Distrofia Muscular de Duchenne Online (Duchenne Muscular Dystrophy)

 

¨A distrofia muscular de Duchenne é uma alteração genética determinada por alteração no braço curto do cromossomo X (locus Xp21), que afeta predominantemente o sexo masculino, caracterizada por fraqueza muscular progressiva. Patologicamente, a distrofia muscular de Duchenne (DMD) é caracterizada pela degeneração progressiva rápida e necrose dos músculos proximais e pseudo-hipertrofia de panturrilha. A maioria dos pacientes com DMD mostra fraqueza muscular precoce na infância, e tornam-se cadeirantes por volta do 12 anos de idade, e morrem devido à insuficiência respiratória ou cardíaca no fim da adolescência ou inicio dos 20 anos. Pacientes com distrofia muscular de Duchenne/Becker apresentam necrose progressiva da musculatura esquelética, que se inicia na infância, de forma que o diagnóstico pode passar despercebido nos primeiros anos de vida. Clinicamente, é caracterizada por fraqueza muscular progressiva e irreversível como consequência da deficiência ou ausência da distrofina. Mensurar força muscular e função motora é parte da avaliação em distrofia muscular de Duchenne. Os primeiros sinais clínicos manifestam-se em idades precoces, com quedas freqüentes, dificuldade para subir escadas, correr, levantar do chão e notadamente hipertrofia das panturrilhas. O comprometimento muscular é simétrico com início pelos músculos da cintura pélvica (quadril e pernas), atingindo mais tarde os membros superiores. O envolvimento do sistema cardiovascular caracteriza-se por degeneração/substituição fibrótica dos miócitos com consequente hipertrofia ventricular e hipertensão arterial. O envolvimento cardíaco ocorre em cerca de 90% dos pacientes sendo causa de morte em 50%. A importância dada à cardiomiopatia nas crianças com DMD tem se destacado nas últimas décadas, sobretudo devido ao aumento da sobrevida, consequente aos avanços nos cuidados ventilatórios e ortopédicos. Na ausência de intervenção ventilatória, a morte normalmente ocorre no final da segunda ou no início da terceira década. A disfunção diastólica pode estar presente antes mesmo da disfunção sistólica ser detectada. O uso de fármacos com ação no eixo renina-angiotensina-aldosterona, como os inibidores da enzima de conversão da angiotensina ou bloqueadores dos receptores da angiotensina, deve ser considerado objetivando reduzir a pós-carga antes do início dos sintomas. Há também incidência aumentada de hipomotilidade gastrointestinal, que pode ocasionar pseudo-obstrução intestinal e dilatação gástrica. O comprometimento cognitivo ocorre frequentemente. Os níveis de creatinofosfoquinase são excepcionalmente elevados. O diagnóstico precoce das anormalidades pressóricas pode ser ferramenta valiosa para a identificação e instalação de terapêutica apropriada visando aumento da sobrevida desses pacientes. Atualmente, não há tratamento eficaz disponível para paciente com DMD. A prednisona pode melhorar a força muscular por até 3 anos. Portanto, é essencial o diagnóstico pré-natal e aconselhamento genético para reduzir o nascimento de meninos afetados com a doença¨

 

■ Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management

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■ Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: respiratory, cardiac, bone health, and orthopaedic management

David J Birnkrant, Katharine Bushby, Carla M Bann et al

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■ Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 3: primary care, emergency management, psychosocial care, and transitions of care across the lifespan

David J Birnkrant, Katharine Bushby, Carla M Bann et al

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■ Biomarkers of Duchenne muscular dystrophy: current findings

Cristina Al-Khalili Szigyarto, Pietro Spitali

Degener Neurol Neuromuscul Dis. 2018; vol 8: 1–13

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■ Duchenne and Becker muscular dystrophy in adolescents: current perspectives

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■ Genetic modifier of Duchenne and fascioscapulohumeral muscular dystrophies

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■ Long-term pulmonary function in Duchenne muscular dystrophy: comparison of eteplirsen-treated patients to narural history

  1. Bernard Kinane, Oscar H. Mayer, Petra W. Duda et al

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■ Skeletal muscle magnetic resonance biomarkers correlate with function and sentinel events in Duchenne muscular dystrophy

Alison M. Barnard, Rebecca J. Willcocks, Erika L. Finanger et al

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■ Skeletal muscle metabolism in Duchenne and Becker muscular dystrophy – implications for therapies

Ahlke Heydemann

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■ Comportamento de Variáveis Pressóricas em Crianças e Adolescentes com Distrofia Muscular de Duchenne.

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■ Reação atípica à anestesia em distrofia muscular de Duchenne/Becker

Silva, Helga Cristina Almeida da et al.

