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Síndrome de Gradenigo Online (Gradenigo´s Syndrome)

Por Paulo Leite 18/12/2018

¨A síndrome de Gradenigo, uma complicação rara de otite média, é caracterizada por otorréia purulenta, paralisia de nervo abducente e dor na área de inervação do nervo trigêmeo. Sua ocorrência está relacionada ao acometimento do ápice da parte petrosa do osso temporal e estruturas vizinhas a essa área. Desde o advento da antibioterapia, passou a ser uma complicação rara da otite média aguda mas potencialmente fatal, requerendo diagnóstico e tratamento precoce. O tratamento para esta afecção constitui grande polêmica na literatura mundial, com muitos autores justificando a intervenção cirúrgica precoce, enquanto outros poucos acreditam que o tratamento conservador consegue reverter os sinais e sintomas desta síndrome e minimizar a ocorrência de seqüelas.¨

■ Gradenigo´s syndrome: a review

M R Gore,

Ann Med Health Sci Res 2018, vol 8: 220-224

https://www.amhsr.org/articles/gradenigos-syndrome-a-review.pdf

■ Gradenigo´s syndrome and labyrinthitis: conservative versus surgical treatment

Ahmad Al-juboori, Amira Nasser Al Hail

Case Rep Otolaryngol. 2018; 2018: 6015385

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6091283/

■ Gradenigo´s syndrome in a patient with chronic suppurative otitis media, petrous apicitis, and meningitis

Nicholas Taklalsingh, Franco Falcone, Vinodkumar Velayudhan

Am J Case Rep. 2017; 18: 1039–1043

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5629926/

■ Acute otitis media-induced Gradenigo syndrome, a dramatic response to intravenous antibiotic

Tayebeh Kazemi

Iran J Otorhinolaryngol. 2017 May; 29(92): 165–169

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5448032/

■ Clivus erosions following Gradenigo´s syndrome-mastoiditis causing VI nerve palsy

Tharsika Karunakaran, Myuran Kaneshamoorthy, Robert Harris

BMJ Case Rep. 2016; 2016: bcr201621460

https://casereports.bmj.com/content/2016/bcr-2016-214604

■ Multidisciplinary care of a paediatric patient with Gradenigo´s syndrome

Noor Janjua, Mohammed Bajalan, Samantha Potter et al

BMJ Case Rep. 2016; 2016: bcr201521433

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4769448/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4800200/

■ Gradenigo syndrome: unusual consequence of otitis media

Jennie M. Valles, Robert Fekete

Case Rep Neurol. 2014 May-Aug; 6(2): 197–201

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4164058/

■ Gradenigo syndrome: an unexpected otitis complication

Catarina, Mendes et al.

Nascer e Crescer, Mar 2014, vol.23, no.1, p.25-28

http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0872-07542014000100006&lng=pt&nrm=iso&tlng=en

■ Gradenigo´s syndrome secondary to chronic otitis media on a background of previous radical mastoidectomy: a case report

Yuvatiya Plodpai, Siriporn Hirunpat, Weerawat Kiddee

J Med Case Rep. 2014; 8: 217.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4086707/

■ Mastoiditis and Gradenigo´s syndrome with anaerobic bacteria

Chris Ladefoged Jacobsen, Mikkel Attermann Bruhn, Yousef Yavarian, Michael L Gaihede

BMC Ear Nose Throat Disord. 2012; 12: 10

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3503843/

■ Conservative management of Gradenigo´s syndrome in a child

Thomas E Rossor, Yvonne C Anderson, Nicholas B Steventon, Lesley M Voss

BMJ Case Rep. 2011; 2011: bcr0320113978

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3082063/

■ Gradenigo´s syndrome: beyond the classical triad of diplopia, facial pain and otorrhea

José Luiz Pedroso, Camila Catherine Henriques de Aquino, Agessandro Abrahão et al

Case Rep Neurol. 2011 Jan-Apr; 3(1): 45–47

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3072192/

■ Síndrome de Gradenigo: comunicación de un caso

Guedes, Veronica et al

Arch. argent. pediatr., Jun 2010, vol.108, no.3, p.e74-e75

http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752010000300012&lng=es&nrm=iso

■ Tratamento conservador da síndrome de Gradenigo

Felix, Felippe et al.

Rev. Bras. Otorrinolaringol., Mar 2003, vol.69, no.2, p.256-259

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72992003000200017&lng=pt&nrm=iso

by Dr Paulo Fernando Leite

■ Cardiologia/Prevenção Cardiovascular

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Síndrome de Allgrove Online (Allgrove syndrome)

