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Síndrome de Churg-Strauss Online (Churg-Strauss Syndrome)

Por Paulo Leite 28/03/2019

¨Granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA), mais conhecida pelo epônimo síndrome de Churg Strauss (SCS), é um transtorno raro, com incidência anual de 2,7 casos por milhão. GEPA se caracteriza por hipereosinofilia, asma de surgimento tardio e granulomas eosinofílicos extravasculares. Essa síndrome foi descrita originalmente em 1951 por Churg e Strass. É caracterizada por uma tríade clínica de asma, hipereosinofilia e vasculite necrosante. Os pacientes encontram-se usualmente na faixa etária de 20 a 40 anos e homens e mulheres são igualmente afetados. A etiologia da síndrome de Churg-Strauss ainda é desconhecida, mas se postula que resulte de uma resposta de hipersensibilidade a algum agente inalado. Raramente uma infecção parasitária ou droga antigênica para dessensibilização é o evento precipitante. Suas manifestações são variáveis, podendo ocorrer desde lesões cutâneas, asma e artrite não erosiva, até problemas com risco para a vida do paciente, como cardiopatia e envolvimento grave do trato gastrintestinal e do sistema nervoso central (SNC). O envolvimento cardíaco é a causa principal de mortalidade, sendo responsável por 48% dos óbitos em pacientes com GEPA. O pulmão é o órgão mais frequentemente envolvido. Asma é a característica principal da síndrome. Para o estabelecimento do diagnóstico de GEPA, os critérios de classificação do American College of Rheumatology (ACR) de 1990 para esse transtorno exigem a presença de quatro ou mais dos seis critérios seguintes: asma, eosinofilia (>10% dos leucócitos, pela contagem diferencial), mononeurite múltipla ou polineuropatia, infiltrados pulmonares (que podem ser temporários), sinusite paranasal e prova histológica de vasculite com presença de eosinófilos extravasculares. A Conferência Internacional de Consenso de Chapel Hill (CHCC) sobre Nomenclatura de Vasculites (Revisada), recentemente publicada (2012), definiu GEPA como uma vasculite associada a autoanticorpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA) e acompanhada por uma inflamação granulomatosa necrosante rica em eosinófilos, frequentemente envolvendo o trato respiratório, e como uma vasculite necrosante que afeta predominantemente vasos de pequeno a médio calibre, associada com asma e eosinofilia. As manifestações radiográficas pulmonares mais comuns da síndrome de Churg-Strauss consistem em áreas de consolidação não segmentares, bilaterais e transitórias, sem predileção por qualquer zona pulmonar, lembrando a síndrome de Loeffler, ou podem ser predominantemente periféricas (50% dos casos), lembrando a pneumonia eosinofílica crônica ou pneumonia em organização. Os achados mais comuns vistos na tomografia computadorizada de alta resolução incluem opacidades subpleurais em vidro fosco ou consolidações com distribuição lobular, nódulos centrolobulares, espessamento da parede dos brônquios e espessamento septal interlobular. Achados menos comuns incluem hiperinsuflação, linfadenopatia hilar ou mediastinal, derrame pleural e/ou pericárdico, e ainda pequenas ou grandes opacidades nodulares que raramente sofrem cavitação. O tratamento faz-se com corticoterapia, associada ou não a ciclofosfamida.¨

■ Churg-Strauss syndrome or eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: exuberant classic clinical picture of a rare disease

Luana Vieira Mukamal, Celso Tavares Sodré, Lara Beatriz Prata et al

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■ Cardiogenic shock: an unusual initial presentation of Churg-Strauss syndrome

Apirami, J. A. Pratheepan, T. Kumanan, M. Guruparan, G. Selvaratnam

Case Rep Rheumatol. 2018; 2018: 2076837. Published online 2018 Apr 1. doi: 10.1155/2018/2076837

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■ Cutaneous manifestations of Churg-Strauss syndrome: key to diagnosis.

