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Síndrome de Goodpasture Online (Goodpasture Syndrome)

Por Paulo Leite 04/01/2019

¨A síndrome de Goodpasture, também conhecida como síndrome de anticorpo antimebrana basal, é uma patologia mediada pelo sistema imunológico, na qual auto-anticorpos contra a cadeia a 3 (IV) do colágeno tipo IV se ligam à membrana basal, alveolar e glomerular, causando glomerulonefrite progressiva e hemorragia pulmonar. Na prática clínica a síndrome consiste em uma hemorragia alveolar idiopática recorrente e glomerulonefrite rapidamente progressiva. Ela é mediada por anticorpos contra a membrana basal glomerular. Ocorre principalmente em homens na faixa etária dos 30 e 40 anos. O mecanismo de injúria renal e pulmonar é complexo. Grande parte dos pacientes apresenta combinação de glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar, podendo em 30% a 40% dos casos exibir acometimento renal isolado caracterizado por hematúria, proteinúria leve a moderada, ou mesmo insuficiência renal aguda. O acometimento pulmonar é mais comum em homens jovens, manifesta-se clinicamente por dispnéia e tosse, com ou sem hemoptise. Segundo alguns autores a hemoptise costuma ser a primeira manifestação, mas a hemorragia pulmonar pode estar oculta. O diagnóstico baseia-se em depósitos lineares de IgG característicos nos glomérulos ou alvéolos por imunofluorescência, e na presença de anticorpo contra a membrana basal glomerular no soro. A presença de infiltrado alveolar ao raio-X simples de tórax pode acompanhar o caso, porém é pouco específico. Anticorpos anticitoplasma de neutrófilo (Anca) estão presentes em 30% dos pacientes com doença antimembrana basal. A doença não tratada geralmente apresenta um prognóstico ruim. A introdução do tratamento combinado de plasmaferese (remoção de anticorpos patogênicos), agentes alquilantes tais como a ciclofosfamida (prevenção de síntese de novos anticorpos) e corticoterapia (ação antinflamatória) revolucionaram a evolução da doença. O prognóstico na apresentação do quadro clinico é pior se há oligúria, fibrose renal avançada ou mais que 50% de crescentes na biópsia renal. Nível elevado de creatinina (creatinina pré-tratamento > 6,6 mg/dl) ou necessidade de diálise também se associam com pior evolução. A sobrevida em um ano é cerca de 75% a 90%. O quadro pulmonar é, freqüentemente, responsivo a plasmaferese. A presença de hemorragia alveolar é indicação formal de tratamento intensivo, a despeito da gravidade do acometimento renal.¨

■ Use of rituximab as na induction therapy in anti-glomerular basement-membrane disease

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■ Multiple recurrences of anti-glomerular basement membrane disease with variable antibody detection: Can the laboratory be trusted?

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■ Atypical anti-glomerular basement membrane disease

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■ Extracorporeal membrane oxygenation as a platform for revocery: a case report of a child with pulmonary hemorrhage, refractory hypoxemic respiratory failure, and new onset Goodpasture syndrome

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■ Dilated cardiomyopathy in a patient with antibody-negative Goodpasture´s syndrome and pulmonary relapse

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■ Goodpasture´s syndrome and sílica: a case report and literature review

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Mehul P. Dixit, Rebecca Kirschner, Stella Bulimbasic, Naznin M. Dixit, Alexis Harris

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■ Severe relapsing Goodpasture´s disease succesfully treated with mycophenolate mofetil

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■ Goodpasture´s syndrome with massive pulmonary haemorrhage in the absense of circulating anti GBM antibodies?

M A Hellman, T M Gerhardt, C R Haas et al

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■ Alveolar haemorrhage in anti-glomerular basement membrane disease without detectable antibodies by conventional assays

D J Serisier, R C W Wong, J G Armstrong

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■ Síndrome de anticorpo antimembrana basal

Balda, Carlos Alberto et al.

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by Dr Paulo Fernando Leite

■ Cardiologia/Prevenção Cardiovascular

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Síndrome de Munchausen Online (Munchausen Syndrome)

Por Paulo Leite 03/01/2019

¨Descrita pela primeira vez em 1951, a síndrome de Münchausen tem como critérios diagnósticos definidores a produção ou simulação intencional de sinais e sintomas predominantemente físicos a necessidade do paciente de sentir-se doente e a ausência de incentivos externos para seu comportamento (ganho econômico, fuga de responsabilidade legal ou melhora de bem-estar físico). A motivação para os sintomas é inconsciente para assumir o papel de doente. Ou seja, de forma compulsiva, deliberada e contínua, o paciente causa, provoca ou simula sintomas de doenças, sem que haja uma vantagem óbvia para tal atitude que não seja a de obter cuidados médicos e de enfermagem. Esta síndrome apresenta alta correlação com transtornos de personalidade. A maioria deles perambula por inúmeros hospitais e é atendida nos diferentes serviços de clínica e de cirurgia de emergência, sendo o diagnóstico dificultado pelo desconhecimento dos profissionais de saúde a respeito da síndrome. É um transtorno factício, especialmente envolvendo episódios repetidos, buscando admissão em diferentes hospitais, e pseudologia fantástica. O tratamento deve incluir empatia com a longa história de sofrimento do paciente, psicoterapia (raramente decisiva), confrontação (muitos pacientes com formas menos graves teminam interrompendo ou diminuindo os comportamentos autodestrutivos após confrontação.¨

■ Recurrent renal colic in a patient with Munchausen syndrome

Francesco Miconi, Valentina Rapaccini, Emanuela Savarese et al

Int J Environ Res Public Health. 2018 Apr; 15(4): 627

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■ Ocular Munchausen´s syndrome induced by introduction of ant´s particles into the conjunctival fornices

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■ Hypoglycemia secondary to factitious hyperinsulinism in a foster care adolescent – a case report of Munchausen syndrome in a community hospital emergency department setting

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■ A case of Munchausen syndrome presenting with hematemesis: a case report

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■ Rhizobium radiobacter infection in a 27-year-old African American woman with Munchausen syndrome

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■ Munchausen syndrome revealed by subcutaneous limb emphysema: a case report

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■ Mujer de 31 años con síndrome de Munchausen en hemodiálisis. Reporte de un caseo y revisión de la literatura

A Cruz-Portelles, A Cruz-Portelles, B E Fernández-Chelala, Y Peña-castillo

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■ Munchausen by internet: current research and future directions

A Pulman, J Taylor

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■ Dermatite factícia desencadeada pela síndrome de Münchausen.

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■ Munchause´s syndrome and other factitious disorders in children: case series and literature review

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■ Hemoptise fictícia na síndrome de Munchhausen: uma entidade a ser considerada no diagnóstico diferencial.

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■ Falhas na operação transitivista materna na síndrome de Münchhausen por procuração.

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■ Munchausen´s syndrome presenting as hemoptysis in a 12-year-old girl

C L Bjornson and V G Kirk

Can Respir J Vol 8 No 6 November/December 2001

file:///C:/Users/User/Downloads/538143%20(1).pdf