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Síndrome Hepatopulmonar Online (Hepatopulmonary syndrome)

Por Paulo Leite 26/09/2018

¨A síndrome hepatopulmonar (SHP) tem sido reconhecida como importante complicação vascular nos pulmões desenvolvendo hipoxemia sistêmica em pacientes com cirrose e hipertensão portal. A síndrome hepatopulmonar (SHP) é considerada uma tríade clínica composta de doença hepática, dilatações vasculares intrapulmonares (IPVD) e alterações de gases arteriais. Está presente em 4-32% dos pacientes com cirrose, sendo observada mais comumente em pacientes com meia-idade e em ambos os sexos. A sua fisiopatogenia ainda não está bem definida, mas especula-se que há combinação de fatores, tais como desequilíbrio na resposta dos receptores de endotelina, remodelação microvascular pulmonar e predisposição genética, levando à dilatação vascular intrapulmonar e translocação bacteriana. SHP aumenta a mortalidade no cenário dos pacientes com cirrose e pode influenciar a frequência e a gravidade. Inicialmente, a hipoxemia nos pacientes com esta síndrome responde à suplementação de oxigênio em baixo fluxo, mas ao longo do tempo, a necessidade de suplementação de oxigênio aumenta. Atualmente, nenhuma intervenção farmacológica mostrou alterar significativamente e melhorar a oxigenação arterial e alterar o curso da SHP. Assim, o transplante hepático é a única opção terapêutica eficaz para a resolução. A importância do diagnóstico da SHP está em priorizar os candidatos ao transplante, uma vez que sua presença está associada ao pior prognóstico.¨

■ Update on current and emergent data on hepatopulmonary syndrome

Stergios Soulaidopoulos, Evangelos Cholongitas, George Giannakoulas et al

World J Gastroenterol. 2018 Mar 28; 24(12): 1285–129

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■ Epstein-Barr vírus hepatitis can cause transient hepatopulmonary syndrome

Ghayumi SMA, Rohani M, Hasanzadeh S, Sadeghi S, Roozbehi A, Jokar S.

Respir Med Case Rep. 2018 Apr 3;24:50-51

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6010599/

■ Hormone-replacement therapy for hepatopulmonary syndrome and NASH associated with hypopituitarism

Torii N, Ichihara A, Mizuguchi Y, Seki Y, Hashimoto E, Tokushige K.

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■ Liver transplantation for very severe hepatopulmonary syndrome due to vitamin A-induced chronic liver disease in a patient with Shwachman-Diamond syndrome

Bucciol G, Cassiman D, Roskams T, Renard M et al

Orphanet J Rare Dis. 2018 May 2;13(1):69

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■ Differential diagnosis of hepatopulmonary syndrome (HPS): Portopulmonary hypertension (PPH) and hereditary hemorrhagic telagiectasia (HHT)

I Krynytska, M Marushchak, A Mikolenko et al

Bosn J Basic Med Sci 2017, vol 17 (4): 276-285

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■ Hepatopulmonray syndrome: oxidative stress and physical exercise

A Dal Bosco, P B Schedler, J R Colares et al

EMJ 2017, vol 2 (4): 69-75

https://www.emjreviews.com/hepatology/article/hepatopulmonary-syndrome-oxidative-stress-and-physical-exercise/

■ Suporte ventilatório e tempo de hospitalização após transplante hepático em cirróticos com síndrome hepatopulmonar.

Pereira, José Leonardo Faustini et al.

Einstein (São Paulo), Sept 2017, vol.15, no.3, p.322-326

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■ Hepatopulmonary syndrome is associated with the presence of hepatocellular carcinoma in patients with decompensated cirrhosis

Stergios Soulaidopoulos, Ioannis Goulis, George Giannakoulas et al

Ann Gastroenterol. 2017; 30(2): 225–231

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5320036/

■ A case report of hepatopulmonary syndrome in hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT): not all right-to-left shunting in HHT is due to pulmonary arteriovenous malformations

S Krishnan, T Lahm

Medicine 2018, vol 97 (32)

https://journals.lww.com/md-journal/Fulltext/2018/08100/A_case_report_of_hepatopulmonary_syndrome_in.8.aspx

