Síndrome de Sjögren Online (Sjögren´s syndrome)
¨A síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune multissistêmica comum, que afeta principalmente as glândulas exócrinas. Os sintomas clínicos são ressecamento da boca e dos olhos (sicca), decorrente da disfunção das glândulas salivares e lacrimais (destruição auto-imune das glândulas lacrimais causando secura nos olhos (xeroftalmia) e nas glândulas salivares, o que leva a secura da boca (xerostomia). Pode estar presente em diversas doenças, dentre as quais se destaca a síndrome de Sjögren (SS). Os olhos secos e a boca seca afetam a qualidade de vida do paciente. As complicações tardias podem incluir cegueira, destruição dos tecidos dentários, candidíase oral e linfoma. Sintomas extraglandulares, como fadiga incapacitante, doença intersticial pulmonar, envolvimento neurológico e artrite são menos frequentemente descritos. Na histopatologia da SS, observa-se infiltração linfocítica dos órgãos afetados. A SS é uma doença sistêmica classificada como primária ou secundária, cada uma associada a sintomas específicos. Anticorpos contra ribonuceloproteínas (SS-A/Ro e SS-B/La) são encontrados em cerca de 80% dos pacientes. O teste de Schirmer pode documentar um débito diminuído das glândulas lacrimais. Do mesmo modo, a biópsia das glândulas salivares (geralmente do lábio inferior), mostra a presença de infiltrado linfocitário. Pode ocorrer em associação com outras doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso sistêmico (LES) e a artrite reumatoide (AR) em frequência variável e chega até 22,2% em pacientes com AR. As mulheres têm um risco nove vezes maior de ter SS do que os homens. As mulheres com SS muitas vezes experimentam secura vaginal e dispareunia, juntamente com sintomas glandulares e extraglandulares. A dispareunia crônica pode ser o primeiro sintoma a se manifestar na SS. A secura vaginal e a dispareunia afetam a qualidade de vida mais do que outros sintomas da SS. O EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI) foi construído a partir de um estudo de consenso do grupo EULAR (European League Against Rheumatism) e do norte-americano para estudo da SSP e tem como objetivo quantificar a atividade da doença sistêmica. Formado por 12 domínios: constitucional, linfadenopatia, glandular, articular, cutâneo, pulmonar, renal, muscular, sistema nervoso periférico, sistema nervoso central, hematológico, e biológico, pontuados a partir de parâmetros clínicos avaliados pelo médico. É uma doença sistêmica com alto risco de transformação para linfoma, que afeta principalmente as articulações, os pulmões, o sistema nervoso central (SNC), o sistema nervoso periférico (SNP) e os rins em cerca de 50% dos pacientes. O tratamento da síndrome de Sjögren inicia-se com recomendações gerais e de educação do paciente, tratamentos sintomáticos das ¨securas¨ e tratamentos das manifestações glandulares e sistêmicos¨
■ Management of primary Sjögren´s syndrome: recent developments and new classification criteria
N Del Papa, C Vitali
Ther Adv Musculoskelet Dis 2018, vol 10 (2): 39-54
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5784475/
■ Identification of a novel autoantibody against self-vientin specific in secondary Sjögren´s syndrome
Y Li, Y Gao, J Dong et al
Arthritis Res Ther 2018, vol 20: 30
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5810024/
■ MicroRNA in Sjögren´s syndrome: their potential roles in pathogenesis and diagnosis
M Reale, C D´Angelo, E Costantini et AL
J Immunol Res 2018, 2018: 7510174
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6011049/
■ Neurological manifestation of primary Sjögren´s syndrome
J Perzy´nska-Mazan, M Ma~slinñska, R Gasik
Reumatologia 2018, vol 52 (2): 99-105
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5974632/
■ Effect of rituximab on a salivary gland ultrasound score in primary Sjögren´s syndrome: resultas of the TRACTISS randomized double-blind multicentre substudy
B A Fisher, C C Everett, H Rout et al
Annals of Rheumatic Diseases 2018, vol 77 (3)
https://ard.bmj.com/content/77/3/412
■ As mulheres com síndrome de Sjögren estão satisfeitas com sua atividade sexual?
Isik, Hatice et al
Rev. Bras. Reumatol., May 2017, vol.57, no.3, p.210-216
■ Sensorineural hearing loss as the first manifestation of Sjögren’s syndrome
Almeida, Raquel Sousa et al.
