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Síndrome Hemolítico-Urêmica Online (Hemolytic Uremic syndrome)

Por Paulo Leite 09/08/2018

¨As microangiopatias trombóticas (MAT) são classicamente subdivididas em duas síndromes gerais: a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a síndrome hemolótico-urêmica. As MAT caracterizam-se, amplamente, pela presença de insuficiência renal aguda (IRA), anemia hemolótica microangioática, trombocitopenia e disfunção neurológica. A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) está incluída no diagnóstico diferencial de microangiopatias trombóticas (MAT). MAT é um termo patológico usado para descrever a formação de trombos que ocluem a microvasculatura.lgumas microangiopatias trombóticas primárias são classificadas em função de suas causas prováveis, tais como a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), MAT mediada pelo complemento, também conhecida como síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa), síndrome hemolítico-urêmica mediada por toxina Shiga (SHU-TS), MAT mediada por medicamentos, MAT mediada pelo metabolismo e MAT mediada pela coagulação. A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é uma doença grave, responsável por 0,2-4,28 casos/100.000 de falência renal aguda na população pediátrica mundial. A SHU pós-diarreica está associada à presença de uma toxina bacteriana (Shiga toxina ou verocitotoxina), que provoca lesão endotelial; as crianças e os idosos mostram-se particularmente suscetíveis. As infecções intestinais com E coli produtora de verocitoxina são responsáveis por 75% dos casos de SHU em crianças. Os pacientes com SHU atípica ou não diarréica podem, por vezes, apresentar deficiências hereditárias ou adquiridas das proteínas associadas à membrana reguladoras da via alternativa do complemento, intensificando a sensibilidade endotelial ao complemento. A síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa) é uma doença grave, pouco prevalente, com acometimento em qualquer idade e apresentação esporádica ou familiar. A SHUa é causada por uma ativação descontrolada do sistema complemento. A plasmaférese foi o tratamento padronizado por anos, com resultados desfavoráveis, levando à doença renal crônica terminal ou morte em aproximadamente 40% dos pacientes durante as primeiras manifestações clínicas. Mesmo recorrendo a troca terapêutica ou transfusões de plasma, 65% de todos os pacientes tem ao menos uma das seguintes complicações no primeiro ano após o diagnóstico: necessidade de diálise, DRT ou óbito. Terapia anti-complemento é uma importante ferramenta atualmente disponível para o manejo da SHUa. O eculizumabe foi o primeiro anticorpo monoclonal humanizado recombinante anti-C5 a bloquear a via de ativação do componente terminal do complemento e preservar a via proximal. Trata-se de um tratamento de primeira linha eficaz para a SHUa.¨

■ Atypical haemolytic uraemic syndrome associated with Clostridium difficieli infection successfully treated with eculizumab

J M Inglis, J A Barbara, R Juneja et AL

Case Reports in Nephrology 2018, Article ID 1759138, 4 pages

https://www.hindawi.com/journals/crin/2018/1759138/

■ Síndrome hemolítico urémico atípico en tratamiento con eculizumab. Casos clínicos

Tagle, Rodrigo et al.

Rev. méd. Chile, Feb 2018, vol.146, no.2, p.254-259

https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872018000200254&lng=es&nrm=iso

■ Hemolytic uremic syndrome in pregnancy and postpartum

Alexandra Bruel, David Kavanagh, Marina Noris et al

Clin J Am Soc Nephrol. 2017 Aug 7; 12(8): 1237–124

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5544502/

■ Atypical hemolytic uremic syndrome: a brief review

Kuixing Zhang, Yuxin Lu, Kevin T. Harley, Minh-Ha Tran

Hematol Rep. 2017 Jun 1; 9(2): 7053

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5472348/

■ Síndrome urémico hemolítico asociado a diarrea sin trombocitopenia

alestracci, Alejandro et al.

Nefrología (Madr.), Oct 2017, vol.37, no.5, p.508-514

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-28002014000200208&lng=en&nrm=iso

■ Microangiopatía trombótica secundaria y eculizumab: una opción terapéutica razonable.

Román, Elena et al.

Nefrología (Madr.), Oct 2017, vol.37, no.5, p.478-49

http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0211-69952017000500478&lng=es&nrm=iso

■ Late onset of de novo atypical hemolytic-uremic syndrome presented on a simultaneous pancreas and kidney transplant recipient successfully treated with eculizumab

Juega-Mariño, Francisco Javier et al.

Nefrología (Madr.), June 2016, vol.36, no.3, p.328-329

http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0211-69952016000300024&lng=es&nrm=iso

■ Síndrome hemolítico urémico atípico en un paciente joven con compromiso renal, neurológico, ocular y cardiovascular

Nieto-Ríos, John Fredy et al.

