¨Essa doença vem sendo chamada de síndrome de Gorham, síndrome de Gorham-Stout, osteólise maciça, osteólise idiopática, doença do osso desaparecido, doença do osso fantasma, absorção espontânea do osso, atrofia progressiva do osso ou hemangiomatose e linfangiomatose do osso. A síndrome de Gorham-Stout se apresenta com osteólise de um osso ou área óssea contígua próxima do foco, sem respeitar limites articulares. Pode acometer qualquer porção do esqueleto, mas é monocêntrica. As estruturas mais envolvidas são os ossos do crânio e das cinturas escapular e pélvica. É doença rara, de etiologia desconhecida, em que a osteólise inicia pela proliferação de estruturas vasculares originadas no tecido ósseo causando a destruição da matriz óssea. Essa condição pode se apresentar em qualquer idade, mas geralmente é reconhecida em crianças e adultos jovens. Não há predileção por sexo ou padrão de herança genética e, até então, não houve nenhum caso com história familiar. Sabe-se que em 57% dos casos existe uma história de trauma associado. Com relação ao quadro clínico, não apresenta grande sintomatologia, sendo a aparência do quadro radiológico muito pior do que o quadro clínico. Durante a fase aguda o paciente se queixa de dor, edema, deformidade progressiva e contraturas. Apesar disto, a função do membro acometido permanece marcadamente boa. Exames laboratoriais geralmente são normais e auxiliam o médico na exclusão de outros diagnósticos. Com relação ao quadro clínico, não apresenta grande sintomatologia, sendo a aparência do quadro radiológico muito pior do que o quadro clínico. Durante a fase aguda o paciente se queixa de dor, edema, deformidade progressiva e contraturas. Apesar disto, a função do membro acometido permanece marcadamente boa. Exames laboratoriais geralmente são normais e auxiliam o médico na exclusão de outros diagnósticos. As mortes causadas pela doença ocorreram em pacientes nos quais o processo estava localizado nos arcos costais, mandíbula ou corpos vertebrais, levando a complicações respiratórias fatais, obstrução de vias aéreas ou compressão da medula espinhal. É comum ocorrer parada da osteólise de forma espontânea após anos de destruição óssea. O resultado final é deformidade. Quilotórax é uma complicação rara, porém é grave e está associada com osteólise da cintura escapular ou da coluna torácica. Resulta do acometimento do ducto torácico, ou comunicação da displasia linfática com a cavidade pleural. O tratamento da síndrome de Gorham deve ser instituído quando o processo é progressivo e a osteólise é extensa. Baseia-se na ressecção local, com ou sem protetização, radioterapia ou amputação.¨
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■ Dr Paulo Fernando Leite
Cardiologia/Prevenção Cardiovascular
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