¨A síndrome de Brooke-Spiegler é uma doença autossômica dominante, rara, caracterizada pelo aparecimento de neoplasias de anexos cutâneos, habitualmente tricoepiteliomas e cilindromas. Ocorre, em geral, na segunda e terceira décadas de vida e tem prevalência maior em mulheres. A histopatologia revela uma ampla gama de tumores, com diferenciação écrina, apócrina, folicular e sebácea. É causada por mutação no gene CYLD, licalizado no cromossomo 16q12-q13. O tratamento pode ser feito por excisão cirúrgica, laser, crioterapia, eletrofulguração e dermabrasão. Em razão do risco de malignidade, há necessidade de um bom acompanhamento clínico e aconselhamento genético.¨
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■Dr Paulo Fernando Leite
Cardiologia/Prevenção Cardiovascular
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