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■ Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly known as Churg-Strauss syndrome) as a differential diagnosis of hypereosinophilic syndromes)

Yuri Albuquerque Pessoa Santos, Bruno Rangel Antunes Silva, Pollyanna Natividade Zanconato Barros Assis Lira et al

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■ Presentation of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis with diffuse lymphadenopathy

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■ Eosinophilic myocarditis as a first presentation of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome)

Ronan Bluett, David McDonnell, Claire O’Dowling, Carl Vaughan

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■ Eosinophilia with granulomatosis and polyangiitis in a 57-year-old man with worsening

L B King, J Wright, C Pagnoux, J L Kwan

Canadian Journal of General Internal Medicine 2015, vol 10 (2)

https://cjgim.ca/index.php/csim/article/view/34/53

■ Small bowel involvement documented by capsule endoscopy in Churg-Strauss syndrome

Birane Beye, Gilles Lesur, Pierre Claude, Lionel Martzolf, Pierre Kieffer, Daniel Sondag

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■ Síndrome de Churg-Strauss: relato de caso.

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■ Marked improvement of Churg-Strauss syndrome neuropathy by intravenous immunoglobulin and cyclophosphamide

Akira Umeda, Tateki Yamane, Jin Takeuchi et al

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■ Infarto agudo do miocárdio como apresentação inicial de granulomatose eosinofílica com poliangiite (anteriormente, síndrome de Churg Strauss).

Sulaiman, Wahinuddin, Seung, Ong Ping and Noor, Sabariah Mohd

Rev. Bras. Reumatol., Out 2014, vol.54, no.5, p.393-396.

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■ Is it acute coronary syndrome or Churg-Strauss syndrome?

P Ungprasert, N Srivali, W Chungpasitporn

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■ Standard and feature tracking magnetic resonance evidence of myocardial involvement in Churg-Strauss syndrome and granulomatosis with polyangiitis (Wegener´s) in patients with normal electrocardiograms and transthoracic echocardiography

Tomasz Miszalski-Jamka, Wojciech Szczeklik, Barbara Sokołowska et al

Int J Cardiovasc Imaging. 2013 Apr; 29(4): 843–853

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■ Serum biomarkers are similar in Churg-Strauss syndrome and hyperosinophilic syndrome

Paneez Khoury, Patricia Zagallo, Cheryl Talar-Williams et al

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■ Clinical presentation of Churg-Strauss syndrome in children: a 12-year-old-boy with ANCA-negative Churg-Strauss syndrome

Femke G.E.M. Razenberg, Jan W.C.M. Heynens, Geeuwke Jan de Vries et al

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■ A possible case of Churg-Strauss syndrome in a 9 year-old child

Liu, Jinling et al.

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■ Cardiac denervation procedure to treat refractory angina in a patient with Churg-Strauss syndrome and non-obstructive coronary lesions

Leandro Cura, Victor Dayan, Florencia Cristar, Gerardo Soca

Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2012 Jul; 15(1): 166–16

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■ Churg-Strauss syndrome in a patient previously diagnosed with multiple sclerosis

Pamela Sarkar, Richard Tolulope Ibitoye, Douglas Anthony Promnitz

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■ Churg-Strauss syndrome: a disabling disease

M C André, A Fraga, M Duarte Reis et al

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■ Initial neuro-ophythalmological manifestation in Churg-Strauss syndrome

Anne-Evelyne Vallet, Adrien Didelot, Fitsum Guebre-Egziabher et al

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■ Churg-Strauss syndrome and hemorrhagic vasculitis

Rui Moreira Marques, Ana Rita Cabral, Antonio Monteiro, Pedro Henriques

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■ Churg-Strauss syndrome and active chronic hepatitis B virus infection: coincidence or association?

Domiciano, Diogo Souza, Shinjo, Samuel Katsuyuki and Levy-Neto, Maurício

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■ An abdominal presentation of Churg-Strauss syndrome

J R E Rees, P Burgess

Case Rep Med 2010;2010: 290654

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■ Asma e síndrome de Churg-Strauss

Levy, Soloni Afra Pires et al.