■ Late onset cobalamin disorder and hemolytic uremic syndromme: a rare cause of nep´hrotic syndrome

G Ardissino, M Perrone, F Tel et al

Case Reports in Pediatrics 2017 (2017), Article ID 2794060, 4 pages

https://www.hindawi.com/journals/cripe/2017/2794060/

■ Severe hepatopulmonary syndrome in a child with Caroli syndrome

De Jesus-Rojas, K. McBeth, A. Yadav, J. M. Stark, R. A. Mosquera, C. Jon

Case Rep Pediatr. 2017; 2017: 2171974

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5572614/

■ Persistent unexplained dyspnea: a case of hepatopulmonary syndrome

Alfonso Campanile, Alessandro Colombo, Maurizio Del Pinto, Claudio Cavallini

Case Rep Cardiol. 2017; 2017: 1469893

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5602492/

■ Síndrome hepatopulmonar con malformaciones arteriovenosas pulmonares grandes: hallazgos en TC con énfasis en el patrón en mosaico del parénquima pulmonar

Gorospe-Sarasúa, Luis et al.

Rev. esp. enferm. dig., Mayo 2017, vol.109, no.5, p.369-36

http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1130-01082017000500009&lng=es&nrm=iso

■ Hepatopulmonary syndrome: What we know and what we would like to know

Israel Grilo-Bensusan, Juan Manuel Pascasio-Acevedo

World J Gastroenterol. 2016 Jul 7; 22(25): 5728–5741

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■ Hepatopulmonary syndrome and liver transplantation: a recent review of the literature

Caglar Cosarderelioglu, Arif M. Cosar, Merve Gurakar et al

J Clin Transl Hepatol. 2016 Mar 28; 4(1): 47–53

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■ A case of hepatopulmonary syndrome

P.B. Sriram, R. Sindhuja, M. Natarajan, P.S. Arul Rajamurugan, B. Palanikumar

J Clin Diagn Res. 2016 Mar; 10(3): OD17–OD19

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■ Hepatopulmonary syndrome is a frequent cause of dyspnea in the short telomere disorders

Amany I. Gorgy, Naudia L. Jonassaint, Susan E. Stanley et al

Chest. 2015 Oct; 148(4): 1019–1026

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■ A 45-year-old undiagnosed cirrhotic patient with hepatopulmonary syndrome as first presentation: a case report

Chetan Dhoble, Neelima Saoji, Jitesh Jeswani, Rosa Rios

Am J Case Rep. 2015; 16: 751–75

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■ Síndrome hepatopulmonar.

Nacif, Lucas Souto et al.

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■ O EcoDopplercardiograma na doença hepática crônica: revisão sistemática.

Mota, Vitor Gomes and Markman Filho, Brivaldo

Arq. Bras. Cardiol., Abr 2013, vol.100, no.4, p.376-78

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■ Refractory hypoxemia caused by hepatopulmonary syndrome: a case report

Morgen L Govindan, Kevin W Kuo, Maryam Ghadimi Mahani, Thomas P Shanley

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■ The relationship between hepatopulmonary syndrome and altitude

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■ Cirrhosis and hepatopulmonary syndrome

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■ Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome

F Aldenkortt, M Aldenkortt, L Caviezel et al

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■ Pharmacological treatment for hepatopulmonary syndrome

Ahad Eshraghian, Amir A’lam Kamyab, Seung Kew Yoon

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■ Síndrome hepatopulmonar.

Grilo Bensusan, Israel and Pascasio Acevedo, Juan Manuel

Rev. esp. enferm. dig., Jun 2013, vol.105, no.6, p.366-366

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■ Are the spider angiomas skin markers of hepatopulmonary syndrome?

Silverio, Americo de Oliveira et al

Arq. Gastroenterol., Sept 2013, vol.50, no.3, p.175-179

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-28032013000300175&lng=pt&nrm=iso&tlng=en

■ Pentoxifyline in hepatopulmonary syndrome

Hamid Reza Kianifar, Maryam Khalesi, Eftekhar Mahmoodi, Monavar Afzal Aghaei

World J Gastroenterol. 2012 Sep 21; 18(35): 4912–4916

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3447274/

■ Shortness of breath while sitting up: hepatopulmonary syndrome

Chih-Hsin Lee, Shih-Tsung Cheng

CMAJ. 2011 Jan 11; 183(1): 80. doi: 10.1503/cmaj.090576

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3017258/

■ Síndroma hepatopulmonar: Relato de um caso clínico e revisão do tema.

