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Síndrome de Plummer-Vinson Online (Plummer-Vinson syndrome)

Por Paulo Leite 17/07/2018

¨É caracterizada por uma tríade composta por disfagia, anemia por deficiência de ferro e anel esofágico. Em alguns casos apresenta-se com a combinação de glossite grave com disfagia, causada pela degeneração do músculo do esôfago, atrofia das papilas da língua e anemia nutricional. A maioria dos pacientes são mulheres da quarta à sétima década de vida. A condição foi relatada mais comumente em mulheres brancas de meia idade e de constituição fina. A causa exata e patogênese desta síndrome permanecem obscuros, embora o ferro e outras deficiências nutricionais, predisposição genética e autoimunidade tenham sido implicados na formação das teias. Pode ser tratada com sucesso com terapia oral de ferro. Como estes pacientes têm risco aumentado de desenvolver neoplasias gastrointestinais (p.ex.; carcinoma pós-cricóide precoce), devem ser cuidadosamente avaliados. O tratamento inclui correção da deficiência de ferro e dilatação endoscópica dos anéis esofágicos para aliviar a disfagia. A síndrome está associada a um risco aumentado de malignidades hipofaríngeas e esofágicas. A correção da deficiência de ferro pode interromper e reverter as alterações da mucosa e possivelmente reduz esse risco.¨

■ An unusual etiology of Plummer-Vinson syndrome

Ankur Jain, Parimal Agrawal, Pankaj Malhotra, Ritambhra Nada, Subhash Varma

Blood Res. 2018 Mar; 53(1): 79–81

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■ Plummer-Vinson syndrome and esophageal cancer in an endoscopy center of Dakar

M L Bassene, S Diallo, M A Thioubou et al

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■ Iron deficiency anemia and Plummer-Vinson syndrome: current insights

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■ Long-term evolution of squamous-cell cancer in Plummer-Vinson

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■ Plummer Vinson syndrome: a rare syndrome in male with review of the literature

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■ Plummer-Vinson syndrome

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■ Plummer-Vinson syndrome with improvement after iron repletion

V Mwendal, J Njuguna, A Nzioka

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■ Plummer Vinson syndrome – is it common in males?

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■ Oral manifestation of Plummer-Vinson syndrome: a classic report with literature review

Abdul Samad, N Mohan, R V Suresh Balaji, Dominic Augustine, Shankar Gouda Patil

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■ A case of Plummer-Vinson showing rapid improvement of dysphagia and esophageal web after two weeks of iron therapy

T T Shibata, T Okubo, M Yoshioka et al

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■ Síndrome de Plummer-Vinson: relato de caso.

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■ Revisiting Plummer Vinson syndrome

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■ Síndrome de Plummer-vinson: relato de caso

Stein, Francine de Cristo, Frutig, Mayra de Almeida and Curiati, José Antônio Ésper

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■ Carcinoma de células escamosas en lengua en un paciente con síndrome de Plummer-Vinson: Presentación de un caso

Donohue-Cornejo, Alejandro et al.

Rev. Odont. Mex, Set 2011, vol.15, no.3, p.189-192

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■ Síndrome de Plummer-Vinson: uma rara associação na talassemia

Crema, Eduardo et al.

Rev. Bras. Hematol. Hemoter., Dez 2007, vol.29, no.4, p.412-415.

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■ Plummer-Vinson syndrome heralded by postcricoid carcionoma

S R Anderson, J T Sinacori

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■ A case study of Plummer Vinson syndrome

Vikas Sinha, Bela Prajapati, Ajay George, Devang Gupta

Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2006 Oct; 58(4): 391–392

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■ Plummer-Vinson syndrome

Gottfried Novacek

Orphanet J Rare Dis. 2006; 1: 36

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■ Gastric cancer occurring in a patient with Plummer-Vinson syndrome: a case report

Ki-Han Kim, Min-Chan Kim, Ghap-Joong Jung

World J Gastroenterol. 2005 Nov 28; 11(44): 7048–7050

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■ Síndrome de Plummer-Vinson

Rincon Sanchez, Reinaldo Andres, Hani de Ardila, Albis and Alvarado Bestene, Jaime

Rev Col Gastroenterol, Dic 2004, vol.19, no.4, p.288-290

http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-99572004000400012&lng=en&nrm=iso

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Síndrome de Mounier-Kuhn Online (Mounier-Kuhn syndrome)

Por Paulo Leite 16/07/2018

¨A síndrome de Mounier-Kuhn ou traqueobroncomegalia é uma doença rara, caracterizada por atrofia ou ausência de fibras elásticas e adelgaçamento da musculatura lisa na traqueia, brônquios principais e de primeira à quarta ordem; consequentemente, as vias aéreas flácidas tornam-se bastante alargadas na inspiração e colapsadas na expiração. Os sintomas podem ser variáveis. A doença é caracterizada clinicamente pela presença de infecções respiratórias de repetição, acúmulo de secreção e tosse inefetiva. Observa-se leve predomínio no sexo masculino, na terceira ou quarta décadas de vida, mas a exata prevalência da doença não é conhecida e são poucos os casos relatados na literatura. Acredita-se que a fraqueza do tecido conjuntivo, associada à inalação de poluentes aéreos e fumaça de cigarro, sejam os principais fatores no desenvolvimento desta síndrome. O tratamento geralmente é de suporte ¨

■ Flexible bronchoscopy and mechanical ventilation in managing Mounier-Kuhn syndrome: a case report

Kaya, Aslihan Gürün et al.

