Blog

¨Esta síndrome (SW), é universalmente reconhecida como uma tríade composta por espasmos em salvas, atraso ou declínio psicomotor e hipsarritmia. A incidência da SW é estimada em 0,25 a 0,60 casos por 1000 nascidos vivos e sua prevalência alcança valores entre 0,15 e 0,20 casos por 1000 crianças abaixo de 11 anos de idade. O pico de idade de início situa-se entre 4 e 6 meses. Aproximadamente 90% dos casos têm o início dos espasmos no primeiro ano de vida. Há predomínio do sexo masculino, não havendo predomínio quanto a grupos raciais. A SW é classificada pela International League Against Epilepsy (ILAE) no grupo de síndrome e epilepsia generalizada. Pela nova proposta de classificação da ILAE é uma encefalopatia epiléptica, ou seja, uma condição na qual acredita-se que a atividade epileptiforme contribua para o distúrbio progressivo da função cerebral Conforme a etiologia, a SW pode ser classificada em três categorias: sintomática, criptogênica e idiopática. Sintomáticos são aqueles casos com causa bem definida (hipóxia neonatal, por exemplo). Criptogênicos são aqueles com forte suspeita de terem causa orgânica, identificados por anormalidades ao exame neurológico, sem êxito em se obter uma etiologia. Idiopáticos são os casos em que não se define uma doença de base, estando o desenvolvimento psicomotor algumas vezes normal. Alguns autores consideram casos idiopáticos e criptogênicos como uma mesma categoria. Dentre os casos sintomáticos, podemos ainda classificar as causas da SW como pré, peri ou pós-natais. A definição clara de uma etiologia para a SW é de grande relevância na medida em que orienta o tratamento. Um bom exemplo são as displasias corticais com possibilidade de abordagem cirúrgica. Outro exemplo é a constatação de que pacientes com SW e esclerose tuberosa se beneficiam da vigabatrina para o controle dos espasmos. Podemos citar ainda a boa resposta com o uso da piridoxina em pacientes com epilepsia dependente de piridoxina, entidade esta presente no amplo espectro de possíveis causas da SW. uma ampla investigação com exames metabólicos e de neuroimagem deve ser realizada em todos os pacientes com SW.  Desde o primeiro resultado terapêutico favorável descrito em 1958 com hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), corticóide tem sido uma terapia freqüentemente utilizada. Várias outras drogas são utilizadas para SW: valproato de sódio, nitrazepam, vitamina B6 em altas doses, topiramato, todas com resultados parcialmente favoráveis. Estudos sugerem que a vigabatrina é eficaz e bem tolerada como monoterapia inicial para a SW.¨

 

■ Metabolic etiologies in West syndrome

Seda Salar, Solomon L. Moshé, Aristea S. Galanopoulou

Epilepsia Open. 2018 Jun; 3(2): 134–166

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5983207/

 

■ Treatment of infantile spasms

Shaun A. Hussain

Epilepsia Open. 2018 Dec; 3(Suppl Suppl 2): 143–154

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6293071/

 

■ Why West? Comparisons of clinical, genetic and molecular features of infants with and without spasms

Anne T. Berg, Samya Chakravorty, Sookyong Koh et al

PLoS One. 2018; 13(3): e019359

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5843222/

 

■ Longitudinal findings of MRI and PET in West syndrome with subtle focal cortical dysplasia

1. Sakaguchi, H. Kidokoro, C. Ogawa et al

American Journal of Neuroradiology September 2018http://www.ajnr.org/content/early/2018/09/13/ajnr.A5772

 

■ Infantile spasms: clinical profile and treatment outcomes

Shazia Kulsoom, Shahnaz H Ibrahim, Sidra Kaleem Jafri et al

Pak J Med Sci. 2018 Nov-Dec; 34(6): 1424–1428

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6290195/

 

■ Compare of the West syndrome with other syndromes in the epileptic encephalopathy – Kosovo experience

Naim Zeka, Abdurrahim Gërguri, Ramush Bejiqi et al

Open Access Maced J Med Sci. 2017 Dec 15; 5(7): 925–928

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5771296/

 

■ Long-term mortality of patients with West syndrome

Matti Sillanpää, Raili Riikonen, Maiju M. Saarinen, Dieter Schmidt

Epilepsia Open. 2016 Sep; 1(1-2): 61–66.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5867832/

 

■ Recent developments in the genetics of childhood epileptic encephalopathies: impact in clinical practice

Gonsales, Marina C. et al.

