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Síndrome de Evans Online (Evans syndrome)

Por Paulo Leite 30/07/2018

¨ A síndrome de Evans (SE) é uma anemia hemolítica definida pela combinação, simultânea ou seqüencial, de anemia hemolítica autoimune (AHAI) e púrpura trombocitopênica imunológica (PTI), cursando, algumas vezes, com neutropenia imune na ausência de etiologia subjacente conhecida. É uma doença crônica e recidivante associada à morbidade significativa, apesar da terapêutica. Sua fisiopatologia tem origem desconhecida, contudo, sabe-se que ocorre após desregulação do sistema imunológico. Indivíduos com essa síndrome frequentemente apresentam outros sintomas, além de suas manifestações autoimunes, incluindo linfoadenopatia e hepatoesplenomegalia. Assim, por definição, essa doença se torna um diagnóstico de exclusão. No tratamento da síndrome de Evans é preconizado o uso de corticosteroides. Segundo outros pesquidadores, pode-se associar o corticosteroide ao rituximabe para gerar remissão completa ou parcial das citopenias.¨

■ Parvovirus B19-triggered acute hemolytic anemia and thrombocytopenia in a child with Evans syndrome

Zikidou P, Grapsa A, Bezirgiannidou Z, Chatzimichael A, Mantadakis E.

Mediterr J Hematol Infect Dis. 2018 Mar 1;10(1):e2018018

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5841940/

■ Evans syndrome complicated by intratubular hemoglobin cast nephropathy

I Gonzáloz, R Rais, H P Gaut, L P Dehner

Case Reports in Pediatrics 2017 (2017), Article ID 5184587, 3 pages

https://www.hindawi.com/journals/cripe/2017/5184587/

■ Isolated non-traumatic, non-aneurysmal convexal subarachnoid hemorrhage in a patient with Evans syndrome

Anna Misyail Abdul Rashid, Mohamad Syafeeq Faeez Md Noh

BMC Neurol. 2017; 17: 165

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5572068/

■ Evans syndrome complicated by intratubular hemoglobin cast nephropathy

I González, R Rais, J P Gaut, L P Dehber

Case Reports in Pediatrics 2017, Article ID 5184587, 3 pages

https://www.hindawi.com/journals/cripe/2017/5184587/

■ Early-onset Evans syndrome in a 4-month-old infant: a case report and review of literature

K K Mohamed, F O Al-Qurashi et AL

Saudi Journal of Medicine & Medical Sciences 2017, vol 5 (2): 177-180

http://www.sjmms.net/article.asp?issn=1658-631X;year=2017;volume=5;issue=2;spage=177;epage=180;aulast=Mohamed

■ Association of autoimmune hepatitis type 1in a child with Evans syndrome

Chaowapong Jarasvaraparn, Hamayun Imran, Abdul Siddiqui, Felicia Wilson, David A Gremse

World J Hepatol. 2017 Aug 18; 9(23): 1008–1012

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5569276/

■ Síndrome de Evans en lactantes

O A Flores-Montes, M C Escobar-Orduño, M Lozano-Garcdidueñas, J G Valle-Leal

Boletim Médico del Hospital Infantil de México 2017, vol 74 (2

http://www.elsevier.es/es-revista-boletin-medico-del-hospital-infantil-401-articulo-sindrome-evans-lactantes-S1665114617300527

■ How I manage Evans syndrome and AIHA cases in children

M Miano

British Journal of Haematology 2016, vol 172: 524-534

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/pdf/10.1111/bjh.13866

■ Experience with Evans syndrome in an academic referral center

Jaime-Pérez, José Carlos et AL

Rev. Bras. Hematol. Hemoter., Aug 2015, vol.37, no.4, p.230-235

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-84842015000400230&lng=en&nrm=iso

■ A case of Evans syndrome: a clinical condition with under-recognized thrombotic risk

Z D Otaibi, R Rao, S K Dadashiv

Journal of Hematology 2015, vol 4 (3): 205-209

http://www.thejh.org/index.php/jh/article/view/222/179

■ A strange case of Evans syndrome

M Monti, L Stefanecchia, M Filippucci et al

Italian Journal of Medicine 2013, vol 7 (4)

https://www.italjmed.org/index.php/ijm/article/view/itjm.2013.305/714

■ Ocorrência simultânea de síndrome de Evans e anemia falciforme em uma criança de 2 anos.

