma breve revisão sistemática

L C Welling, N N Rabelo, M H Yoshikawa et al

Rev bras. Ter. intensiva 2021, vol 33 (03)

https://www.scielo.br/j/rbti/a/WCG8t3G4BSCvTWMRymD7y3t/?lang=pt (Portuguese)

 

https://www.scielo.br/j/rbti/a/WCG8t3G4BSCvTWMRymD7y3t/?lang=en (English)

 

Epilepsia: Mednews II (Epilepsy: Mednews II)

Arquivos do Blog Internet Médica – setembro 2021

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Epilepsia: Mednews I (Epilepsy: Mednews I)

Arquivos do Blog Internet Médica – dezembro 2019

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Epilepsia: Artigos de Revisão I (Epilepsy: Reviews I)

Arquivos do Blog Internet Médica – fevereiro 2020

https://internetmedica.com.br/epilepsia-artigos-de-revisao-online-epilepsy-reviews/

 

Epilepsia: Organizações Médicas (Epilepsy: Medical Organizations)

Arquivos do Blog Internet Médica – setembro 2019

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Epilepsia (Epilepsy)

Arquivos do Blog Internet Médica – outubro 2017

https://internetmedica.com.br/epilepsia-online-epilepsy/

 

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