Síndrome de Fournier Online (Fournier Syndrome)

¨A fascite necrótica perineal (Síndrome de Fournier) é infecção grave dos tecidos moles, de etiologia não totalmente esclarecida, porém associada a procedimentos urológicos, proctológicos ou ginecológicos, além de diabetes melito, alcoolismo, desnutrição grave e outros estados de imunodepressão. A gangrena de Fournier (GF) é uma doença infecciosa grave de partes moles, de rápida progressão, que acomete a região genital e áreas adjacentes, caracterizada por intensa destruição tissular, envolvendo o tecido subcutâneo e a fáscia. Também conhecida como gangrena escrotal, celulite necrosante sinérgica, gangrena sinérgica, gangrena idiopática e gangrena fulminante, trata-se de fascite necrotizante da região perineal. Quando não tratada precocemente pode evoluir para sepse e falência múltipla de órgãos. Assim, o diagnóstico precoce, juntamente com o tratamento adequado e agressivo são fatores determinantes no prognóstico do paciente. Ocorre predominantemente no sexo masculino, entre a terceira e a sexta décadas de vida, sendo comum a presença de comorbidades associadas como doenças renais e hepáticas, imunossupressão, síndrome da imunodeficiência humana adquirida (SIDA), doenças crônicas como diabetes mellitus (DM), desnutrição, entre outras. Apresenta altos índices de mortalidade, que variam de 13 a 30,8% no Brasil. Representa um problema de saúde pública, tendo em vista sua incidência, prevalência, mortalidade e os altos custos do tratamento e reabilitação Ela possui fisiopatologia caracterizada por endarterite obliterante, seguida de isquemia e trombose dos vasos subcutâneos, que resultam em necrose da pele e do tecido celular subcutâneo e adjacentes (tipicamente não causa necrose, mas pode invadir fáscia e músculo), tornando possível a entrada da flora normal da pele. À medida que ocorre disseminação de bactérias aeróbias e anaeróbias, a concentração de oxigênio nos tecidos é reduzida; com a hipóxia e a isquemia tecidual, o metabolismo fica prejudicado, provocando maior disseminação de microrganismos facultativos, que se beneficiam das fontes energéticas das células, formando gases (hidrogênio e nitrogênio) responsáveis pela crepitação, demonstrada nas primeiras 48 horas a 72 horas de infecção. Uma variedade de microrganismos tem sido encontrada em culturas de secreção da ferida e tecidos necróticos, apresentando flora mista na maioria dos casos, na qual podemos encontrar bactérias Gram negativas (Escherichia coli, Proteus mirabilis, Klebsiella sp, Pseudomonas, Bacteroides, Acinetobacter sp), bactérias Gram positivas (Estafilococos, Estreptococos, Enterococos, Clostridium) e fungos. Dados de séries contemporâneas indicam que a síndrome de Fournier tende a afetar pacientes entre a 2a e 6adécadas de vida, com comorbidades predisponentes, como: estados debilitantes (desnutrição, sepse) ou imunossupressores (diabetes mellitus, alcoolismo crônico, doença maligna subjacente, AIDS, sarampo, uso de quimioterápicos, leucemias), doenças colorretais e urogenitais, pós-operatório (com uso de instrumentação urológica, herniorrafia, hemorroidectomia, orquiectomia, prostatectomia), uso de drogas endovenosas e trauma (local, mecânico, técnico, químico, incluindo mordeduras, arranhões, intercurso anal e o próprio coito). A síndrome de Fournier é uma doença grave e que deve ser agressivamente tratada com desbridamentos e antibioticoterapia de amplo espectro. Geralmente causa perda de grande área de tecido, podendo espalhar-se para outras áreas além do períneo, como abdome, membros inferiores, dorso, tórax e retroperitônio. A perda da bolsa escrotal é uma situação frequente nessa doença. Apesar da reconhecida gravidade da Síndrome de Fournier, as medidas terapêuticas adotadas, como rápida intervenção, desbridamento precoce e antibioticoterapia de amplo espectro, juntamente com abordagem multidisciplinar, demonstraram-se bastante eficazes no controle da doença, permitindo reconstrução cirúrgica das áreas atingidas, com baixa mortalidade. A oxigenoterapia hiperbárica tem a sua eficácia no tratamento da Síndrome de Fournier demonstrada em vários estudos, uma vez que remove exudatos, promove a cobertura da ferida, estimula a angiogênese e reduz a contaminação bacteriana.¨

 

Perfil dos pacientes com gangrena de Fournier e sua evolução clínica. 