Brito, Adriana Alexandre et al.

Bras. Patol. Med. Lab., Abr 2012, vol.48, no.2, p.101-10

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1676-24442012000200005&lng=en&nrm=iso

■ The spectrum of Evans syndrome in adults: new insights into the disease based on the analysis of 68 cases

M Michel, V Chanet, A Dechartres et al

Blood 2009, vol 114 (15)

http://www.bloodjournal.org/content/bloodjournal/114/15/3167.full.pdf?sso-checked=true

■ Púrpura trombocitopênica e anemia hemolítica auto-imune em pacientes internados com lúpus eritematoso sistêmico juvenil.

Kim, Jochebed Kyoung et al.

Rev. Bras. Reumatol., Fev 2007, vol.47, no.1, p.10-15

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042007000100004&lng=pt&nrm=iso

■ by Dr Paulo Fernando Leite

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Síndrome de Ramsay Hunt Online (Ramsay Hunt syndrome)

Por Paulo Leite 28/07/2018

¨A síndrome de Ramsay Hunt (ou zóster auricular) é uma complicação rara do herpes-zóster em que ocorre reativação de uma infecção latente pelo vírus varicela-zóster no gânglio geniculado, envolvendo o VII e o VIII nervos cranianos. Diferentes procedimentos cirúrgicos têm sido descritos na literatura como fatores desencadeantes da reativação viral. Os pacientes apresentam inicialmente um quadro de vertigems, déficit auditivo ipsolateral e paralisia facial, além de vesículasno canal auditivo externo. Geralmente, estão presentes vesículas auriculares e sintomas como otalgia e paralisia facial periférica. Além disso, mais raramente pode haver rash ao redor da boca. Pacientes com imunodeficiência apresentam maior susceptibilidade para essa condição. O diagnóstico é essencialmente pelo quadro clínico. A suspeita clínica, o início precoce do tratamento e a confirmação laboratorial da infecção permitem uma evolução favorável do quadro, evitando a presença de seqüelas nervosas motoras mutiladoras¨

■ Ramsay Hunt syndrome with multiple cranial neuropathy in an human immunodeficiency virus (HIV)patient

Divya Arya, Tushar Bajaj, Jose Gonzalez, Rene Elkin

Am J Case Rep. 2018; 19: 68–71

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5782836/

■ Ramsay Hunt syndrome

Steven J. Montague, A. Ross Morton

CMAJ. 2017 Feb 27; 189(8): E32

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5325735/

■ Síndrome de Ramsay Hunt: Uso de corticóides? Presentación de caso

L M A Padilla, c D R Delgado, C P M Cevallos

CEDAMAZ 2017, vol 7 (1)

http://revistas.unl.edu.ec/index.php/cedamaz/article/view/376/331

■ Ramsay Hunt syndrome: a diagnostic challenge for general dental practitioners

G Singh, V Subhalakshmi, S Balasubramanian et al

Contemp Clin Dent 2017, vol 8 (2): 337-339

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5551344/

■ A case study of Ramsay Hunt syndrome in conjunction with cranial polyneuritis

Ru-Wen Zheng, Di Liu, Tay E. Eric, Yan-Zhe Ning, Lu-Lu Chen, Hui Hu, Yi Ren

Medicine (Baltimore) 2017 Nov; 96(47): e8833

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5708989/

■ Facial paralysis due to Ramsay Hunt syndrome – A rare condition

Paiva, Aline Lariessy Campos et al.

Rev. Assoc. Med. Bras., Apr 2017, vol.63, no.4, p.301-302

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0104-42302017000400301&lng=en&nrm=iso&tlng=en

■ Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature

Monsanto, Rafael da Costa et al.