Nefrología (Madr.), 2016, vol.36, no.1, p.82-85

http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0211-69952016000100018&lng=es&nrm=iso

■ Eculizumab for the treatment of an atypical hemolytic uremic syndrome with mutations in complement factor I and C3

Ferreira, Emanuel et al.

Nefrología (Madr.), 2016, vol.36, no.1, p.72-75

http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0211-69952016000100013&lng=es&nrm=iso

■ Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnóstico y tratamiento. Documento de consenso

Campistol, Josep M. et al.

Nefrología (Madr.), 2015, vol.35, no.5, p.421-447

http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0211-69952015000500001&lng=es&nrm=iso

■ Enfermedad diarreica aguda por Escherichia coli enteropatógenas en Colombia

Gómez-Duarte, Oscar G.

Rev. chil. infectol., Oct 2014, vol.31, no.5, p.577-586

https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0716-10182014000500010&lng=es&nrm=iso

■ Síndrome hemolítico-urêmica causada por gencitabina em uma paciente jovem com colangiocarcinoma.

Nieto-Ríos, John Fredy et al.

Bras. Nefrol., Jun 2016, vol.38, no.2, p.255-259

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-28002016000200255&lng=en&nrm=iso

■ Um caso de recuperação da função renal na síndrome hemolítico-urêmica tratada com eculizumab.

Farias, João Samuel de Holanda et al.

Bras. Nefrol., Mar 2016, vol.38, no.1, p.137-141

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-28002016000100137&lng=en&nrm=iso

■ Clinical features, therapeutic interventionsand long-term aspects of hemolytic-uremic syndrome in Norwegian children: a nationwide retrospective study from 1999-2008

G R Jenssen, L Vold, EHovland et al

BMC Infect Dis 2016, vol 16: 285

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4906913/

■ Shiga toxin-producing Escherichia coli infection, antibiotics, and risk of developing hemolytic uremic syndrome: a meta-analysis

Stephen B. Freedman, Jianling Xie, Madisen S. Neufeld et al

Clin Infect Dis. 2016 May 15; 62(10): 1251–1258

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4845788/

■ Hemolytic uremic syndrome

N Canpolat

T Pediatri Ars 2015, vol 50 (2): 73-82

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4523989/

■ How I treat thrombotic thrombocytopenic purpura and atypical haemolyticuraemic syndrome

M Scully, T Goodship

Br J Haematol 2014, vol 164 (6): 759-766

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4163720/

■ Síndrome Hemolítico-Urêmica na infância

Vaisbich, Maria Helena.

J Bras Nefrol, Jun 2014, vol.36, no.2, p.208-220

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-28002014000200208&lng=en&nrm=iso

■ Uso do eculizumab na síndrome hemolítica urêmica atípica: relato de caso e revisão da literatura

Vaisbich, Maria Helena et al.

Bras. Nefrol., Set 2013, vol.35, no.3, p.237-241

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-28002013000300011&lng=en&nrm=iso

■ Hemorrhagic retinopathy in an infant with hemolytic-uremic syndrome.

Geraissate, João Caetano Ávila et al.

Arq. Bras. Oftalmol., Dec 2014, vol.77, no.6, p.397-399

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492014000600018&lng=en&nrm=iso&tlng=en

■ Management of hemolytic-uremic syndrome in children

Silviu Grisaru

Int J Nephrol Renovasc Dis. 2014; 7: 231–23

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4062558/

■ Management of hemolytic uremic syndrome

David Kavanagh, Shreya Raman, Neil S. Sheerin

F1000Prime Rep. 2014; 6: 119

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4278190/

■ Atypical hemolytic uremic syndrome

David Kavanagh, Tim H. Goodship, Anna Richards

Semin Nephrol. 2013 Nov; 33(6): 508–530

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3863953/

■ Update on hemolytic uremic syndrome: diagnostic and therapeutic recommendations

Maurizio Salvadori, Elisabetta Bertoni

World J Nephrol. 2013 Aug 6; 2(3): 56–76

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3832913/

■ Critical appraisal of eculizumab for atypical hemolytic uremic syndrome

Lilian M Pereira Palma, Craig B Langman

J Blood Med. 2016; 7: 39–7

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4835139/

■ Clinical practice guidelines for the management of atypical hemolytic uremic syndrome in Korea

Hae Il Cheong, Sang Kyung Jo, Sung-Soo Yoon et al

J Korean Med Sci. 2016 Oct; 31(10): 1516–152

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4999392/

■ Microangiopatias trombóticas: púrpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítico-urêmica.

