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Síndrome de Laugier-Hunziker Online (Laugier-Hunziker syndrome)

Por Paulo Leite 17/07/2018

A síndrome de Laugier-Hunziker (SLH) é uma rara desordem mucocutânea, de etiologia indeterminada, caracterizada por múltiplas máculas hiperpigmentadas, dispersas principalmente na mucosa oral, por vezes associadas a estrias longitudinais nas unhas. O diagnóstico requer exclusão de condições como doença de Addison e síndrome de Peutz-Jeghers. A etiopatogenia é desconhecida, apesar da proposta de diferentes teorias para explicar o mecanismo da disfunção melanocítica.Inicia-se dos 30 aos 50 anos, prevalecendo em mulheres e, quase exclusivamente, na raça branca, diferente deste relato, em paciente parda.Caracteriza-se por número variável de máculas mucocutâneas hiperpigmentadas assintomáticas, lentiginosas ou lineares.A coloração varia da marrom à preta. Podem ser isoladas ou confluentes e envolvem, em geral, boca e lábios.A comissura labial, gengiva, língua, palato, dedos, pescoço, abdome, esôfago, região palmar e plantar são localizações menos comuns. As unhas são afetadas em 60% dos casos, apesar de nunca ter sido vista em criança, na forma de uma ou duas bandas longitudinais homogêneas, acometendo parcial ou completamente a lâmina. O diagnóstico é clínico, excluindo outras causas de hiperpigmentação mucocutânea, frequentemente, associada com melanoníquia longitudinal. A patologia desta entidade consiste na hiperpigmentação da camada basal, aumento de melanófagos e presença de incontinência pigmentar, na derme papilar, sem hiperproliferações ou atipias de melanócitos.A alteração é mais evidente nas áreas mais afetadas.Tem sido descrita discreta acantose em alguns relatos.Portanto, trata-se de alteração funcional do melanócito, de causa ainda desconhecida, mas, subsequentemente, resulta em aumento numérico dos melanossomos (por provável estímulo crônico por hiperreatividade enzimática na biossíntese da melanina-tirosina). Nenhum tratamento é necessário, pois não está associada às doenças sistêmicas e as suas complicações. Não há relato de degeneração maligna.Cosmeticamente, a terapêutica com laser pode ser útil.

■ Oral pigmentations in Laugier-Hunziker syndrome: a case report and review of diagnostic criteria.

Silva, Luiz Arthur B. et al.

Bras. Patol. Med. Lab., Feb 2018, vol.54, no.1, p.52-56

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1676-24442018000100052&lng=pt&nrm=iso&tlng=en

■ Laugier-Hunziker syndrome: a case of asymptomatic mucosal and acral hyperpigmentation

Elizabeth H. Cusick, Ashfaq A. Marghoob, Ralph P. Braun

Dermatol Pract Concept. 2017 Apr; 7(2): 27–30

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5424658/

■ Dermoscopic features of conjunctioval, mucosal, and nail pigmentations in a case of Laugier-Hunziker syndrome

Nida Kaçar, Ceren C. Yildiz, Nese Demirkan

Dermatol Pract Concept. 2016 Jan; 6(1): 23–24

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4758442/

■ Posible asociación autoinmune entre síndrome de Laugier-Hunziker y síndrome de Sjögren: reporte de un caso y revisión de la literatura.

Fajre, Ximena et al.

Rev. méd. Chile, Mayo 2016, vol.144, no.5, p.671-674

https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872016000500017&lng=es&nrm=iso

■ Laugier-Hunziker syndrome – Case report

Lalosevic, Jovan et al.