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■ Acute coronary syndrome associated with Churg-Strauss syndrome

Annette Doris Wagner, Gerd Peter Meyer, Markus Rihl et al

Vasc Health Risk Manag. 2007 Oct; 3(5): 775–779.

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■ A case of Churg-Strauss syndrome associated with antiphospholipid antibodies

Katalin Ferenczi, Timothy Chang, Melissa Camouse et al

J Am Acad Dermatol. 2007 Apr; 56(4): 701–70

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■ Síndrome de Churg Strauss: uma vasculite rara.

Mardegan, Luciana Calvo et al.

Rev. Bras. Reumatol., Abr 2004, vol.44, no.2, p.179-184

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042004000200014&lng=pt&nrm=iso

■ Médico Responsável: Dr Paulo Fernando Leite

Cardiologia – CRMMG: 7026

Centro Médico Unimed BH/Pedro I/Contagem

Belo Horizonte/Minas Gerais/Brasil

Email: pfleite1873@gmail.com

Síndrome Antissintetase (Antisynthetase Syndrome)

Por Paulo Leite 27/03/2019

¨A síndrome antissintetase (SAS) é caracterizada por miosite, fenômeno de Raynaud, febre, doença pulmonar intersticial, artropatia e mãos de mecânico associados à presença de anticorpos contra a sintetase do RNAt especialmente anti-Jo-1. É uma miopatia inflamatória crônica e idiopática, doença autoimune sistêmica com a presença de anticorpos antissintetase tais como anti-Jo-1. A SAS anti-Jo-1 é caracterizada por envolvimento sistêmico de músculos (miosite), pulmões (doença pulmonar intersticial) e articular (poliartrite crônica), além de febre, fenômeno de Raynaud e “mãos mecânicas”. É uma doença rara, com incidência na população geral ainda desconhecida e prevalência duas vezes maior no sexo feminino. A Doença Pulmonar Intersticial (DPI) é o principal determinante de morbidade e mortalidade na SAS. O comprometimento pulmonar é encontrado em mais de 60% dos casos e é a principal causa de morbidade. O envolvimento articular afeta 50% dos casos, com artralgia e/ou artrite, com ou sem erosões ósseas. Todos os pacientes apresentaram sintomas articulares no início da doença. Fenômeno de Raynaud é precoce em 2/3 dos pacientes, podendo anteceder à miosite por anos. Mais frequente naqueles anti-Jo-1 positivo. “Mãos de mecânico” é a hiperceratose, descamação e fissura em polpas digitais e parte lateral dos dedos, mais encontrada em antissintesase e doença intersticial pulmonar. Vasculite cutânea também foi descrita. Envolvimento cardíaco não difere em prevalência da polimiosite/dermatomiosite. Glomerulonefrite mesangial proliferativa tem sido observada, mas é rara e tem bom prognóstico. Testes para anti-Jo-1 devem ser feitos em pacientes com doença muscular inflamatória, bem como rastreamento para doença intersticial pulmonar. Pacientes com síndrome antissintetase freqüentemente necessitam de terapia imunossupressora para controlar as manifestações musculares e / ou pulmonares de sua doença. O cuidado de longo prazo desses pacientes exige atenção cuidadosa aos efeitos adversos e complicações da terapia imunossupressora crônica, bem como sequelas relacionadas à doença que podem incluir doença pulmonar intersticial progressiva, necessitando de transplante de pulmão, hipertensão pulmonar, malignidade e diminuição da sobrevida. ¨

■ Acute hypoxic respiratory failure secondary to antisynthetase syndrome: a case report and review of literature

Michelle Cancel, Mingchen Song

Respir Med Case Rep. 2019; 26: 288–291

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6396011/

■ Coronary artery dilation associated with anti-synthetase syndrome in an adolescent

