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Síndrome de Ramsay Hunt Online (Ramsay Hunt syndrome)

Por Paulo Leite 28/07/2018

¨A síndrome de Ramsay Hunt (ou zóster auricular) é uma complicação rara do herpes-zóster em que ocorre reativação de uma infecção latente pelo vírus varicela-zóster no gânglio geniculado, envolvendo o VII e o VIII nervos cranianos. Diferentes procedimentos cirúrgicos têm sido descritos na literatura como fatores desencadeantes da reativação viral. Os pacientes apresentam inicialmente um quadro de vertigems, déficit auditivo ipsolateral e paralisia facial, além de vesículasno canal auditivo externo. Geralmente, estão presentes vesículas auriculares e sintomas como otalgia e paralisia facial periférica. Além disso, mais raramente pode haver rash ao redor da boca. Pacientes com imunodeficiência apresentam maior susceptibilidade para essa condição. O diagnóstico é essencialmente pelo quadro clínico. A suspeita clínica, o início precoce do tratamento e a confirmação laboratorial da infecção permitem uma evolução favorável do quadro, evitando a presença de seqüelas nervosas motoras mutiladoras¨

■ Ramsay Hunt syndrome with multiple cranial neuropathy in an human immunodeficiency virus (HIV)patient

Divya Arya, Tushar Bajaj, Jose Gonzalez, Rene Elkin

Am J Case Rep. 2018; 19: 68–71

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5782836/

■ Ramsay Hunt syndrome

Steven J. Montague, A. Ross Morton

CMAJ. 2017 Feb 27; 189(8): E32

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5325735/

■ Síndrome de Ramsay Hunt: Uso de corticóides? Presentación de caso

L M A Padilla, c D R Delgado, C P M Cevallos

CEDAMAZ 2017, vol 7 (1)

http://revistas.unl.edu.ec/index.php/cedamaz/article/view/376/331

■ Ramsay Hunt syndrome: a diagnostic challenge for general dental practitioners

G Singh, V Subhalakshmi, S Balasubramanian et al

Contemp Clin Dent 2017, vol 8 (2): 337-339

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5551344/

■ A case study of Ramsay Hunt syndrome in conjunction with cranial polyneuritis

Ru-Wen Zheng, Di Liu, Tay E. Eric, Yan-Zhe Ning, Lu-Lu Chen, Hui Hu, Yi Ren

Medicine (Baltimore) 2017 Nov; 96(47): e8833

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5708989/

■ Facial paralysis due to Ramsay Hunt syndrome – A rare condition

Paiva, Aline Lariessy Campos et al.

Rev. Assoc. Med. Bras., Apr 2017, vol.63, no.4, p.301-302

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0104-42302017000400301&lng=en&nrm=iso&tlng=en

■ Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature

Monsanto, Rafael da Costa et al.

Int. Arch. Otorhinolaryngol., Dec 2016, vol.20, no.4, p.394-400

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1809-48642016000400394&lng=en&nrm=iso

■ Síndrome de Ramsay Hunt: a propósito de un caso

Orgaz Gallego, María Pilar et al.

Rev Clin Med Fam, Jun 2016, vol.9, no.2, p.119-122

http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1699-695X2016000200010&lng=es&nrm=iso

■ Ramsay Hunt syndrome associated with central nervous system involvement in an adult

Tommy L. H. Chan, Ana M. Cartagena, Anne Marie Bombassaro, Seyed M. Hosseini-Moghaddam

Can J Infect Dis Med Microbiol. 2016; 2016: 9859816

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4904572/

■ Ramsay Hunt syndrome

N M Gupta, M P Parkikh, S Panginikkod, V Gopalakrishnan

QJM: An International Journal of Medicine 2016, vol 109 (10)

https://academic.oup.com/qjmed/article/109/10/693/2440073

■ Herpetic cranial polyneuritis mimicking brain stem infarction – an atypical presentation of Ramsay Hunt syndrome

Sneha Bharadwaj, Andrew Campbell Moffat, Brad Wood, Avinash Bharadwaj

BMJ Case Rep. 2016; 2016: bcr201621518

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4913209/

■ Treatment and prognosis of facial palsy on Ramsay Hunt syndrome: results based on a review of the literature