An. Bras. Dermatol., June 2015, vol.90, no.3, suppl.1, p.223-225

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962015000700223&lng=pt&nrm=iso

■ Síndrome de Laugier-Hunziker

L M Milman, C F de Moraes, A D Giustina et al

Revista da AMRIGS 2015,vol 59(2): 131-133

http://www.amrigs.org.br/revista/59-02/13_1417_Revista%20AMRIGS.pdf

■ Síndrome de Laugier-Hunziker

R G Sabongi, N P Dias, J R Duek, V P G Sabongi

Revista da Faculdade de Medicina de Sorocaba 2012, vol 14 (2)

https://revistas.pucsp.br/index.php/RFCMS/article/view/6274/pdf

■ Une mélanonychie suspecte rélélant um syndrome de Laugier Hunziker

Ramli Inssaf, Senouci Karima

Pan Afr Med J. 2015; 22: 291

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4769057/

■ The Laugier-Hunziker syndrome

Tahmina Mahmood, Alan Menter

Proc (Bayl Univ Med Cent) 2015 Jan; 28(1): 41–42

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4264707/

■ Hyperpigmentation in Laugier-Hunziker syndrome]

Dong-Lai Ma, Sergio Vano-Galvan

CMAJ. 2011 Sep 6; 183(12): 1402

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3168631/

■ Laugier-Hunziker syndrome in a patient in a patient with pancreatic cancer

Hannes Wondratsch, Robert Feldmann, Andreas Steiner, Friedrich Breier

Case Rep Dermatol. 2012 May-Aug; 4(2): 174–176

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3433014/

■ Laugier-Hunziker syndrome: an uncommon cause of oral pigmentation and a review of the literature

Lucio Montebugnoli, Ivana Grelli, Fabio Cervellati, et al

Int J Dent. 2010; 2010: 525404

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2910470/

■ Você conhece esta síndrome?.

Pereira, Priscilla Maria Rodrigues et al.

An. Bras. Dermatol., Out 2010, vol.85, no.5, p.751-753

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962010000500029&lng=pt&nrm=iso

■ Laugier-Hunziker syndrome: an important differential diagnosis for Peutz-Jeghers syndrome

A Lampe, P Hampton, K woodford-Richens et al

J Med Genet 2013, vol 40 (6): e77

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1735508/pdf/v040p00e77.pdf

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Síndrome de Plummer-Vinson Online (Plummer-Vinson syndrome)

Por Paulo Leite 17/07/2018

¨É caracterizada por uma tríade composta por disfagia, anemia por deficiência de ferro e anel esofágico. Em alguns casos apresenta-se com a combinação de glossite grave com disfagia, causada pela degeneração do músculo do esôfago, atrofia das papilas da língua e anemia nutricional. A maioria dos pacientes são mulheres da quarta à sétima década de vida. A condição foi relatada mais comumente em mulheres brancas de meia idade e de constituição fina. A causa exata e patogênese desta síndrome permanecem obscuros, embora o ferro e outras deficiências nutricionais, predisposição genética e autoimunidade tenham sido implicados na formação das teias. Pode ser tratada com sucesso com terapia oral de ferro. Como estes pacientes têm risco aumentado de desenvolver neoplasias gastrointestinais (p.ex.; carcinoma pós-cricóide precoce), devem ser cuidadosamente avaliados. O tratamento inclui correção da deficiência de ferro e dilatação endoscópica dos anéis esofágicos para aliviar a disfagia. A síndrome está associada a um risco aumentado de malignidades hipofaríngeas e esofágicas. A correção da deficiência de ferro pode interromper e reverter as alterações da mucosa e possivelmente reduz esse risco.¨

■ An unusual etiology of Plummer-Vinson syndrome

Ankur Jain, Parimal Agrawal, Pankaj Malhotra, Ritambhra Nada, Subhash Varma

Blood Res. 2018 Mar; 53(1): 79–81

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5899000/

■ Plummer-Vinson syndrome and esophageal cancer in an endoscopy center of Dakar

M L Bassene, S Diallo, M A Thioubou et al

Scientific Research 2017, vol 7 (8)