Dos-Santos, Djoney Rafael

Col. Bras. Cir., 2018, vol.45, no.1

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Relato de caso: tratamento da gangrena de Fournier na cintura escapular

Cardozo Filho, Nivaldo et al.

Rev bras ortop. 2018, vol 53 (4)

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0102-36162018000400493&lng=en&nrm=iso&tlng=pt

 

Fournier´s gangrene: literature review and clinical cases

S A Chernyadvey, M A Ufimtseva, I F Vishnevskaya et al

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https://www.karger.com/Article/FullText/490108

 

Case report: Fournier gangrene following circumcision

F Ghumman, C Fitzpatrick, S Nazad et al

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https://clinmedjournals.org/articles/iauc/international-archives-of-urology-and-complications-iauc-4-042.php?jid=iauc

 

Fournier´s gangrene: prospective study of 34 patients in South Indian population and treatment strategie

V S Sockkalingam, E Subburayan, E Velu et al

The Pan African Medical Journal 2018, vol 31: 110

http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/31/110/full/

 

Management of a young female patient with Fournier´s gangrene and Lemierre´s syndrome

Aslanidis T, Myrou A, Giannakou-Peftoulidou M.

Pan Afr Med J. 2014 Aug 4;18:275.

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Clinical outcomes of Fournier’s gangrene from a tertiary hospital

Corrêa Neto, Isaac José Felippe et al.

  1. Coloproctol. (Rio J.), Dec 2012, vol.32, no.4, p.407-410

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Fournier´s gangrene due to masturbation in a otherwise healthy male

J D Heiner, K D Eng, T A Bialowas, D Devita

Case Reports in Emergency Medicine 2012, Article ID 154025, 3 pages

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Síndrome de Fournier: 10 anos de avaliação.

Dornelas, Marilho Tadeu et al.

Rev. Bras. Cir. Plást., Dez 2012, vol.27, no.4, p.600-604

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Retalho fasciocutâneo de região interna de coxa para reconstrução escrotal na síndrome de Fournier.

Mauro, Victor.

Rev. Bras. Cir. Plást., Dez 2011, vol.26, no.4, p.707-70

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1983-51752011000400030&lng=en&nrm=iso

 

Manejo da gangrena de Fournier: experiência de um hospital universitário de Curitiba

Mehl, Adriano Antonio et al.

Rev. Col. Bras. Cir., Dez 2010, vol.37, no.6, p.435-441

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-69912010000600010&lng=en&nrm=iso

 

Batista, Rodrigo Rocha et al. Síndrome de Fournier secundária a adenocarcinoma de próstata avançado: relato de casoRev bras. colo-proctol., Jun 2010, vol.30, no.2, p.228-231

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0101-98802010000200016&lng=en&nrm=iso

 

Síndrome de Fournier e câncer de testículo: apresentação de caso

M O Marra, A L da Silva, R R Toledo

Rev Med Minas Gerais 2008, vol 18.4: 287-289

http://rmmg.org/artigo/detalhes/506

 

by Dr Paulo Fernando Leite

Médico Cooperado Unimed BH – CRMMG: 7026

Cardiologia – Centro Médico Unimed BH

Belo Horizonte/Minas Gerais/Brasil

Email: pfleite1873@gmail.com

Síndrome de Parry Romberg Online (Parry Romberg Syndrome)

¨A Síndrome de Parry-Romberg, também conhecida como atrofia hemifacial progressiva, é uma doença rara caracterizada por lenta e progressiva atrofia de hemiface. A SPR envolve dermátomos de um ou múltiplos ramos do 5º nervo craniano. Tem etiologia desconhecida, sugerindo-se como fator patogênico a autoimunidade, anormalidade do nervo trigêmio, trauma cervicofacial ou infecções. Este mal acomete, igualmente, os dois sexos. Tem início na adolescência, geralmente na primeira ou segunda década de vida, desenvolve-se por dois a vinte anos e torna-se estacionária. O tratamento ofertado para a síndrome, geralmente, visa melhorar o aspecto estético. Os enxertos gordurosos, as injeções de silicone ou as próteses de acrílico são alternativas sugeridas para correção da atrofia facial. Atualmente, a técnica recomendada para correção da atrofia facial é cirurgia dermatológica cosmética com lipoenxertia autóloga. Existem diversas alternativas sugeridas para correção dos defeitos da face, tais como: os enxertos dérmico, gorduroso, cartilaginoso ou ósseo, o retalho da vizinhança, a inclusão de tantalium, acrílico e silicone sólido ou líquido.¨

 

Forehead reconstruction with a custom-made three-dimensional titanium in a Parry-Rombert syndrome patient

Kim JY, Jung BK, Kim YS, Roh TS, Yun IS.

