¨A síndrome de Parry-Romberg, também conhecida como atrofia hemifacial progressiva, é uma doença neurocutânea esporádica, caracterizada por lenta e progressiva atrofia hemifacial da pele, músculos e estruturas ósseas, ocasionalmente envolvendo o sistema nervoso central (SNC). Sua origem é desconhecida, embora alguns acreditem ser uma manifestação da esclerodermia localizada. Em relação à sua fisiopatologia, alguns autores propuseram uma hipótese inflamatória meningoencefálica associada a vasculite, outros, um distúrbio vasomotor crônico relacionado a hiperatividade do sistema nervoso simpático. é uma desordem infrequente, mais comum no sexo feminino, manifestada geralmente na primeira década de vida. Os sintomas neurológicos incluem cefaleia, neuralgia do trigêmeo e epilepsia focal. As características mais importantes da síndrome são: assimetria facial, que pode se estender em toda a hemiface, desvio da boca e do nariz para o lado afetado e exposição unilateral dos dentes no sorriso. Quando a testa é afetada, o paciente apresenta esclerodermia localizada linear, caracterizada pelo espessamento da pele, devido à excessiva deposição de fibras colágenas e denominada en coup de sabre. Diante desse quadro, os pacientes costumam procurar avaliação médica referindo queixa estética. Manifestações oftalmológicas como enoftalmia, secundária à atrofia da gordura retroocular, pupila fixa ipsilateral, dificuldades no fechamento das pálpebras, entre outras, foram descritas. Normalmente, a síndrome de Parry-Romberg, mais comum em mulheres, tem início nas duas primeiras décadas de vida e progride lentamente por um período de dois a dez anos, até estabilizar. As sequências avançadas de RM podem ajudar a esclarecer a fisiopatologia da síndrome de Parry-Romberg, além de complementar seus achados clássicos: hipersinal da substância branca em T2 e FLAIR, realce leptomeníngeo, calcificações intracranianas e atrofia cerebral. O tratamento ofertado para a síndrome, geralmente, visa melhorar o aspecto estético. O tratamento da síndrome de Parry–Romberg com imunossupressores ou outras medicações também utilizadas na esclerodermia, como cloroquina e calcipotriol, é discutido por vários autores. Em relação às deformidades, tratamentos cirúrgicos reconstrutivos devem ser avaliados após inatividade clínica da doença. Os enxertos gordurosos, as injeções de silicone ou as próteses de acrílico são alternativas sugeridas para correção da atrofia facial. Atualmente, a técnica recomendada para correção da atrofia facial é cirurgia dermatológica cosmética com lipoenxertia autóloga.¨
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by Dr Paulo Fernando Leite
■ Cardiologia/Prevenção Cardiovascular
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