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Síndrome de Parry-Romberg (Parry-Romberg Syndrome)

Por Paulo Leite 27/12/2018

¨A síndrome de Parry-Romberg, também conhecida como atrofia hemifacial progressiva, é uma doença neurocutânea esporádica, caracterizada por lenta e progressiva atrofia hemifacial da pele, músculos e estruturas ósseas, ocasionalmente envolvendo o sistema nervoso central (SNC). Sua origem é desconhecida, embora alguns acreditem ser uma manifestação da esclerodermia localizada. Em relação à sua fisiopatologia, alguns autores propuseram uma hipótese inflamatória meningoencefálica associada a vasculite, outros, um distúrbio vasomotor crônico relacionado a hiperatividade do sistema nervoso simpático. é uma desordem infrequente, mais comum no sexo feminino, manifestada geralmente na primeira década de vida. Os sintomas neurológicos incluem cefaleia, neuralgia do trigêmeo e epilepsia focal. As características mais importantes da síndrome são: assimetria facial, que pode se estender em toda a hemiface, desvio da boca e do nariz para o lado afetado e exposição unilateral dos dentes no sorriso. Quando a testa é afetada, o paciente apresenta esclerodermia localizada linear, caracterizada pelo espessamento da pele, devido à excessiva deposição de fibras colágenas e denominada en coup de sabre. Diante desse quadro, os pacientes costumam procurar avaliação médica referindo queixa estética. Manifestações oftalmológicas como enoftalmia, secundária à atrofia da gordura retroocular, pupila fixa ipsilateral, dificuldades no fechamento das pálpebras, entre outras, foram descritas. Normalmente, a síndrome de Parry-Romberg, mais comum em mulheres, tem início nas duas primeiras décadas de vida e progride lentamente por um período de dois a dez anos, até estabilizar. As sequências avançadas de RM podem ajudar a esclarecer a fisiopatologia da síndrome de Parry-Romberg, além de complementar seus achados clássicos: hipersinal da substância branca em T2 e FLAIR, realce leptomeníngeo, calcificações intracranianas e atrofia cerebral. O tratamento ofertado para a síndrome, geralmente, visa melhorar o aspecto estético. O tratamento da síndrome de Parry–Romberg com imunossupressores ou outras medicações também utilizadas na esclerodermia, como cloroquina e calcipotriol, é discutido por vários autores. Em relação às deformidades, tratamentos cirúrgicos reconstrutivos devem ser avaliados após inatividade clínica da doença. Os enxertos gordurosos, as injeções de silicone ou as próteses de acrílico são alternativas sugeridas para correção da atrofia facial. Atualmente, a técnica recomendada para correção da atrofia facial é cirurgia dermatológica cosmética com lipoenxertia autóloga.¨

■ MRI findings of contralateral oculomotor nerve palsy in Parry Romberg syndrome

Emily K. Tam, Marcela Lonngi, Joseph L. Demer

Am J Ophthalmol Case Rep. 2018, vol 10: 81–83

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5956749/

■ MRI findings of contralateral oculomotor nerve palsy in Parry-Romberg syndrome

Emily K. Tam, Marcela Lonngi, Joseph L. Demer

Am J Ophthalmol Case Rep. 2018 Jun; 10: 81–83

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5956749/

■ Tongue involvement in Parry-Romberg syndrome

A Chhabra, J M Lam, W Rheumus

The Journal of Rheumatology 2017, vol 44 ((: 1412

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■ Determinación de HLA en pacientes con Síndrome de Parry Romberg atendidos en el Servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva del Hospital General “Dr. Manuel Gea González”.

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■ Caracterização miofuncional orofacial na síndrome de Parry-Romberg.

Sassi, Fernanda Chiarion et al.