Rev. Assoc. Med. Bras., Jan 2017, vol.63, no.1, p.7-9
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0104-42302017000100007&lng=pt&nrm=iso
■ Genetics of Sjögren´s syndrome
Leyla Y. Teos, Ilias Alevizos
Clin Immunol. 2017 Sep; 182: 41–47
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5660941/
■ Update on pathogenesis of Sjögren´s syndrome
Pulukool Sandhya, Biji Theyilamannil Kurien, Debashish Danda, Robert Hal Scofield
Curr Rheumatol Rev. 2017; 13(1): 5–22
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5280579/
■ Reviewing primary Sjögren´s syndrome: beyond the dryness – From pathophysiology to diagnosis and treatment
Tim Both, Virgil A.S.H. Dalm, P. Martin van Hagen, Paul L.A. van Daele
Int J Med Sci. 2017; 14(3): 191–200
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5370281/
■ Is it Sjögren´s syndrome or burning mouth syndrome? Distinct pathoses with similar oral symptoms
Hawra Aljanobi, Amarpreet Sabharwal, Bralavan Krishnakumar, Jill M. Kramer
Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2017 Apr; 123(4): 482–495
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6025751/
■ Sjögren syndrome and other causes of sicca in the older adult
Alan N. Baer, Brian Walitt
Clin Geriatr Med. 2017 Feb; 33(1): 87–10
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5125547/
■ Effects of periodontal treatment on primary sjȫgren’s syndrome symptoms.
Ambrósio, Lucas Macedo Batitucci et al.
Braz. oral res., 2017, vol.31
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-83242017000100208&lng=pt&nrm=iso
■ Oral Nodular Lesions in Patients with Sjögren’s Syndrome: Unusual Oral Implications of a Systemic Disorder
Pinheiro, Juliana Barchelli et al.
Braz. Dent. J., June 2017, vol.28, no.3, p.405-412
■ Salivary β2-microglobulin positively correlates with ESSPRI in patients with primary Sjögren’s syndrome
Garza-García, Felipe et al.
Rev. Bras. Reumatol., Apr 2017, vol.57, no.2, p.182-18
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042017000200182&lng=pt&nrm=iso
■ A case of kidney involvement in primary Sjögren syndrome
Farid Arman, Hania Shakeri, Niloofar Nobakht, Anjay Rastogi, Mohammad Kamgar
Am J Case Rep. 2017; 18: 622–626.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5467668/
■ Systematic review of randomized controlled trials in the treatment of dry eye disease in Sjogren syndrome
Kendrick Co Shih, Christie Nicole Lun, Vishal Jhanji, Bernard Yu-Hor Thong, Louis Tong
J Inflamm (Lond) 2017; vol 14: 26.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5698951/
■ Analysis of novel Sjögren´s syndrome autoantibodies in patients with dry eyes
Sandra Everett, Sahana Vishwanath, Vanessa Cavero et al
BMC Ophthalmol. 2017; 17: 20
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5341407/
■ Meibomian gland dysfunction patients with novel Sjögren´s syndrome biomarkers benefit significantly fromm a single vectored thermal pulsation procedure: a retrospective analysis
Alice T Epitropoulos, Krysta Goslin, Raman Bedi, Caroline A Blackie
Clin Ophthalmol. 2017; 11: 701–706
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5402721/
■ Cutaneous púrpura of Sjögren syndrome successfully treated with hydroxychloroquine
Grace A. Hile, Lori Lowe, J. Michelle Kahlenberg
JAAD Case Rep. 2017 Jul; 3(4): 326–328
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5517835/
■ New treatment guidelines for Sjögren´s disease
Frederick B. Vivino, Steven E. Carsons, Gary Foulks et al
Rheum Dis Clin North Am. 2016 Aug; 42(3): 531–551
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5812283/
■ Lung cavities in Sjögren´s syndrome
N Srivali, P Ungprasert, W Cheungpasitporn et al
QJM: An International Journal of Medicine 2016, vol 109 (2): 135-136
https://academic.oup.com/qjmed/article/109/2/135/1893576/Lung-cavities-in-Sjogren-s-syndrome
■ Posible asociación autoinmune entre síndrome de Laugier-Hunziker y síndrome de Sjögren: reporte de un caso y revisión de la literatura.
Fajre, Ximena et al.