Rafael da Costa Monsanto, Aline Gomes Bittencourt, Natal José Bobato Neto et al

Int Arch Otorhinolaryngol. 2016 Oct; 20(4): 394–400

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5063726/

■ Síndrome de Ramsay Hunt: informe de dos casos y revisión de la bibliografia

L E B Rincón, Y L R Alcántara

Rev EspMéd Quir 2014, vol 19: 192-199

http://www.redalyc.org/pdf/473/47331518010.pdf

■ Vocal cord paralysis associated with Ramsay Hunt syndrome: looking back 50 years

Eva Rye Rasmussen, Kristianna Mey

BMJ Case Rep. 2014; 2014: bcr201320103

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3918635/

■ Ramsay-Hunt syndrome in the differential diagnosis of stroke.

Costa, Alexandre and Veiga, Andreia

Rev. Soc. Bras. Med. Trop., Sept 2013, vol.46, no.5, p.663-66

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0037-86822013000500663&lng=en&nrm=iso

■ An unexpected case of Ramsay Hunt syndrome: case report and literature review

Mali Worme, Reena Chada, Lilia Lavallee

BMC Res Notes. 2013; 6: 337

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3847606/

■ Síndrome de Ramsay Hunt após otoplastia.

Lima, Marco Antônio Rios and Negreiros Júnior, Jacinto de

Braz. j. otorhinolaryngol. (Impr.), Dez 2011, vol.77, no.6, p.808-808

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1808-86942011000600022&lng=en&nrm=iso

■ Relato de um caso de síndrome de Ramsay Hunt

C Carrico

Revista Portuguesa de Medicina Geral e Familiar 2011, vol 27 (6)

http://www.rpmgf.pt/ojs/index.php/rpmgf/article/view/10905/10640

■ Síndrome de Ramsay Hunt: relato de caso

B S Beraldini, T R Rayes, A Rayes, A F Muller

Arquivos Catarinenses de Medicina 2008, vol 37 (3)

http://www.acm.org.br/revista/pdf/artigos/572.pdf

■ Síndrome de Ramsay-Himt en Pediatría: Reporte de cuatro casos y revisión de la literatura

Sandoval C, Carmen et al.

Rev. chil. infectol., Dic 2008, vol.25, no.6, p.458-464

https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0716-10182008000600009&lng=es&nrm=iso

■ Síndrome de Ramsay-Hunt.

Martínez Oviedo, A., Lahoz Zamarro, M. T. and Uroz del Hoyo, J. J.

An. Med. Interna (Madrid), Ene 2007, vol.24, no.1, p.31-3

http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992007000100008&lng=es&nrm=iso

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Síndrome de Usher (Usher syndrome)

Por Paulo Leite 27/07/2018

¨A síndrome de Usher é uma doença autossômica recessiva², caracterizada por retinose pigmentar (RP) e hipoacusia sensorioneural bilateral. As primeiras publicações, descrevendo a associação de RP e surdez, foram feitas por Von Graefe e Liebreich. Tem uma incidência de 3 a 4,4 em 100 mil indivíduos na população geral. Na população de deficientes auditivos, a prevalência é de 3 a 6%⁴. É uma doença hereditária, com três tipos clínicos distintos, que, em síntese, causa perda auditiva neurossensorial, retinose pigmentar e alterações vestibulares. O Tipo I acarreta deficiência auditiva neurossensorial severa a profunda não progressiva, com início da Retinose Pigmentar entre os 8 e 15 anos de idade, resposta vestibular alterada (dificuldade na marcha e incoordenação de movimentos) e diminuição visual noturna durante a infância; o Tipo II, deficiência auditiva neurossensorial leve a moderada não progressiva, com início de Retinose Pigmentar depois dos 15 anos de idade, resposta vestibular normal, escotomas no final da infância, chegando à deficiência visual total na idade adulta; o Tipo III, deficiência auditiva neurossensorial progressiva, com idade variável para o início da Retinose Pigmentar, resposta vestibular normal ou alterada, diminuição visual noturna na infância ou adolescência, escotomas no final da adolescência, chegando à deficiência visual total na idade adulta. Estima-se que, aproximadamente, um terço dos casos correspondem ao Tipo I e dois terços, ao Tipo II; sendo o tipo III pouco frequente¨

■ Outcomes of late Implantation in Usher Syndrome Patients.