Polito, Maria Goretti and Kirsztajn, Gianna Mastroianni

Bras. Nefrol., Set 2010, vol.32, no.3, p.303-315

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-28002010000300013&lng=en&nrm=iso

■ Thrombomodulin mutations in atypical hemolytic-uremic syndrome

Mieke Delvaeye, Marina Noris, Astrid De Vriese et AL

N Engl J Med. 2009 Jul 23; 361(4): 345–35

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3530919/

■ Síndrome hemolítico-urêmica relacionada à infecção invasiva pelo Streptococcus pneumoniae.

Cestari, Anna Leticia de O. et al.

Rev. paul. pediatr., Mar 2008, vol.26, no.1, p.88-92

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822008000100015&lng=en&nrm=iso

■ Síndrome hemolítico-urêmica esporádica pós-parto.

Moreira, Elza M. et al.

Rev. Bras. Hematol. Hemoter., Ago 2008, vol.30, no.4, p.335-338

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-84842008000400021&lng=en&nrm=iso

■ Hemolytic uremic syndrome: an emerging health risk

S Razzaq

Am Fam Physician 2006, vol 74 (6): 991-996

https://www.aafp.org/afp/2006/0915/p991.html

■ Hemolytic uremic syndrome

M Noris, G Remuzzi

JASN 2005, vol 16 (4): 1035-1050

http://jasn.asnjournals.org/content/16/4/1035.full

by Dr Paulo Fernando Leite

■ Cardiologia/Prevenção Cardiovascular

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Síndrome do Coração do Atleta Online (Athlete´s Heart syndrome)

Por Paulo Leite 07/08/2018

¨O treinamento físico intensivo e prolongado induz adaptações cardiovasculares que permitem ao coração do atleta desempenho físico excepcional. O coração do atleta apresenta uma variedade de alterações morfológicas e funcionais, resultantes do treinamento físico rigoroso e sistemático, para melhorar a função do coração como bomba e a capacidade do sistema cardiovascular fornecer oxigênio aos músculos que se exercitam. As adaptações predominantes incluem: aumento da dimensão diastólica final da cavidade ventricular esquerda, da espessura parietal e da massa ventricular esquerda, melhora do enchimento diastólico e redução da freqüência cardíaca. A hipertrofia ventricular esquerda desenvolve-se como processo compensatório ou adaptativo a um estímulo hemodinâmico, representando a sobrecarga de pressão e/ou volume. A prática esportiva promove alterações morfofuncionais no coração relacionadas a tempo e intensidade do treinamento, que são demonstráveis ao ECG de repouso, como sobrecarga ventricular, distúrbios do ritmo e da condução atrioventricular, estas impostas pela exacerbação vagal do exercício. Atletas frequentemente (até 80%) mostram alterações eletrocardiográficas tais como bradicardia/arritmia sinusal (13-69%), bloqueio atrioventricular de primeiro grau (35%), repolarização precoce (50-80%), resultantes de adaptações fisiológicas decorrentes do aumento do tônus vagal. Também podem apresentar critérios de voltagem (ou seja, baseados apenas em medidas de amplitude do QRS) para hipertrofia fisiológica do ventrículo esquerdo que reflete o remodelamento dessa cavidade, porém sem a presença concomitante de ondas Q patológicas, desvio de eixo elétrico, sobrecarga atrial e alterações da repolarização. Dessa forma, o ¨coração de atleta¨, com alterações anatômicas e funcionais tem como objetivo melhorar a função cardíaca e aumentar a capacidade funcional máxima cardiorrespiratória do atleta em fornecer oxigênio aos músculos que se exercitam. É importante que o médico saiba identifica as alterações funcionais provocadas pelo treinamento físico (alterações fisiológicas) de alterações cardiovasculares patológicas de diferentes cardiopatias. Logo todas as alterações fisiológicas conhecidas como síndrome do coração do atleta acima descritas devem ser de conhecimento da maioria dos médicos, principalmente dos cardiologistas, médicos do esporte e médicos que fazem avaliação cardiovascular pré-competitiva e de acompanhamento dos atletas. ¨

■ Novel scoring system for prediction of cardiac syndrome X in women with typical angina and a positive exercise tolerance test

Farzad Masoudkabir, Ali Vasheghani-Farahani, Elham Hakki et AL

Tex Heart Inst J. 2018 Feb; 45(1): 5–10

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5832089/

■ Pre-participation cardiovascular evaluation for athletic participants to prevent sudden death

Position paper from the EHRA and the EACPR, branches of the ESC. Endorsedby ApHRs, HRS, and SOLAECE

L Mont, A Pelliccia S Sharma et al

EP Europace 2017, vol 19 (1): 139-163

https://academic.oup.com/europace/article/19/1/139/2498630

■ Cardiac damage in athlete´s heart: When the ¨supernormal¨ heart fails!