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■ Parry Romberg syndrome: 7 cases and literature review

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■ Parry-Romberg syndrome: physical, clinical, and imaging features

Hasan Aydın, Zeynel Yologlu, Husamettin Sargın, Melike Rusen Metin

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■ Parry Romberg syndrome with a wide range of ocular manifestations: a case report

Antonio Maria Fea, Vittoria Aragno, Cristina Briamonte et al

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■ Progressive hemifacial atrophy: a review

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■ Síndrome de Parry-Romberg: achados nas sequências avançadas de ressonância magnética – relato de caso

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■ Chronologic presentation of a severe case of progressive hemifacial atrophy (Parry-Romberg syndrome) with the loss of an eye

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■ Lipoinfiltrado enriquecido con células madre en población pediátrica con síndrome de Parry-Romberg: actualización

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■ Case 178: Parry-Romberg syndrome

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■ Lipoenxertia autóloga no tratamento da atrofia hemifacial progressiva (síndrome de Parry-Romberg): relato de caso e revisão da literatura.

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■ Você conhece esta síndrome?

Pereira, Luciana Baptista et al.

An. Bras. Dermatol., Fev 2007, vol.82, no.1, p.90-93

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962007000100013&lng=en&nrm=iso

■ Progressive hemifacial atrophy: Case report.

da Silva Pinheiro, Thiago Pastor et al.

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by Dr Paulo Fernando Leite

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Vitamina D: Perguntas e Respostas Online (Vitamin D: Questions & Answers)

Por Paulo Leite 27/12/2018

■ Use of vitamin D in children and adults: frequently asked question

Gül Yeşiltepe Mutlu, Şükrü Hatun

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■ Do all infants need vitamin D supplementation?

Ane Cristina Fayão Almeida, Francisco José Albuquerque de Paula, Jacqueline Pontes Monteiro et al

PLoS One. 2018; vol 13(4): e019536

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■ Vitamin D supplementation in pregnancy and lactation to promote infant growth

Daniel E. Roth, Shaun K. Morris, Stanley Zlotkin et al

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■ Does vitamin D supplementation improve bone density in vitamin D deficient children? Protocol for an individual patient data meta-analysis

Tania Winzenberg, Christel Lamberg-Allardt, Ghada El-Hajj Fuleihan et al

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■ Does vitamin D affect chronic renal allograft function in pediatric transplant patients?

Brooke Wile, Elisa Yoo, Ana Catalina Alvarez Elías et AL

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■ Vitamin D and influenza – prevention or therapy?

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■ Does vitamin D deficiency affect the immunogenic response to influenza vaccination? A systematic review and meta-analysis

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■ Low free 25-hydroxyvitamin D and high vitamin D binding protein and parathyroid hormone in obese caucasians. A complex association with bone?

Elisa Saarnio, Minna Pekkinen, Suvi T. Itkonen et al

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■ Vitamin D, calcium, and cardiovascular disease: a ¨D¨vantegous or ¨D¨etrimental? An era of uncertainty

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■ Vitamin D in vascular calcification: a double-edged sword?

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■ 25-hydroxyvitamin D levels and coronary heart disease risk reclassification in hypertension – Is it worth the ¨hype¨?

Erin D. Michos, Pamela L. Lutsey

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■ Current controversies: Are free vitamin metabolite levels a more accurate assessement of vitamin D status than total levels?

Daniel D Bikle, Sofie Malmstroem, Janice Schwartz

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■ The role of vitamin D in the prevention of type 2 diabetes: to D or not do D?

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■ Are systematic screening for vitamin D deficiency and vitamin D supplementation currently feasible for ankylosing spondylitis patients?

Mickael Essouma, Jean Jacques N. Noubiap

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■ Vitamin D treatment for connective tissue diseases: Hope beyond the hype?

J A Reynolds, I N Bruce

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■ Is there an association between vitamin D status and risk of chronic low back pain? A nested case-control analysis in the Nord-Trondelag Health Study

Ingrid Heuch, Ivar Heuch, Knut Hagen et al

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■ Are dietary vitamin D, omega-3 fatty acids and folate associated with treatment results in patients with early rheumatoid arthritis? Data from a Swedish population-based prospective study

C Lourdudoss, A Wolk, L Nise et al

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■ Vitamin D and the liver – correlation or cause?

Jeremy T. Keane, Harendran Elangovan, Rebecca A. Stokes, Jenny E. Gunton

Nutrients. 2018, vol 10(4): 496

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■ Vitamin D in esophageal cancer: Is there a role for chemoprevention?

Carol Rouphael, Afrin Kamal, Madhusudhan R Sanaka, Prashanthi N Thota

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■ Circulating concentrations of vitamin D in relation to pancreatic cancer risk in European populations