Arch Craniofac Surg. 2018 Jun;19(2):135-13

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MRI findings of contralateral oculomotor nerve palsy in Parry-Romber syndrome

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Am J Ophthalmol Case Rep. 2018 Feb 2;10:81-83

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Parry-Romberg syndrome: about a case

Oummad H, Cherkaoui LO.

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Parry-Romberg syndrome: conventional and advanced MRI follow-up in a boy

Rigamonti P, Squarza S, Politi M et al

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Parry Romberg syndrome presenting with a giant intracranial aneurysm: a case report

de Lange IH, van Oploo AM, Halbertsma FJ, Roos FG, Bok LA.

Oxf Med Case Reports. 2017 May 30;2017(5):omx017

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Clinical and radiographic features of Parry-Romberg syndrome

Nair M, Ajila V, Hegde S, Babu GS, Ghosh R.

J Istanb Univ Fac Dent. 2017, vol 51(3):45-4

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Parry-Romberg syndrome with multiple intracranial cysts: a rare case report

Gupta R, Patil H.

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Determinación de HLA en pacientes con Síndrome de Parry Romberg atendidos en el Servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva del Hospital General “Dr. Manuel Gea González”.

Palafox, Damián et al.

Cir. plást. iberolatinoam., Jun 2016, vol.42, no.2, p.115-120

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Parry-Romberg syndrome affecting one half of the body

Pathi J, Mishra P, Kumar H, Panda A.

J Int Soc Prev Community Dent. 2016 Jul-Aug;6(4):387-9

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Lower limb onset Parry-Romberg syndrome: an unusual presentation of a rare disease

Jain RS, Kumar S, Srivastava T.

Oxf Med Case Reports. 2016 Aug 29;2016(8):omw031

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Parry Romberg syndrome: 7 cases and literature review

M Wong, C D Phillips, M Hagiwara, D R Shatzkes

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Neurological manifestation in Parry-Romberg syndrome: 2 case reports

Justine Vix, Stéphane Mathis, Mathieu Lacoste et al

Medicine (Baltimore) 2015 Jul; 94(28): e1147

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Neurological manifestation in Parry-Romberg syndrome

Lipsker, DanVix Justine, Mathis, Stéphane, Lacoste, Mathieu et al

Medicine 2015, vol 94 (28): p e1147

https://journals.lww.com/md-journal/Fulltext/2015/07030/Neurological_Manifestations_in_Parry_Romberg.23.aspx

 

Caracterização miofuncional orofacial na síndrome de Parry-Romberg

Sassi, Fernanda Chiarion et al.

Audiol., Commun. Res., Jun 2015, vol.20, no.2, p.152-160

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Oral manifestation of Parry-Romberg syndrome: a review of literature

Nader A. Al-Aizari, Saleh Nasser Azzeghaiby, Hashem Motahir Al-Shamiri, Shourouk Darwish, Bassel Tarakji

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Parry Romberg syndrome with a wide range of ocular maniffestations: a case report

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Parry Romberg: physical, clinical and imaging features

Hasan Aydın, Zeynel Yologlu, Husamettin Sargın, Melike Rusen Metin

Neurosciences (Riyadh) 2015 Oct; 20(4): 368–371

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Parry Romberg syndrome with a wide of ocular manifestations: a case report

Antonio Maria Fea, Vittoria Aragno, Cristina Briamonte et al

BMC Ophthalmol. 2015; 15: 119

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Corneal findings in Parry-Romberg syndrome

G Moloney, A Lehman, K Shojania et al

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Lipoinfiltrado enriquecido con células madre en población pediátrica con síndrome de Parry-Romberg: actualización

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Parry Romberg syndrome: a case report and discussion

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Lipoenxertia autóloga no tratamento da atrofia hemifacial progressiva (síndrome de Parry-Romberg): relato de caso e revisão da literatura.

Alencar, Júlio César Garcia de et al.

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Progressive facial hemiatrophy with associated osseous lesions

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Você conhece esta síndrome?.

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Progressive hemifacial atrophy: Case report.

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Uso de Polietigel®intra-orbitário em paciente com atrofia hemifacial progressiva: relato de caso

Sampaio Junior, Amilton de Almeida et al. . Arq. Bras. Oftalmol., Abr 2004, vol.67, no.2, p.345-347

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-27492004000200029&lng=pt&nrm=iso

 

by Dr Paulo Fernando Leite

Médico Cooperado Unimed BH – CRMMG: 7026

Cardiologia – Centro Médico Unimed BH

Belo Horizonte/Minas Gerais/Brasil

Email: pfleite1873@gmail.com