Andreina Carbone, Antonello D’Andrea, Lucia Riegler et AL

World J Cardiol. 2017 Jun 26; 9(6): 470–480

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5491465/

■ Revising athlete´s heart versus pathologic hypertrophy: ARVC and the right ventricle

Barry J. Maron, Bradley A. Maron

JACC Cardiovasc Imaging. 2017 Apr; 10(4): 394–397

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5303558/

■ . Cardiac preparticipation screening for the young athlete: still a matter of controversy

Álvares, Sílvia

Nascer e Crescer, Mar 2017, vol.26, no.1, p.07-10

http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-07542017000100001&lng=pt&nrm=iso

■ Left ventricular remodeling and the athlete´s heart, irrespective of quality load training

Giorgio Galanti, Laura Stefani, Gabriele Mascherini, Valentina Di Tante, Loira Toncelli

Cardiovasc Ultrasound. 2016; 14: 46

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5114809/

■ Assessment of myocardial function in elite athlete´s heart at rest – 2D speckle tracking echocardiography elite soccer players

Lucy Youngmin Eun, Hyun Wook Chae

Sci Rep. 2016; 6: 39772

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5177914/

■ The role of new echocardiography techniques in athlete´s heart

Antonello D’Andrea, Eduardo Bossone, Juri Radmilovic et al

Version 1. F1000Res. 2015; 4: 289

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4654447/

■ Echocardiographic differences between athlete´s hearthearth and hypertrophic cardiomyopathy

Amir Kreso, Fahir Barakovic, Senad Medjedovic, Amila Halilbasic, Muhamed Klepic

Acta Inform Med. 2015 Oct; 23(5): 276–279

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4639332/

■ Endurance and strength athlete´s heart: analysis of myocardial deformation by speckle tracking echocardiography

Amato Santoro, Federico Alvino, Giovanni Antonelli et AL

J Cardiovasc Ultrasound. 2014 Dec; 22(4): 196–204

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4286641/

■ Competitive sports and the heart: Benefits or risk?

Jürgen Scharhag, Herbert Löllgen, Wilfried Kindermann

Dtsch Arztebl Int. 2013 Jan; 110(1-2): 14–24

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3561756/

■ Avaliação das alterações morfológicas e funcionais do coração de atletas- revisão

C B Valle, F Navarro

Revista Brasileira de Prescrição e Fisiologia do Exercício 2013,vol 7 (39)

http://www.rbpfex.com.br/index.php/rbpfex/article/view/539/494

■ Diretriz em Cardiologia do Esporte e do Exercício da Sociedade Brasileira de Cardiologia e da Sociedade Brasileira de Medicina do Esporte

Nóbrega, Antonio Cláudio Lucas da et al.

Arq. Bras. Cardiol., Jan 2013, vol.100, no.1, suppl.2, p.1-41

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X2013000800001&lng=en&nrm=iso

■ Síndrome corazón de atleta: historia, manifestaciones morfológicas e implicancias clínicas.

Yañez, Fernando.

Rev Chil Cardiol, 2012, vol.31, no.3, p.215-225

https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-85602012000300005&lng=es&nrm=iso

■ The effect of exercise training on left ventricular function in young elite athletes

Alessio De Luca, Laura Stefani, Gianni Pedrizzetti, Stefano Pedri, Giorgio Galanti

Cardiovasc Ultrasound. 2011; 9: 27

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3222600/

■ Cardiovascular health, part1: preparticipation cardiovascular screening

Sanjaya Gupta, Timir Baman, Sharlene M. Day

Sports Health. 2009 Nov; 1(6): 500–50

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3445149/

■ Hipertrofia ventricular esquerda do atleta: resposta adaptativa fisiológica do coração.

Ghorayeb, Nabil et al.

Arq. Bras. Cardiol., Set 2005, vol.85, no.3, p.191-197

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X2005001600008&lng=pt&nrm=iso

■ Distinguishing hypertrophic cardiomyopathy from athlete´s heart: a clinical problem of increasing magnitude and significance

B J Maron

Heart. 2005 Nov; 91(11): 1380–138

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1769182/

■ Repolarização precoce no eletrocardiograma do atleta: bases iônicas e modelo vetorial

Barbosa, Eduardo Corrêa et al.

Arq. Bras. Cardiol., Jan 2004, vol.82, no.1, p.103-10

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X2004000100011&lng=pt&nrm=iso

■ Athlete´s Heart

R Fagard

Heart 2003, vol 89 (12): 1455-1461

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1767992/