Arq. Neuro-Psiquiatr., Nov 2015, vol.73, no.11, p.946-958

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2015001100946&lng=pt&nrm=iso&tlng=en

 

■ Síndrome de West, experiencia con una serie de casos con acceso al tratamiento de primera línea, en Lima

Guillén Pinto, Daniel and Guillén Mendoza, Daniel

Rev Neuropsiquiatr, Abr 2015, vol.78, no.2, p.65-72

http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-85972015000200002&lng=es&nrm=iso

 

■ Síndrome de West, el desafío de una atención oportuna

Medina, Pilar.

Rev Neuropsiquiatr, Abr 2015, vol.78, no.2, p.63-64

http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-85972015000200001&lng=es&nrm=iso

 

■ Management of infantile spasms

Gary Rex Nelson

Transl Pediatr. 2015 Oct; 4(4): 260–270

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4728997/

 

■ Pathogenesis and new candidate treatments for infantile spasms and early life epileptic encephalopathies: a view from preclinical studies

Aristea S. Galanopoulou, Solomon L. Moshé

Neurobiol Dis. 2015 Jul; 79: 135–149

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4458451/

 

■ Temporal lobe impairment in West syndrome: event-related potential evidence

Klaus Werner, Tangunu Fosi, Stewart G Boyd et al

Ann Neurol. 2015 Jan; 77(1): 47–57

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4305199/

 

■ Investigation in West syndrome: Which, When and Why

Richard E. Appleton

Pediatr Neurol Briefs. 2015 Jun; 29(6): 42

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4747307/

 

■ Ações de enfermagem no cuidado à lactente com síndrome de West: um relato de caso

G D A, O B Lima, V C Melo et al

1. res.: fundam. Care 2014, vol 6 (4): 1525-1533

https://www.redalyc.org/html/5057/505750770018/

 

■ MRI findings in infants with infantile spasms after neonatal hypoxic ischemic encephalopathy

Gano Dawn, Michael A. Sargent, Steven P. Miller et al

Pediatr Neurol. 2013 Dec; 49(6): 401–405

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4117575/

 

■ Infantile spasms(West syndrome): update and resources for pediatricians and providers to share with parents

J W Wheless, P A Gibson, K L Rosbeck et al

BMC Pediatr 2012, vol 12: 108

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3411499/

 

■ Treatment of West syndrome with vigabatrin: Reversible MRI signal changes.

Carvalho Neto, Arnolfo de et al.

Arq. Neuro-Psiquiatr., Dec 2011, vol.69, no.6, p.998-998

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2011000700034&lng=pt&nrm=iso

 

■ Brain connectivity in West syndrome

S A Burroghs, R P Morse, S H Mott et al

Seizure 2014, vol 23 (7): 576-579

https://www.seizure-journal.com/article/S1059-1311(14)00098-3/fulltext

 

■ West syndrome followed by juvenile myoclonic epilepsy: a coincidental occurrence?

Salvatore Mangano, Rosaria Nardello, Gabriele Tripi et al

BMC Neurol. 2013; 13: 48.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3672008/

 

■ Evidence-based guideline update: medical treatment of infantile spasms: report of the guidelines developmet subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society

C.Y. Go, M.T. Mackay, S.K. Weiss et al

Neurology. 2012 Jun 12; 78(24): 1974–1980

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3369510/

 

■ Epileptic encephalopathy in children with risk factors for brain damage

J Ricardo-Garcell, T Harmony, E Porras-Kattz et al

Epilepsy Research and Treatment 2012, Article ID 747565, 7 pages

https://www.hindawi.com/journals/ert/2012/747565/

 

■ West syndrome: response to valproate

Surabhi Chandra, Anupama Bhave, Roli Bhargava et al

Front Neurol. 2012; 3: 166.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3504972/

 

■ Cytokines in cerebrospinal fluid of children with West syndrome.

Sousa, MA Dias de et al.