Rev. méd. Chile, Mayo 2016, vol.144, no.5, p.671-67
http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872016000500017&lng=es&nrm=iso
■ Comparison of performance of the 2016 – ACR-EULAR classification criteria for primary Sjögren´s syndrome with other sets of criteria in Japanese patients
H Tsuboi, S Hagiwara, H Asashima et al
Annals of Rheumatic Diseases 2016, vol 76 (12)
http://ard.bmj.com/content/76/12/1980
■ Anti-alpha-fodrin antibodies in patients with Sjögren’s syndrome secondary to rheumatoid arthritis.
Nisihara, Renato et al.
- Bras. Patol. Med. Lab., June 2016, vol.52, no.3, p.137-141
■ Autoantibodies in Sjögren´s syndrome
Anum Fayyaz, Biji T. Kurien, Hal Scofield
Rheum Dis Clin North Am. 2016 Aug; 42(3): 419–434
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4955792/
■ Multiple roles for B-lymphocyties in Sjogren´s syndrome
Julian Lawrence Ambrus, Jr., Lakshmanan Suresh, Ammon Peck
J Clin Med. 2016 Oct; 5(10): 87.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5086589/
■ Frontal fibrosing alopecia in association with Sjögren’s syndrome: more than a simple coincidence
Furlan, Karina Colossi et al.
An. Bras. Dermatol., Oct 2016, vol.91, no.5, suppl.1, p.14-16
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962016001100014&lng=pt&nrm=iso
■ Scleredema associated with Sjögren’s syndrome
Alves, João et al.
An. Bras. Dermatol., June 2015, vol.90, no.3, suppl.1, p.81-83
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962015000700081&lng=pt&nrm=iso
■ Evaluation of possible factors affecting contrast sensitivity function in patients with primary Sjögren’s syndrome.
Arikan, Sedat et al.
Arq. Bras. Oftalmol., June 2015, vol.78, no.3, p.150-153
■ Avaliação da fadiga e da secura na síndrome de Sjögren primária: versão brasileira do “Profile of Fatigue and Discomfort – Sicca Symptoms Inventory (short form) (Profad-SSI-SF)”.
Miyamoto, Samira Tatiyama et al.
Rev. Bras. Reumatol., Abr 2015, vol.55, no.2, p.113-122
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042015000200113&lng=pt&nrm=iso
■ Recomendações para o tratamento da síndrome de Sjögren
Valim, Valéria et al.
Rev. Bras. Reumatol., Out 2015, vol.55, no.5, p.446-457
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042015000500446&lng=pt&nrm=iso
■ Validação e propriedades psicométricas do Eular Sjögren’s Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI) para a língua portuguesa.
Paganotti, Maurício Aquino et al.
Rev. Bras. Reumatol., Out 2015, vol.55, no.5, p.439-445
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042015000500439&lng=pt&nrm=iso
■ Síndrome de Sjögren: Caso clínico
Ladino R, Mabel, Gasitulli O, Angelina and Campos M, Ximena
Rev. chil. pediatr., Feb 2015, vol.86, no.1, p.47-51
https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062015000100009&lng=es&nrm=iso
■ Posible asociación autoinmune entre síndrome de Laugier-Hunziker y síndrome de Sjögren: reporte de un caso y revisión de la literatura.
Fajre, Ximena et al.
Rev. méd. Chile, Mayo 2016, vol.144, no.5, p.671-674
https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872016000500017&lng=es&nrm=iso
■ Alteraciones Motoras Esofágicas en Pacientes con Síndrome de Sjögren: Estudio de Casos y Controles.
Manterola, Carlos, Otzen, Tamara and Grupo MINCIR,
Int. J. Morphol., Mar 2016, vol.34, no.1, p.285-290
https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-95022016000100041&lng=es&nrm=iso
■ Porphyria cutanea tarda and Sjogren’s syndrome.
Fang, Su et al.
An. bras. dermatol., July 2014, vol.89, no.4, p.689-691
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962014000400689&lng=pt&nrm=iso
■ . Mixed pneumoconiosis due to silicates and hard metals associated with primary Sjögren’s syndrome due to silica.
Ferreira, Pedro Goncalo de Silva et al
- bras. pneumol., Jan 2014, vol.40, no.1, p.92-95
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132014000100092&lng=pt&nrm=iso
■ Estudo da concentração salivar do fator transformador de crescimento alfa em indivíduos com Sindrome de Sjögren e refluxo laringofaríngeo
Corvo, Marco Antonio dos Anjos et al.
Braz. j. otorhinolaryngol., Dec 2014, vol.80, no.6, p.462-46
■ Sjögren’s syndrome: An underdiagnosed condition in mixed connective tissue disease.
Usuba, Fany Solange et al.