https://www.scirp.org/journal/PaperInformation.aspx?paperID=78486&

■ Iron deficiency anemia and Plummer-Vinson syndrome: current insights

Amit Goel, Satvinder Singh Bakshi, Neetu Soni, Nanda Chhavi

J Blood Med. 2017; 8: 175–184

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5655134/

■ Long-term evolution of squamous-cell cancer in Plummer-Vinson

Ulaş Aday, Ebubekir Gündeş, Durmuş Ali Çetin et al

Prz Gastroenterol. 2017; 12(3): 226–228

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5672712/

■ Plummer Vinson syndrome: a rare syndrome in male with review of the literature

Priyadarshini Karthikeyan, Nalini Aswath, Ramesh Kumaresan

Case Rep Dent. 2017; 2017: 6205925

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5592419/

■ Plummer-Vinson syndrome

S S Bakshi, S Bakshi

Mayo Clinic Proceedings 2016, vol 91 (3): 404

https://www.mayoclinicproceedings.org/article/S0025-6196(15)00884-8/fulltext

■ Plummer-Vinson syndrome with improvement after iron repletion

V Mwendal, J Njuguna, A Nzioka

Ann Afr Surg 2016, vol 13 (2): 81-83

https://www.ajol.info/index.php/aas/article/view/148895/138398

■ Plummer Vinson syndrome – is it common in males?

Bakshi, Satvinder Singh.

Arq. Gastroenterol., Sept 2015, vol.52, no.3, p.250-252

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-28032015000300250&lng=en&nrm=iso&tlng=en

■ Oral manifestation of Plummer-Vinson syndrome: a classic report with literature review

Abdul Samad, N Mohan, R V Suresh Balaji, Dominic Augustine, Shankar Gouda Patil

J Int Oral Health. 2015 Mar; 7(3): 68–71.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4385731/

■ A case of Plummer-Vinson showing rapid improvement of dysphagia and esophageal web after two weeks of iron therapy

T T Shibata, T Okubo, M Yoshioka et al

Case Rep Gastroenterol 2014;8:211-215

https://www.karger.com/Article/FullText/364820

■ Síndrome de Plummer-Vinson: relato de caso.

Dias, Iana Silva et al.

Rev. Col. Bras. Cir., Fev 2013, vol.40, no.1, p.81-8

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-69912013000100015&lng=en&nrm=iso

■ Revisiting Plummer Vinson syndrome

D Gude, DP Bansal, A Malu

Ann Med Health Sci Res. 2013 Jan-Mar; 3(1): 119–121.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3634209/

■ Síndrome de Plummer-vinson: relato de caso

Stein, Francine de Cristo, Frutig, Mayra de Almeida and Curiati, José Antônio Ésper

Rev. bras. geriatr. gerontol., Mar 2011, vol.14, no.1, p.179-183

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1809-98232011000100018&lng=en&nrm=iso

■ Carcinoma de células escamosas en lengua en un paciente con síndrome de Plummer-Vinson: Presentación de un caso

Donohue-Cornejo, Alejandro et al.

Rev. Odont. Mex, Set 2011, vol.15, no.3, p.189-192

http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1870-199X2011000300009&lng=en&nrm=iso

■ Síndrome de Plummer-Vinson: uma rara associação na talassemia

Crema, Eduardo et al.

Rev. Bras. Hematol. Hemoter., Dez 2007, vol.29, no.4, p.412-415.

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-84842007000400016&lng=en&nrm=iso

■ Plummer-Vinson syndrome heralded by postcricoid carcionoma

S R Anderson, J T Sinacori

American Journal of Otorrinolaringology 2007, vol 28 (1): 22-24

https://www.amjoto.com/article/S0196-0709(06)00112-8/fulltext

■ A case study of Plummer Vinson syndrome

Vikas Sinha, Bela Prajapati, Ajay George, Devang Gupta

Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2006 Oct; 58(4): 391–392

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3450381/

■ Plummer-Vinson syndrome

Gottfried Novacek

Orphanet J Rare Dis. 2006; 1: 36

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1586011/

■ Gastric cancer occurring in a patient with Plummer-Vinson syndrome: a case report

Ki-Han Kim, Min-Chan Kim, Ghap-Joong Jung

World J Gastroenterol. 2005 Nov 28; 11(44): 7048–7050

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4717054/

■ Síndrome de Plummer-Vinson

Rincon Sanchez, Reinaldo Andres, Hani de Ardila, Albis and Alvarado Bestene, Jaime

Rev Col Gastroenterol, Dic 2004, vol.19, no.4, p.288-290

http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-99572004000400012&lng=en&nrm=iso