1. epilepsy clin. neurophysiol., 2012, vol.18, no.2, p.63-6

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1676-26492012000200010&lng=en&nrm=iso&tlng=en

 

■ Infantile spasms: review of the literature and personal experience

Alberto Fois

Ital J Pediatr. 2010; 36: 15

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2829573/

 

■ Effect of price increase of adrenocorticotropic hormone on treatment practices of infantile spasms

Carter D. Wray, Timothy A. Benke

Pediatr Neurol. 2010 Sep; 43(3): 163–166

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3197710/

 

■ Os 50 anos de uso do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) no Tratamento da Síndrome de West: revisão de literatura e protocolo da UNIFESP

Gomes, Maria Durce Costa, Garzon, Eliana and Sakamoto, Américo C.

1. epilepsy clin. neurophysiol., Mar 2008, vol.14, no.1, p.27-32

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1676-26492008000100007&lng=en&nrm=iso

 

■ Síndrome de West, autismo e displasia cortical temporal: resolução da epilepsia e melhora do autismo com cirurgia

Souza, Victor M. de Andrade et al.

1. epilepsy clin. neurophysiol., Mar 2008, vol.14, no.1, p.33-37

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1676-26492008000100008&lng=en&nrm=iso

 

■ Possíveis etiologias da Síndrome de West: avaliação de 95 pacientes

Matta, André Palma da Cunha, Chiacchio, Soraya Vilani Bonacorsi and Leyser, Marcio

Arq. Neuro-Psiquiatr., Set 2007, vol.65, no.3a, p.659-662

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2007000400022&lng=pt&nrm=iso

 

■ Vigabatrina no tratamento da síndrome de West: avaliação clínica e eletrencefalográfica em 13 pacientes

Henriques-Souza, Adélia Maria de Miranda, Ataide Junior, Luiz and Laurentino, Silvia Gomes

Arq. Neuro-Psiquiatr., Mar 2007, vol.65, no.1, p.114-149

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2007000100029&lng=pt&nrm=iso

 

■ Avaliação da eficácia e tolerabilidade da vigabatrina na síndrome de West.

Moraes, Maria Helena P. et al.

Arq. Neuro-Psiquiatr., Jun 2005, vol.63, no.2b, p.469-473

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2005000300019&lng=pt&nrm=iso

 

■ Practice parameter: medical treatment of infantile spasms: report of the American Academy of Neurology and the Child Neurology Society

M T Mackay, S K Weiss, T Adams-Webber et al

Neurology 2004, vol 62 (10): 1668-81

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2937178/

 

■ Treatment of infantile spasms

C Morantz, B Torrey

Am Fam Physician 2004, vol 70 (2): 399

https://www.aafp.org/afp/2004/0715/p399.html

 

■ by Dr Paulo Fernando Leite

Cardiologia – Centro Médico Unimed BH

Rua Gonçalves Dias 202

Belo Horizonte/MG/Brasil

31 30033306       /   40204020

CRMMG: 7026

Email: pfleite1873@gmail.com

¨A síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é uma das formas mais graves de epilepsia na infância devido à alta frequência de convulsões, resistência aos medicamentos e frequência associativa com comprometimento cognitivo. Se inicia comumente antes da idade de 5 anos, mais comum no sexo maisculino e se caracteriza por crises tônicas-axiais, atônicas e de ausência atípica. O EEG caracteriza-se por um padrão de ponta e onda frontocentral dominante lento (< 3 Hz) e os pacientes apresentam deficiência mental. As convulsões são de difícil controle e é comum um status epilepticus associado a torpor, espasmos e alterações do tônus. Em torno de 60% dos pacientes têm uma causa subjacente clara de encefalopatia (sintomática). Os demais casos são criptogênicos ou idiopáticos. Muitos medicamentos inicialmente reduzem a frequência de conulsões, mas, com o tempo, perdem sua eficácia. A Liga Internacional contra a Epilepsia (ILAE) enfatizou a importância da detecção precoce de crianças que são candidatas a procedimentos cirúrgicos no tratamento da SLG e recomendou o encaminhamento imediato para centros cirúrgicos especializados. Existem três opções na abordagem cirúrgica da epilepsia em crianças com SLG: ressecl~çao cirúrgica, calosotomia e estimulalçao do nervo vago.¨

 