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■ Brazilian consensus on Duchenne muscular dystrophy. Part 1: diagnosis, steroid therapy and perspectives

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■ Brazilian consensus on Duchenne muscular dystrophy. Part 2: rehabilitation and systemic care

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■ State-of-the-art advances in Duchenne muscular dystrophy

H Van Ruiten, K Bushby, M Guglieri

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■ Fat embolism after fractures in Duchenne muscular dystrophy: an underdiagnosed complication? A systematic review

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■ Diagnóstico genético pré-implantacional associado à distrofia muscular de Duchenne. 

Bianco, Bianca et al

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■ Escala de evaluación funcional de extremidades superiores en niños con distrofia muscular de Duchenne y Atrofia músculo espinal.

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■ How often should sitting and rising from a chair be evaluated in patients with Duchenne muscular dystrophy?

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■ Duchenne muscular dystrophy: classical and new therapeutic purposes and future perspectives

Souza, Paulo Victor Sgobbi de et al.

Arq. Neuro-Psiquiatr., Aug 2017, vol.75, no.8, p.495-49

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■ Secondary conditions among males with Duchenne or Becker muscular dystrophy

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■ Associations between timing of corticosteroid treatment initiation and clinical outcomes in Duchenne muscular dystrophy

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■ The burden, epidemiology, costs and treatment for Duchenne muscular dystrophy: an evidence review

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■ Progress toward gene therapy for Duchenne muscular dystrophy

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■ Relationship between muscle strength and motor function in Duchenne muscular dystrophy

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■ Pain characterization in Duchenne muscular dystrophy

Silva, Talita Dias da et al.

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■ Responsiveness of the domain climbing up and going down stairs of the Functional Evaluation scale for Duchenne Muscular Dystrophy: a one-year follow-up

Albuquerque, Priscila S. et al.

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■ Clinical potential of ataluren in the treatment of Duchenne muscular dystrophy

John Hyun Namgoong, Carmen Bertoni

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■ Paternidade: vivências de pais de meninos diagnosticados com distrofia muscular de Duchenne

Lucca, Silvana Aparecida de and Petean, Eucia Beatriz Lopes

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■ Muscle ultrasound quantifies diseases progression over time in infants and young boys with Duchenne muscular dystrophy

Craig M. Zaidman, Elizabeth C. Malkus, Anne M. Connolly

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■ Longitudinal assessment of grip strength using bulb dynamometer in Duchenne Muscular Dystrophy

Pizzato, Tatiana M. et al.

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■ Relationship between the climbing up and climbing down stairs domain scores on the FES-DMD, the score on the Vignos Scale, age and timed performance of functional activities in boys with Duchenne muscular dystrophy.

Fernandes, Lilian A. Y. et al.

Braz. J. Phys. Ther., Dec 2014, vol.18, no.6, p.513-520

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■ Postural alignment in children with Duchenne muscular dystrophy and its relationship with balance

Baptista, Cyntia R. J. A. et al.

Braz. J. Phys. Ther., Apr 2014, vol.18, no.2, p.119-12

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■ Analysis of cardiac exams: electrocardiogram and echocardiogram use In Duchenne muscular dystrophies

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■ Aumento de transaminasas: una manifestación de distrofia muscular de Duchenne.

Avaria, María de los Ángeles et al

Rev. chil. pediatr., Jun 2012, vol.83, no.3, p.258-261

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■ Ultrasonido: Una alternativa en la evaluación del diafragma en niños con distrofia muscular de Duchenne.

Pérez M, Lizbet et al.

Rev. chil. radiol., 2011, vol.17, no.1, p.37-43

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■ Histochemistry and Morphometric Analysis of Muscle Fibers from Patients with Duchenne Muscular Dystrophy (DMD).

Cavalcanti, George Maciel et al.

Int. J. Morphol., Sept 2011, vol.29, no.3, p.934-938

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■ Distrofia muscular de Duchenne: análise eletrocardiográfica de 131 pacientes.

Santos, Maria Auxiliadora Bonfim et al.