Int. Arch. Otorhinolaryngol., Dec 2016, vol.20, no.4, p.394-400

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1809-48642016000400394&lng=en&nrm=iso

■ Síndrome de Ramsay Hunt: a propósito de un caso

Orgaz Gallego, María Pilar et al.

Rev Clin Med Fam, Jun 2016, vol.9, no.2, p.119-122

http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1699-695X2016000200010&lng=es&nrm=iso

■ Ramsay Hunt syndrome associated with central nervous system involvement in an adult

Tommy L. H. Chan, Ana M. Cartagena, Anne Marie Bombassaro, Seyed M. Hosseini-Moghaddam

Can J Infect Dis Med Microbiol. 2016; 2016: 9859816

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4904572/

■ Ramsay Hunt syndrome

N M Gupta, M P Parkikh, S Panginikkod, V Gopalakrishnan

QJM: An International Journal of Medicine 2016, vol 109 (10)

https://academic.oup.com/qjmed/article/109/10/693/2440073

■ Herpetic cranial polyneuritis mimicking brain stem infarction – an atypical presentation of Ramsay Hunt syndrome

Sneha Bharadwaj, Andrew Campbell Moffat, Brad Wood, Avinash Bharadwaj

BMJ Case Rep. 2016; 2016: bcr201621518

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4913209/

■ Treatment and prognosis of facial palsy on Ramsay Hunt syndrome: results based on a review of the literature

Rafael da Costa Monsanto, Aline Gomes Bittencourt, Natal José Bobato Neto et al

Int Arch Otorhinolaryngol. 2016 Oct; 20(4): 394–400

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5063726/

■ Síndrome de Ramsay Hunt: informe de dos casos y revisión de la bibliografia

L E B Rincón, Y L R Alcántara

Rev EspMéd Quir 2014, vol 19: 192-199

http://www.redalyc.org/pdf/473/47331518010.pdf

■ Vocal cord paralysis associated with Ramsay Hunt syndrome: looking back 50 years

Eva Rye Rasmussen, Kristianna Mey

BMJ Case Rep. 2014; 2014: bcr201320103

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3918635/

■ Ramsay-Hunt syndrome in the differential diagnosis of stroke.

Costa, Alexandre and Veiga, Andreia

Rev. Soc. Bras. Med. Trop., Sept 2013, vol.46, no.5, p.663-66

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0037-86822013000500663&lng=en&nrm=iso

■ An unexpected case of Ramsay Hunt syndrome: case report and literature review

Mali Worme, Reena Chada, Lilia Lavallee

BMC Res Notes. 2013; 6: 337

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3847606/

■ Síndrome de Ramsay Hunt após otoplastia.

Lima, Marco Antônio Rios and Negreiros Júnior, Jacinto de

Braz. j. otorhinolaryngol. (Impr.), Dez 2011, vol.77, no.6, p.808-808

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1808-86942011000600022&lng=en&nrm=iso

■ Relato de um caso de síndrome de Ramsay Hunt

C Carrico

Revista Portuguesa de Medicina Geral e Familiar 2011, vol 27 (6)

http://www.rpmgf.pt/ojs/index.php/rpmgf/article/view/10905/10640

■ Síndrome de Ramsay Hunt: relato de caso

B S Beraldini, T R Rayes, A Rayes, A F Muller

Arquivos Catarinenses de Medicina 2008, vol 37 (3)

http://www.acm.org.br/revista/pdf/artigos/572.pdf

■ Síndrome de Ramsay-Himt en Pediatría: Reporte de cuatro casos y revisión de la literatura

Sandoval C, Carmen et al.

Rev. chil. infectol., Dic 2008, vol.25, no.6, p.458-464

https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0716-10182008000600009&lng=es&nrm=iso

■ Síndrome de Ramsay-Hunt.

Martínez Oviedo, A., Lahoz Zamarro, M. T. and Uroz del Hoyo, J. J.

An. Med. Interna (Madrid), Ene 2007, vol.24, no.1, p.31-3

http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0212-71992007000100008&lng=es&nrm=iso