Santis, Michele De, Rodrigues, Luis Vaz and Matos, Fernando

Rev Port Pneumol, Ago 2010, vol.16, no.4, p.679-685

http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0873-21592010000400014&lng=pt&nrm=iso

■ Ocorrência de síndrome hepatopulmonar em pacientes cirróticos candidatos a transplante de fígado

Macêdo, Liana Gonçalves et al.

bras. pneumol., Ago 2010, vol.36, no.4, p.432-440

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■ Hepatopulmonary syndrome: an update

Macêdo, Liana Gonçalves de and Lopes, Edmundo Pessoa de Almeida

Sao Paulo Med. J., July 2009, vol.127, no.4, p.223-230

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-31802009000400008&lng=pt&nrm=iso&tlng=en

■ Current concepts in the management of hepatopulmonary syndrome

Vincent Ho

Vasc Health Risk Manag. 2008 Oct; 4(5): 1035–1041

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2605324/

■ Síndrome hepatopulmonar e hipertensión portopulmonar: Dos entidades a diferenciar.

Zagolín B, Mónica, Medel F, Juan Nicolás and Valera M, José

Rev. chil. enferm. respir., Dic 2008, vol.24, no.4, p.291-303

https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482008000400004&lng=es&nrm=iso

■ Síndrome hepatopulmonar em doente com cirrose hepática: importância da sua pesquisa sistemática e impacto no prognóstico.

Freire, R. et al.

J Port Gastrenterol., Set 2007, vol.14, no.4, p.176-183

http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-81782007000400001&lng=pt&nrm=iso

■ Síndrome hepatopulmonar: patogenia, diagnóstico e tratamento

Lima, Beatriz, Martinelli, Ana and França, Alex Vianey Callado

Arq. Gastroenterol., Dez 2004, vol.41, no.4, p.250-258

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-28032004000400010&lng=pt&nrm=iso

by Dr Paulo Fernando Leite

■ Cardiologia/Prevenção Cardiovascular

■ Estratificação de Risco Cardiovascular

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Síndrome de Loeffler Online (Loeffler syndrome)

Por Paulo Leite 26/09/2018

¨Síndrome de Loeffler (ou síndrome de Löffler) é o acometimento do trato respiratório associado à eosinofilia e alteração radiológica, causada por infecção parasitária. Esta síndrome é uma pneumonia eosinofílica, caracterizada por infiltrados pulmonares migratórios associados, geralmente, com um aumento do número de eosinófilos no sangue e escarro. O quadro clínico típico desta síndrome caracteriza-se por tosse seca, dispnéia, sibilos, desconforto retroesternal e baixa febre. As alterações radiológicas habituais são múltiplas lesões, pouco delimitadas, do tipo alvéolo condensante, migratórias ou evanescentes. Mais raramente, nos casos mais graves, podem-se observar pneumonia franca e bronquiectasias. Enfatiza-se que, diante de um caso de pneumonia de resolução arrastada, a necessidade de se aventar a hipótese de síndrome de Löffler, considerando a grande prevalência das parasitoses, em muitos países e a facilidade em se confirmar o diagnóstico¨

■ Loeffler´s syndrome following cutaneous larva migrans: an uncommon sequel

Indrashis Podder, Somodyuti Chandra, Ramesh Chandra Gharami

Indian J Dermatol. 2016 Mar-Apr; 61(2): 190–192

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4817445/

■ Eosinophilic leukemoid reaction in a male adolescent with Löeffler syndrome

B G Iclal, M Garipardic, K Karamana, S Akbayram

Lung India 2015, vol 32 (5): 495-496

http://www.lungindia.com/article.asp?issn=0970-2113;year=2015;volume=32;issue=5;spage=495;epage=496;aulast=Iclal

■ Imaging findings in a patient with eosinophilic pneumonia (Löffler´s syndrome)

A Andronikou, G du Toit, M Carrighal, A Argent

SA Journal of Radiology February 2005

https://www.ajol.info/index.php/sajr/article/viewFile/34441/24743