Síndrome de Gorham-Stout (Gorham-Stout Syndrome)

¨Essa doença vem sendo chamada de síndrome de Gorham, síndrome de Gorham-Stout, osteólise maciça, osteólise idiopática, doença do osso desaparecido, doença do osso fantasma, absorção espontânea do osso, atrofia progressiva do osso ou hemangiomatose e linfangiomatose do osso. A síndrome de Gorham-Stout se apresenta com osteólise de um osso ou área óssea contígua próxima do foco, sem respeitar limites articulares. Pode acometer qualquer porção do esqueleto, mas é monocêntrica. As estruturas mais envolvidas são os ossos do crânio e das cinturas escapular e pélvica. É doença rara, de etiologia desconhecida, em que a osteólise inicia pela proliferação de estruturas vasculares originadas no tecido ósseo causando a destruição da matriz óssea. Essa condição pode se apresentar em qualquer idade, mas geralmente é reconhecida em crianças e adultos jovens. Não há predileção por sexo ou padrão de herança genética e, até então, não houve nenhum caso com história familiar. Sabe-se que em 57% dos casos existe uma história de trauma associado. Com relação ao quadro clínico, não apresenta grande sintomatologia, sendo a aparência do quadro radiológico muito pior do que o quadro clínico. Durante a fase aguda o paciente se queixa de dor, edema, deformidade progressiva e contraturas. Apesar disto, a função do membro acometido permanece marcadamente boa. Exames laboratoriais geralmente são normais e auxiliam o médico na exclusão de outros diagnósticos. Com relação ao quadro clínico, não apresenta grande sintomatologia, sendo a aparência do quadro radiológico muito pior do que o quadro clínico. Durante a fase aguda o paciente se queixa de dor, edema, deformidade progressiva e contraturas. Apesar disto, a função do membro acometido permanece marcadamente boa. Exames laboratoriais geralmente são normais e auxiliam o médico na exclusão de outros diagnósticos. As mortes causadas pela doença ocorreram em pacientes nos quais o processo estava localizado nos arcos costais, mandíbula ou corpos vertebrais, levando a complicações respiratórias fatais, obstrução de vias aéreas ou compressão da medula espinhal. É comum ocorrer parada da osteólise de forma espontânea após anos de destruição óssea. O resultado final é deformidade. Quilotórax é uma complicação rara, porém é grave e está associada com osteólise da cintura escapular ou da coluna torácica. Resulta do acometimento do ducto torácico, ou comunicação da displasia linfática com a cavidade pleural. O tratamento da síndrome de Gorham deve ser instituído quando o processo é progressivo e a osteólise é extensa. Baseia-se na ressecção local, com ou sem protetização, radioterapia ou amputação.¨

 

Chylous manifestation and management of Gorham-Stout syndrome

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Síndrome de Gorham

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A rare case of Gorham-Stout syndrome of fêmur treatedwith cement augmentation

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Left functional pneumonectomy caused by a very raregiant intrathoraci cystic lesion in a patient with Gorham-Stout syndrome: case report and review of the literature

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Successful treatment of Gorham-Stout syndrome in the spine by vertebroplasty with cemen augmentation: a case report and literature review

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Two cases of Gorham-Stout disease with good response to zoledronic acid treatment

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Pregnancy complicated by Gorham-Stout disease and refractory chylothorax

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Personalized therapy for generalized lymphatic anomaly/Gorham-Stout disease with a combination of sunitinib and taxol

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Gorham-Stout disease presenting with dypnea and bone paing in a 9-year-old girl

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Breast reduction in a patient with Gorham-Stout vanishing bone syndrome

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Chronic recurrent Gorham-Stout syndrome with cutaneous involvement

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■  Dr Paulo Fernando Leite

Cardiologia/Prevenção Cardiovascular

Consultório: Rua Padre Rolim 815/sala 815

Tel: 33245518 (Consulta Particular/Unimed)

 

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Boletim UFMG I: Mednews Online

UFMG – Universidade Federal de Minas Gerais

https://ufmg.br/

Boletim UFMG – notícias de Medicina & Saúde

 

Parkinson Amenizado

Boletim 2.049- Ano 45- 11de marçode2019

Pesquisa da Faculdade de Medicina mostra que sintomas da doença podem ser minimizados com estimulação de região cerebral. Leia mais ………

https://ufmg.br/comunicacao/publicacoes/boletim/edicao/2049/parkinson-amenizado

 

Variante contra a malária

H

Boletim 2.053- – 8 de abril de2019

Liderada por cientistas da UFMG, pesquisa identifica alteração em gene que produz resistência contra a doença. Leia mais….

https://ufmg.br/comunicacao/publicacoes/boletim/edicao/2053/variante-contra-a-malaria

 

A chave do caminhar

Boletim 2.053- – 8 de abril de2019

Grupo da UFMG desenvolve dispositivo eletrônico para analisar marcha humana. Leia mais……..

https://ufmg.br/comunicacao/publicacoes/boletim/edicao/2053/variante-contra-a-malaria

 

Um gene para deter os arbovírus

Boletim 2.048- – 25 de fevereiro de2019

Descoberta de via antiviral em mosquitos Aedes abre caminho para estratégias de controle transmissão de dengue e zika

https://ufmg.br/comunicacao/publicacoes/boletim/edicao/2048/um-gene-para-deter-os-arbovirus

 

Trumfos para o diagnóstico precoce

Boletim 2.048 – Ano 45 25 de fevereiro de2019

Grupo da UFMG descobre potenciais biomarcadores para o infarto, AVE, pré-eclâmpsia, hipertrofia cardíaca e esquizofrenia. Leia mais…

https://ufmg.br/comunicacao/publicacoes/boletim/edicao/2048/trunfos-para-o-diagnostico-precoce

 

Novos parâmetros para a cardiopatia reumática

Boletim 2.048 – Ano 45 25 de fevereiro de2019

Sistema de pontuação proposto por equipe da Faculdade de Medicina (UFMG) estabelece escala de risco e favorece diagnóstico precoce da doença. Leia mais….

https://ufmg.br/comunicacao/publicacoes/boletim/edicao/2047/novos-parametros-para-a-cardiopatia-reumatica

 

O paradoxo da inflamação

Boletim 2.046 – Ano 45 11 de fevereiro de2019

Artigo de pesquisadores da UFMG demonstraa que uso indevido deantiinflamatórios pode retardar reparação de tecidos. Leia mais….

https://ufmg.br/comunicacao/publicacoes/boletim/edicao/2046/o-paradoxo-da-inflamacao

 

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Formado na Faculdade de Medicina UFMG – 1973

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