Arq. Bras. Cardiol., Maio 2010, vol.94, no.5, p.620-624

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by Dr Paulo Fernando Leite

■ Cardiologia/Prevenção Cardiovascular

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Síndrome Hemolítico-Urêmica Online (Hemolytic Uremic syndrome)

 

¨As microangiopatias trombóticas (MAT) são classicamente subdivididas em duas síndromes gerais: a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a síndrome hemolótico-urêmica. As MAT caracterizam-se, amplamente, pela presença de insuficiência renal aguda (IRA), anemia hemolótica microangioática, trombocitopenia e disfunção neurológica. A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) está incluída no diagnóstico diferencial de microangiopatias trombóticas (MAT). MAT é um termo patológico usado para descrever a formação de trombos que ocluem a microvasculatura.lgumas microangiopatias trombóticas primárias são classificadas em função de suas causas prováveis, tais como a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), MAT mediada pelo complemento, também conhecida como síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa), síndrome hemolítico-urêmica mediada por toxina Shiga (SHU-TS), MAT mediada por medicamentos, MAT mediada pelo metabolismo e MAT mediada pela coagulação. A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é uma doença grave, responsável por 0,2-4,28 casos/100.000 de falência renal aguda na população pediátrica mundial. A SHU pós-diarreica está associada à presença de uma toxina bacteriana (Shiga toxina ou verocitotoxina), que provoca lesão endotelial; as crianças e os idosos mostram-se particularmente suscetíveis. As infecções intestinais com E coli produtora de verocitoxina são responsáveis por 75% dos casos de SHU em crianças. Os pacientes com SHU atípica ou não diarréica podem, por vezes, apresentar deficiências hereditárias ou adquiridas das proteínas associadas à membrana reguladoras da via alternativa do complemento, intensificando a sensibilidade endotelial ao complemento. A síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa) é uma doença grave, pouco prevalente, com acometimento em qualquer idade e apresentação esporádica ou familiar. A SHUa é causada por uma ativação descontrolada do sistema complemento. A plasmaférese foi o tratamento padronizado por anos, com resultados desfavoráveis, levando à doença renal crônica terminal ou morte em aproximadamente 40% dos pacientes durante as primeiras manifestações clínicas. Mesmo recorrendo a troca terapêutica ou transfusões de plasma, 65% de todos os pacientes tem ao menos uma das seguintes complicações no primeiro ano após o diagnóstico: necessidade de diálise, DRT ou óbito. Terapia anti-complemento é uma importante ferramenta atualmente disponível para o manejo da SHUa. O eculizumabe foi o primeiro anticorpo monoclonal humanizado recombinante anti-C5 a bloquear a via de ativação do componente terminal do complemento e preservar a via proximal. Trata-se de um tratamento de primeira linha eficaz para a SHUa.¨

 

■ Atypical haemolytic uraemic syndrome associated with Clostridium difficieli infection successfully treated with eculizumab

J M Inglis, J A Barbara, R Juneja et AL

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■ Síndrome hemolítico urémico atípico en tratamiento con eculizumab. Casos clínicos

Tagle, Rodrigo et al.

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■ Hemolytic uremic syndrome in pregnancy and postpartum

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■ Atypical hemolytic uremic syndrome: a brief review

Kuixing Zhang, Yuxin Lu, Kevin T. Harley, Minh-Ha Tran

Hematol Rep. 2017 Jun 1; 9(2): 7053

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■ Síndrome urémico hemolítico asociado a diarrea sin trombocitopenia

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■ Microangiopatía trombótica secundaria y eculizumab: una opción terapéutica razonable.

Román, Elena et al.

Nefrología (Madr.), Oct 2017, vol.37, no.5, p.478-49

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■ Late onset of de novo atypical hemolytic-uremic syndrome presented on a simultaneous pancreas and kidney transplant recipient successfully treated with eculizumab

Juega-Mariño, Francisco Javier et al.

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■ Síndrome hemolítico urémico atípico en un paciente joven con compromiso renal, neurológico, ocular y cardiovascular

Nieto-Ríos, John Fredy et al.

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■ Eculizumab for the treatment of an atypical hemolytic uremic syndrome with mutations in complement factor I and C3

Ferreira, Emanuel et al.

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■ Actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnóstico y tratamiento. Documento de consenso

Campistol, Josep M. et al.

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■ Enfermedad diarreica aguda por Escherichia coli enteropatógenas en Colombia

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■ Síndrome hemolítico-urêmica causada por gencitabina em uma paciente jovem com colangiocarcinoma.

Nieto-Ríos, John Fredy et al.

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■ Um caso de recuperação da função renal na síndrome hemolítico-urêmica tratada com eculizumab.

Farias, João Samuel de Holanda et al.

  1. Bras. Nefrol., Mar 2016, vol.38, no.1, p.137-141

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■ Clinical features, therapeutic interventionsand long-term aspects of hemolytic-uremic syndrome in Norwegian children: a nationwide retrospective study from 1999-2008

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■ Shiga toxin-producing Escherichia coli infection, antibiotics, and risk of developing hemolytic uremic syndrome: a meta-analysis

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■ Síndrome Hemolítico-Urêmica na infância

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■ Uso do eculizumab na síndrome hemolítica urêmica atípica: relato de caso e revisão da literatura

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by Dr Paulo Fernando Leite

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