Karim Asi, Anand Gourishankar, Ankur Kamdar

Pediatr Rheumatol Online J. 2019; 17: 3

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6329119/

■ Antisynthetase syndrome

Eri Noguchi, Akinori Uruha, Shigeaki Suzuki et al

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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5710328/

■ Mechanic´s hands and hiker´s feet in antisynthetase syndrome

Madelaine Wernham, Steven J. Montague

CMAJ. 2017 Nov 6; 189(44): E1365

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5675544/

■ Acute digital ischemia: a rare presentation of antisynthetase syndrome

Jin Ei Chan, Sandeep Palakodeti, Matthew J. Koster

Eur J Rheumatol. 2017 Mar; 4(1): 63–65

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5335890/

■ Antysynthetase syndrome: an under-recognized cause of interstitial lung disease

Venkata Nagarjuna Maturu, Arjun Lakshman, Amanjit Bal et al

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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4748659/

■ Antisynthetase syndrome (AAS) presenting as acute respiratory distress syndrome (ARDS) in a patient without myositis features

Venkat Kiran Kanchustambham, Swetha Saladi, Sarah Mahmoudassaf, Setu Patolia

BMJ Case Rep. 2016; 2016: bcr2016217624.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5174888/

■ The diagnosis and treatment of antisynthetase syndrome

L J Witt, J J Curran, M E Strek

Clin Pulm Med 2016, vol 23 (5): 218-226

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5006392/

■ Syndrome in question: antisynthetase syndrome (anti-PL-7)

Ana Cláudia Cavalcante Esposito, Tatiana Cristina Gige, Hélio Amante Miot

An Bras Dermatol. 2016 Sep-Oct; 91(5): 683–685

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5087238/

■ Antisynthetase syndrome: a case report

Mehwish Asif Qureshi, Edward Hoey, Timothy Fletcher, Zubair Ahmed

Quant Imaging Med Surg. 2016 Apr; 6(2): 207–209

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4858466/

■ Myocarditis in patients with antisynthetase syndrom: prevalence, presentation, and outcomes

Céline Dieval, Christophe Deligny, Alain Meyer, et al

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■ Síndrome Antissintetase: relato de dois casos e revisão da literatura.

Theilacker, Lívia Regina et al.

Rev. Bras. Reumatol., Abr 2015, vol.55, no.2, p.177-180

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042015000200177&lng=en&nrm=iso

■ Mesangial nephropathy and anti-synthetase syndrome: an odd association

E Morales, C Rabasco, N Panizo et al

Nefrologia 2015,vol 35 (4)

https://www.revistanefrologia.com/en-mesangial-nephropathy-anti-synthetase-syndrome-an-odd-association-articulo-S2013251415000723

■ Clinical spectrum time course in anti Jo-1 positive antisynthetase syndrome: results from na International Retrospective Multicenter Study

Lorenzo Cavagna, Laura Nuño, Carlo Alberto Scirè,et al

Medicine (Baltimore) 2015 Aug; 94(32): e1144

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4616698/

■ In antisynthetase syndrome, ACPA are associated with severe and erosive arthritis: an overlapping rheumatoid arthritis and antisynthetase syndrome

Alain Meyer, Guillaume Lefevre, Guillaume Bierry et al

Medicine (Baltimore) 2015 May; 94(20): e523

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4602869/

■ Fatal cardiac involvement complicating antisynthetase syndrome

Stefen Brady, Sunil Melath, Renata S Scalco, Henry Penn

BMJ Case Rep. 2014; 2014: bcr2014204409

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4154036/

■ Inflammatory myopathy and interstitial lung disease in antisynthetase syndrome with PL-7 antibody

Sílvia Aguiar Rosa, Paulo Barreto, Marisa Mariano, Isabel Baptista

BMJ Case Rep. 2014; 2014: bcr2014204390

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4187429/

■ Síndrome antissintetase: anti-PL-7, anti-PL-12 e anti-EJ.