Por Paulo Leite 17/12/2018

¨A síndrome de Allgrove é uma doença autossômica recessiva rara que começa na primeira década de vida. É secundária à mutação do cromossomo 12q131. Ela se manifesta clinicamente com alacrimia, acalasia e insuficiência adrenal, razão pela qual também é chamada de síndrome tripla A. A apresentação clínica é variável e nem sempre a tabela mostra clássicos, por isso, em alguns casos, o diagnóstico é retardado. A ausência de lágrima é o sinal mais precoce e constante, no entanto, os sintomas causados pela acalasia pode ser a razão para procura médica. Complicações típicas da alacrimia são apresentadas: ceratoconjuntivite seca, atrofia glandular, úlceras de córnea, entre outras; a acalasia tende a ser progressiva, sem permitir a passagem do bolo alimentar, culminando com a desnutrição crônica. Insuficiência adrenal afeta sistemicamente; sua produção de esteróides é limitada, o que leva à hiperpigmentação de tegumentos, fadiga e adinamia. Outras características da síndrome são manifestações neurológicas, com deterioração progressiva do sistema nervoso autónomo e periférico, e anomalias no sistema nervoso central. Estes dados podem ocorrer no início neurológica mentalmente déficit, micro-cephaly e distúrbios de aprendizagem, ou ser tarde com amiotrofia bulbospinal, disartria, fala nasal, ataxia, polineuropatia, fraqueza muscular e hiperreflexia. A reposição cuidadosa de glicocorticóides em pacientes com insuficiência adrenal é fundamental para evitar crises supra-renais e permitir o crescimento normal em crianças. A acalasia é mais bem administrada com correção cirúrgica ou dilatação esofágica, enquanto a alacrimia é tratada com a aplicação regular de lubrificantes tópicos e oclusão do ponto cirúrgico com lágrimas sintéticas.¨

■ Allgrove syndrome and motor neuron disease

Marcos R.G. de Freitas, Marco Orsini, Alexandra Prufer de Queiroz Campos Araújo et al

Neurol Int. 2018 May 24; 10(2): 7436

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6050446/

■ A mutation of the AAAS gene ina Moroccan family with Allgrove syndrome: a case report

Berrani, T. Meskini, M. Zerkaoui et al

BMC Pediatr. 2018; 18

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5769402/

■ ¨Crying without tears¨ as an early diagnostic sign-post of triple A (Allgrove) syndrome: two case reports

Daniel Tibussek, Sujal Ghosh, Angela Huebner et al

BMC Pediatr. 2018; 18: 6

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5769402/

■ Review article pediatric adrenal insufficiency: diagnosis, management, and new therapies

S A Bowden, R Henry

Hindawi International Journal of Pediatrics 2018, Article ID 1739831, 8 pages

https://www.hindawi.com/journals/ijpedi/2018/1739831/

■ Alacrima as a harbinger of adrenal insufficiency in a child with Allgrove (AAA) syndrome

Brande Brown, Levon Agdere, Cornelia Muntean, Karen David

Am J Case Rep. 2016; 17: 703–706

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5051599/

■ Síndrome de Allgrove. Informe de un caso.

González-Rodríguez, Rebeca Ivonne et al.

Rev. Fac. Med. (Méx.), Ago 2016, vol.59, no.4, p.16-1

http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0026-17422016000400016&lng=es&nrm=iso

■ Poorly controlled congenital hypothyroidism due to an underlying Allgrove syndrome

van Tellingen, M.J.J. Finken, J. Israëls et al

Horm Res Paediatr. 2016 Jun 3; 86(6): 420–424

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5296928/

■ Edentulous child with Allgrove syndrome: a rare case report

Mohammad Vahedi, Shima Fathi, Hanif Allahbakhshi

Korean J Pediatr. 2016 Nov; 59(11): 456–459

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5118506/

■ Organ-specific neurodegeneration in triple A syndrome-related achalasia

V Zimmer, J Vanderwinden, A Zimmer et al

Am J Med 2015, vol 128 (9): e9-e12

https://www.amjmed.com/article/S0002-9343(15)00428-3/fulltext

■ Allgrove (Triple A) syndrome: a case report from the Kashmir Valley

R A Misgar, N A Pala, M Ramzna et AL

Endocrinol Metab (Seoul) 2015, vol 30 (4): 6040606

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4722417/

■ Late onset adrenal insufficiency and achalasia in Allgrove syndrome

Jerrin Thomas, Shanmughanathan Subramanyam, Shanthi Vijayaraghavan, Emmanuel Bhaskar

BMJ Case Rep. 2015; 2015: bcr2014208900

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4342629/

■ Triple A (Allgrove) syndrome; an unusual association with syringomyelia

Carla Bizzarri, Danila Benevento, Cesare Terzi et al

Ital J Pediatr. 2013; 39: 39.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4342629/

■ Longitudinal neuropsychologial profile in a patient with triple A syndrome

Luigi Mazzone, Valentina Postorino, Lavinia De Peppo et al

Case Rep Pediatr. 2013; 2013: 604921.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3638496/

■ Administration of anesthesia in a patient with Allgrove syndrome

Ayse B. Ozer, Omer L. Erhan, Cevdet Sumer, Ozden Yildizhan

Case Rep Anesthesiol. 2012; 2012: 10934

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3350077/

■ Síndrome de Allgrove: reporte de un caso

Martínez-Guzmán, Oswaldo, Hernández-Abrego, Marco Pedro and Villanueva-Mendoza, Cristina

Bol. Med. Hosp. Infant. Mex., Feb 2009, vol.66, no.1, p.77-79

http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462009000100008&lng=es&nrm=iso

■ Allgrove syndrome: reports of cases and literature review

M Aghajanzadeh, F Safarpoor, M H Hydayati et al

Saudi J Gastroenterol 2006, vol 12: 34-5

http://www.saudijgastro.com/article.asp?issn=1319-3767;year=2006;volume=12;issue=1;spage=34;epage=35;aulast=Aghajanzadeh

■ Clinical and genetic characterization of families with triple A (Allgrove) syndrome

H Houlden, S Smith, M de Carvalho et AL

Brain 2002, vol 125 (12): 2681-2690

https://academic.oup.com/brain/article/125/12/2681/397371