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¨É uma síndrome rara que pode ocorrer com uma fratura do principais ossos longos e pode causar hipoxemia e efeitos do sistema nervoso central, como confusão e coma. É uma condição clínica que ocorre em razão da passagem maciça de partículas de gordura oriundas da medula óssea para a circulação sistêmica, como resultado de fraturas de ossos longos ou ossos pélvicos, ou de procedimentos de fixação cirúrgica intramedular. Seus sinais clássicos são desconforto respiratório agudo, erupção de petéquias e diversas manifestações neurológicas. Quando predominam sinais e sintomas neurológicos, a condição é frequentemente referida como embolia gordurosa cerebral. Em tais casos, as imagens de ressonância magnética são muito úteis para a confirmação do diagnóstico. A síndrome da embolia gordurosa (SEG) é relacionada a múltiplos fatores, como energia do trauma, predisposição do paciente e ressuscitação inicial. A Síndrome da Embolia Gordurosa (SEG) pode acontecer em pacientes vítimas de politrauma (fratura de ossos longos) ou operações plásticas (lipoaspiração), comprometendo circulação, respiração e/ou sistema nervoso central. A SEG é uma afecção relativamente rara (0,3% a 5,0%), porém de extrema gravidade, apresentando índices de mortalidade que variam entre 10% e 36%. A SEG é clinicamente subdiagnosticada devido à baixa especificidade e sensibilidade de exames laboratoriais e do exame físico. A concentração sérica aumentada de lipase ou a presença de lipidúria podem auxiliar no diagnóstico, assim como os exames de imagem (ressonância nuclear magnética). Gurd e Wilson, na década de 1970, estabeleceram critérios diagnósticos maiores e menores para SEG, sendo necessário pelo menos um critério maior e três menores ou dois critérios maiores e dois menores para confirmação da síndrome. A adoção desses critérios ainda permanece útil para o diagnóstico de SEG na prática clínica atual. A fisiopatologia da SEG envolve disfunção endotelial pela liberação de ácidos graxos dos êmbolos de gordura, levando à vasculite com ativação da agregação plaquetária e consumo de fatores de coagulação. Esse processo pode se perpetuar causando oclusão da microcirculação, plaquetopenia, coagulação intravascular disseminada e sangramentos, sendo este último mais raro.⁸ O envolvimento do sistema nervoso central e de outros órgãos indica passagem de microêmbolos de gordura e/ou ácidos graxos livres para a circulação sistêmica, por meio de shunts anatômicos pulmonares e/ou comunicação entre as câmaras cardíacas direita e esquerda. O tratamento da SEG é de suporte e inclui o manejo da disfunção respiratória, hemodinâmica e fixação precoce de fraturas de ossos longos. Os corticosteroides podem ser úteis na prevenção, porém ainda não se mostraram eficazes para a síndrome estabelecida. Em teoria, esses fármacos limitariam o dano endotelial causado pelos ácidos graxos livres.¨

 

■ Síndrome de hiperatividade simpática paroxística causada por síndrome da embolia gordurosa.

Godoy, Daniel Agustin, Orquera, Jose and Rabinstein, Alejandro A.

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by Dr Paulo Fernando Leite

■ Cardiologia/Prevenção Cardiovascular

■ Estratificação de Risco Cardiovascular

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¨As complicações agudas, na doença falciforme, são representadas pela hiper-reatividade brônquica, pelo tromboembolismo pulmonar e pela síndrome torácica aguda (STA). As complicações crônicas podem levar a alterações da função pulmonar e à hipertensão pulmonar. A STA é a segunda causa mais frequente de hospitalização de pacientes com doença falciforme, com taxas altas de morbidade e mortalidade. A STA é definida pela ocorrência de dispneia, dor torácica, febre, tosse e pelo aparecimento de infiltrado pulmonar na radiografia de tórax. Fatores que propiciam a hipoxemia favorecem também a falcização na circulação pulmonar, podendo deflagrar a STA como as infecções, a embolia gordurosa decorrente de infarto da medula óssea, a hiper-hidratação, a sedação excessiva, as atelectasias devido à hipoventilação secundária à dor torácica, o tromboembolismo e o broncoespasmo. Frequentemente, não há infecção; em vez disso, há provavelmente uma vasooclusão falciforme. O aparecimento de alterações radiológicas pode ser tardio, dificultando o reconhecimento imediato da síndrome. A STA é mais freqüente nos casos de anemia falciforme (HbSS) com 12,8 eventos a cada cem pacientes/ano. O pulmão é o órgão mais comprometido na doença falciforme. As complicações pulmonares são responsáveis por 20% a 30% das mortes em adultos com anemia falciforme. Nos demais genótipos ela ocorre com menor freqüência, sendo a menor incidência em S-beta⁺talassemia, com 3,9 eventos a cada cem pacientes/ano. É estimado que, aproximadamente, metade dos pacientes adultos com anemia falciforme apresenta pelo menos um episódio de STA durante a vida, que 13% necessitam de ventilação mecânica, com um período médio de internação hospitalar de 10,5 dias e uma taxa de mortalidade de 3%. A incidência é maior em pacientes com níveis de hemoglobina mais altos, hemoglobina fetal mais baixa e leucócitos mais elevados. A recorrência é comum. Do ponto de vista fisiopatológico, todos os fatores que favorecem a hipóxia favorecem também a falcização na circulação pulmonar, podem deflagrar a STA: infecções, embolia gordurosa decorrente de infarto da medula óssea, hiperidratação, sedação excessiva, atelectasia devida à hipoventilação secundária à dor torácica, tromboembolismo, apnéia do sono, broncospasmo. Os sintomas de apresentação são variados e dependem da idade do paciente. No estudo multicêntrico americano, febre foi o sinal mais freqüente, ocorrendo em 80% dos casos, seguido por tosse, taquipnéia, dor torácica e dispnéia. Os sintomas mais comuns de apresentação em crianças são febre e tosse, e em adultos dor torácica, dispnéia e hemoptise. O tratamento da STA instalada se baseia em combater a hipóxia, cobrir os agentes infecciosos mais freqüentes, evitar a sedação excessiva e a hiperidratação. Cabe lembrar que os tratamentos que melhoram o curso clínico das doenças falciformes diminuem a incidência de STA (hidroxiuréia, programa transfusional, TMO). O uso de hidroxiuréia está particularmente indicado, para reduzir a chance de novo episódio. Em um estudo multicêntrico, treze por cento dos pacientes que desenvolveram a STA necessitaram de ventilação mecânica e 3% foram ao óbito. Metade das mortes envolveu infecções. Assim, antibióticos junto com terapia transfusional, têm um lugar importante no tratamento. ¨

 

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by Dr Paulo Fernando Leite

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