Hoshino, Ana Cristina H. et al.

Int. Arch. Otorhinolaryngol., June 2017, vol.21, no.2, p.140-143

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1809-48642017000200140&lng=pt&nrm=iso

■ Psychosocial well-being and health-related quality of life in a UK population with Usher syndrome

Gavin Dean, Amy Orford, Roy Staines, Anna McGee, Kimberley J Smith

BMJ Open. 2017; 7(1): e013261

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■ Usher syndrome type 1-associated cadherins shape the photoreceptor outer segment

Cataldo Schietroma, Karine Parain, Amrit Estivalet et al

J Cell Biol 2017, vol 2016(6)

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5461027/

■ Next-generation sequencing reveals the mutational landscape of clinically diagnosed Usher syndrome: copy number variations, phenocopies, a predominant target for translational read-through, and PEX26 mutated in Heimler syndrome

Christine Neuhaus, Tobias Eisenberger, Christian Decker et al

Mol Genet Genomic Med. 2017 Sep; 5(5): 531–552

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■ Assessing photoreceptor structure in retinitis pigmentosa and Usher syndrome

Lynn W. Sun, Ryan D. Johnson, Christopher S. Langlo et al

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■ Accelerated age-related olfactory decline among type 1 patients

João Carlos Ribeiro, Bárbara Oliveiros, Paulo Pereira et AL

Sci Rep. 2016; 6: 28309

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■ Usher syndrome: hearing loss, retinal degeneration and associated abnormalities

P Mathur, J Yang

Biochim Biophys Acta 2015, vol1852 (3):406-420

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■ Usher syndrome: hearing loss, retinal degeneration and associated abnormalities

C Schietroma, K Parain, A Estivalet et al

Biochim Biophys Acta 2015, vol1852 (3):406-420

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5461027/

■ Bilateral uveitis and Usher syndrome: a case report

Matthew D Benson, Ian M MacDonald

J Med Case Rep. 2015; 9: 60

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■ Targeted next generation sequencing for molecular diagnosis of Usher syndrome

María J Aparisi, Elena Aller, Carla Fuster-García et AL

José M Millán

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■ Comunicação em adultos surdocegos com síndrome de Usher: estudo observacional retrospectivo

Figueiredo, Marília Zannon de Andrade, Chiari, Brasilia Maria and Goulart, Bárbara Niegia Garcia de

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■ Comprehensive sequence analysis of nine Usher syndrome genes in the UK National Collaborative Usher Study

Polona Le Quesne Stabej, Zubin Saihan, Nell Rangesh et al

J Med Genet. 2012 Jan; 49(1): 27–36

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■ Children with Usher syndrome: mental and behavioral disorders

Jesper Dammeyer

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■ Current understanding of Usher syndrome type II

Jun Yang, Le Wang, Hongman Song, Maxim Sokolov

Front Biosci. 2012 Jan 1; 17: 1165–1183

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■ Retinal disease course in Usher syndrome 1B due to MYO7A mutations

Samuel G. Jacobson, Artur V. Cideciyan, Dan Gibbs et al

Invest Ophthalmol Vis Sci. 2011 Oct; 52(11): 7924–793

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■ An update on the genetics of Usher syndrome

J M Millán, E Aller, T Jaijo et al

J Ophthalmol 2011, 2011:417217

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■ Genetic analysis for two Italian siblings with Usher syndrome and schizophrenia

D Domanico, S Gragiotta, P Trabucco et AL

Case Reports in Ophthalmological Medicine 2012, Article ID 380863, 6 pages

https://www.hindawi.com/journals/criopm/2012/380863/

■ Síndrome de Usher

Norte, Maria Carolina Braga et al.

Rev. Bras. Otorrinolaringol., Ago 2007, vol.73, no.4, p.574-574

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■ Acuidade visual e eletrorretinografia de campo total em pacientes com síndrome de Usher

Mendieta, Luana et al.

Arq. Bras. Oftalmol., Abr 2005, vol.68, no.2, p.171-176

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492005000200004&lng=pt&nrm=iso

■ Síndrome de Usher: características clínicas.

Liarth, Josilene de Carvalho Soares et al.

Arq. Bras. Oftalmol., Ago 2002, vol.65, no.4, p.457-461

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492002000400012&lng=pt&nrm=iso