Sao Paulo Med. J., May 2018, vol.136, no.3, p.266-269

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-31802018000300266&lng=pt&nrm=iso&tlng=en

■ Current concepts in severe adult tracheobronchomalacia: evaluation and treatment

Daniel H. Buitrago, Jennifer L. Wilson, Mihir Parikh et al

J Thorac Dis. 2017 Jan; 9(1): E57–E6

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5303067/

■ Mounier-Kuhn syndrome: a case of trachel smooth muscle remodeling

Daniel P. Cook, Ryan J. Adam, Mahmoud H. Abou Alaiwa et al

Clin Case Rep. 2017 Feb; 5(2): 93–96

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5290513/

■ Congenital tracheobronchomegaly (Mounieer-Kuhn syndrome) in a woman with human immunodeficiency virus: a case report

Amanda Fletcher, Justin Stowell, Socrates Jamoulis

Cureus. 2017 Apr; 9(4): e1136

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5418028/

■ Mounier-Kuhn syndrome in an elderly female with pulmonary fibrosis

P Boglou, N Papanas, A Oikonomou et AL

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https://www.hindawi.com/journals/crim/2016/8708251/

■ Mounier-Kuhn syndrome: more than just a cough

Christine Azzopardi, Joseph Attard, Edith Vassallo, Reuben Grech

BMJ Case Rep. 2014; 2014: bcr201420615

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4166130/

■ Mounier-Kuhn syndrome in an elderly female with pulmonary fibrosis

Panagiotis Boglou, Nikolaos Papanas, Anastasia Oikonomou et al

Case Rep Med. 2016; 2016: 870825

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5002455/

■ Traqueobroncomegalia: a propósito de un caso clínico-radiológico

Canales F, Luis et al

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■ Mounier-Kuhn syndrome: more than Just a cough

Christine Azzopardi, Joseph Attard, Edith Vassallo, Reuben Grech

BMJ Case Rep. 2014; 2014: bcr201420615

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4166130/

■ Mounier-Kuhn syndrome: a rare and often overlooked cause of bronchial dilation and recurrent respiratory tract infections

Kapoor, Shailendra.

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■ A delayed diagnosis of Mounier-Kuhn syndrome

Caroline Gouder, David Bilocca, Peter Fsadni, Stephen Montefort

BMJ Case Rep. 2014; 2014: bcr2014203674

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4054406/

■ Mounier-Kuhn syndrome. Imaging and bronchoscopic findings

K El-Kersh, M Yasin, R Cavallazzi, R L Perez

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■ Are airways structural abnormalities more frequent in children with recurrent lower respiratory tract infections?

M Santiago-Burruchaga, R Zalacain-Jorge, C Vazquex-Cordero

Respiratory Medicine 2014, vol 108, vol 5:800-805

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■ Mounier-Kuhn syndrome or congenital tracheobronchomegaly: a literature review

E Krustins, Z Kravale, A Buls

Respiratory Medicine 2013, vol 107 (12): 1822-1828

https://www.resmedjournal.com/article/S0954-6111(13)00361-2/fulltext

■ Infección respiratoria causada por Alcaligenes xylosoxidans en un paciente con síndrome de Mounier-Kuhn

Arroyo-Cózar, Marta et al.

Rev. chil. infectol., Oct 2012, vol.29, no.5, p.570-571

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■ Mounier-Kuhn syndrome: the role of bronchiectasis in clinical presentation

Edson Marchiori, Arthur Sousa Sousa, Jr, Gláucia Zanetti, Bruno Hochhegger

Ann Thorac Med. 2012 Jan-Mar; 7(1): 51

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3277044/

■ Mounier-Kuhn syndrome: anesthetic experience

D S Ushakumari, N Grewal, M Green

Case Reports in Anesthesiology 2012, Article ID 674918, 2 pages

https://www.hindawi.com/journals/cria/2012/674918/

■ Mounier-Kuhn syndrome

B Celik, S Bilgin, C Yuksel

Texas Heart Inst J 2011,vol 38 (2):: 194-196

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3066798/

■ Síndrome de Mounier-Kuhn: achados radiológicos e apresentação clínica

Bastos, Andréa de Lima and Brito, Isabela Lage Alves

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■ Síndroma de Mounier-Kuhn, uma causa rara de infecções respiratórias de repetição

A Marques, M Félix, F Barata et al

Revista Portuguesa de Pneumologia 2007, vol XIII N.5, set-out2007

http://www.elsevier.pt/en/revistas/revista-portuguesa-pneumologia-320/pdf/S2173511507703664/S300/

■ Pulmonary transplantation in Mounier-Kuhn syndrome: a case report

S S Shah, D Karnak, D Mason et al

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■ Síndrome de Mounier-Kühn

Fortuna, Fabrício Piccoli et al.

bras. pneumol., Abr 2006, vol.32, no.2, p.180-183

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132006000200015&lng=pt&nrm=iso

■ Traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn): relato de caso e revisão da literatura

Nóbrega, Bruno Barcelos da et al.

Radiol Bras, Jun 2002, vol.35, no.3, p.187-189

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842002000300012&lng=pt&nrm=iso