Clinics, Mar 2014, vol.69, no.3, p.158-162
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1807-59322014000300158&lng=pt&nrm=iso
■ Sjögren syndrome and neuromyelitis optica spectrum disorder co-exist in a common autoimmune milieu.
Carvalho, Diogo C. et al.
Arq. Neuro-Psiquiatr., June 2014, vol.72, no.8, p.619-624
■ A short neuropsychological evaluation of patients with primary Sjögren’s syndrome.
Rodrigues, Dóra-Neide et al.
Arq. Neuro-Psiquiatr., Jan 2014, vol.72, no.1, p.38-43
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2014000100038&lng=pt&nrm=iso
■ Adaptação transcultural do “EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI)” para a língua portuguesa
Serrano, Érica Vieira et al.
Rev. Bras. Reumatol., Dez 2013, vol.53, no.6, p.483-493
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042013000600007&lng=pt&nrm=iso
■ Sjögren’s syndrome: An underdiagnosed condition in mixed connective tissue disease.
Usuba, Fany Solange et al.
Clinics, Mar 2014, vol.69, no.3, p.158-162
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1807-59322014000300158&lng=pt&nrm=iso
■ Novel aspects of Sjögren´s syndrome in 2012
Angela Tincani, Laura Andreoli, Ilaria Cavazzana et AL
BMC Med. 2013; 11: 93
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3616867/
■ Tear osmolarity in Sjögren´s syndrome
Vatinee Y. Bunya, Nicole Langelier, Sarah Chen et al
Cornea. 2013 Jul; 32(7): 922–92
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3659180/
■ Prevalência da síndrome de Sjögren primária em importante área metropolitana no Brasil.
Valim, Valéria et al.
Rev. Bras. Reumatol., Fev 2013, vol.53, no.1, p.29-34
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042013000100003&lng=pt&nrm=iso
■ Micofenolato mofetil na síndrome de Sjögren primária: uma opção para o tratamento da agranulocitose.
Fialho, Sonia Cristina de Magalhães Souza et al.
Rev. Bras. Reumatol., Abr 2012, vol.52, no.2, p.297-299
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042012000200013&lng=pt&nrm=iso
■ Análise do pH salivar de indivíduos com Síndrome de Sjögren e refluxo laringofaríngeo.
Corvo, Marco Antonio dos Anjos et al.
Braz. j. otorhinolaryngol., Fev 2012, vol.78, no.1, p.81-86
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1808-86942012000100013&lng=pt&nrm=iso
■ Nephrocalcinosis in a patient with Sjögren’s syndrome/systemic lupus erythematosus.
Zanuto, Amanda Carolina Damasceno et al.
Rev. Assoc. Med. Bras., June 2012, vol.58, no.3, p.279-280
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0104-42302012000300004&lng=pt&nrm=iso
■ Olho seco e Sjögren secundário na artrite reumatóide.
Gehlen, Marcelo Luiz et al.
Rev. bras.oftalmol., Fev 2012, vol.71, no.1, p.36-39
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72802012000100007&lng=pt&nrm=iso
■ Vasculitis in Sjögren´s syndrome
R Hal Scofield
Curr Rheumatol Rep. 2011 Dec; 13(6): 482–488
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5278618/
■ Vitiligo y terapia con inmunoglobulina intravenosa: a propósito de un paciente con síndrome de Sjögren
Badilla P, Alejandro and Díaz G, Carolina
Rev. méd. Chile, Abr 2011, vol.139, no.4, p.484-488
https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872011000400011&lng=es&nrm=iso
■ Diagnosis and management of Sjögren syndrome
P Kruszka, R J O´Brian
Am Fam Physician 2009, vol 79 (6): 465-470
https://www.aafp.org/afp/2009/0315/p465.html
■ Manifestações de linfoma na síndrome de Sjögren: existe relação?.
Limares, Fabrícia Dias Colombano, Soler, Rita De Cássia and Bussoloti Filho, Ivo
Rev. Bras. Otorrinolaringol., Jun 2005, vol.71, no.3, p.342-345
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72992005000300013&lng=pt&nrm=iso
by Dr Paulo Fernando Leite
■ Cardiologia/Prevenção Cardiovascular
■ Estratificação de Risco Cardiovascular
Av Contorno 8351 – Conj 01
Belo Horizonte/MG/Brasil
Tel: 31 32919216 2917003 3357229
(- consulta particular –)
CRMMG: 7026
Email: pfleite1873@gmail.com