■ Lennox-Gastaut syndrome in mitochondrial disease

Soonie Lee, Min-Seong Baek, Young-Mock Lee

Yonsei Med J. 2019 Jan 1; 60(1): 106–114

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6298891/

 

■ Burden of illness in patients with possible Lennox-Gastaut syndrome: a retrospective claims-based study

N L Reaven, S E Funk, G D Montouris et al

Epilepsy & Behavior 2018, vol 88: p66-67

https://www.epilepsybehavior.com/article/S1525-5050(18)30545-6/fulltext

 

■ The refractory epilepsy screening for Lennox-Gastaut syndrome (REST-LGS)

J E Piña-Garza, D Boyce, D M Tworek et al

Epilepsy & Behavior 2018, vol 90: p148-153

https://www.epilepsybehavior.com/article/S1525-5050(18)30566-3/fulltext

 

■ Optimizing clobazan treatment in patients with Lennox-Gastaut syndrome

J Isojarvi, B E Gidal, S Chung, R T Wechsler

Epilepsy & Behavior 2018, vol 78: p14—154

https://www.epilepsybehavior.com/article/S1525-5050(17)30721-7/fulltext

 

■ Síndrome de Lennox Gastaut: aproximación diagnóstica y avances terapéuticos: Fármacos antiepilépticos, Canabidiol y otras alternativas.

Herrera, Manuel L and Burneo, Jorge G

Rev Neuropsiquiatr, Abr 2018, vol.81, no.2, p.82-

http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-85972018000200005&lng=es&nrm=iso

 

■ Lennox-Gastaut syndrome and palliative surgical treatment – bibliographic review

B C Ribeiro, G Estevam, P H P de Aguiar, S Simis

Rev Chil Neurocirurgia 2018, vol 44: 83-88

http://www.neurocirugiachile.org/pdfrevista/v44_n1_2018/decastro_p83_v44n1_2018.pdf

 

■ Expert opinion on the management of Lennox-Gastaut syndrome: treatment algorithms and practical considerations

1. Helen Cross, Stéphane Auvin, Mercè Falip et al

Front Neurol. 2017; 8: 505

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5649136/

 

■ Treatment-resistant Lennox-Gastaut syndrome: therapeutic trends challenges and future directions

Adam P Ostendorf, Yu-Tze Ng

Neuropsychiatr Dis Treat. 2017; 13: 1131–1140

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5404809/

 

■ Ophthalmologic features of Lennox-Gastaut syndrome

Bo Hee Kim, Young Suk Yu, Seong-Joon Kim

Korean J Ophthalmol. 2017 Jun; 31(3): 263–26

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5469930/

 

■ Assessment of treatment patterns and healthcare cost associated with probable Lennox-Gastaut syndrome

J E Piña-Garza, G D Montouris, F Vekeman et al

Epilepsy & Behaviour 2017, vol 73: 46-50

http://www.epilepsybehavior.com/article/S1525-5050(17)30286-X/fulltext

 

■ Electroencephalography network effects of corpus callosotomy in patients with Lennox-Gastaut syndrome

Jun-Ge Liang, Dongpyo Lee, Song Ee Youn, Heung Dong Kim, Nam-Young Kim

Front Neurol. 2017; 8: 456

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5591410/

 

 Recent developments in the genetics of childhood epileptic encephalopathies: impact in clinical practice

■ Treatment of adults with Lennox-Gastaut syndrome: further analysis of efficacy and safety/tolerability of rufinamide

Rob McMurray, Pasquale Striano

Neurol Ther. 2016 Jun; 5(1): 35–43

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4919131/

 

■ Comprehensive overview: efficacy, tolerability, and cost-effectiveness of clobazan in Lennox-Gastaut syndrome

Michele A Faulkner

Ther Clin Risk Manag. 2015; 11: 905–914

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4467745/

 

■ Retention rates of rufinamide in pediatric epilepsy patients with and without Lennox-Gastaut syndrome

Sudha Kilaru Kessler, Ann McCarthy, Avital Cnaan, Dennis J. Dlugos

Epilepsy Res. 2015 May; 112: 18–2

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4805421/

 

■ Síndrome de Lennox-Gastaut, una revisión actualizada

P David, V Garcia, S Meneses

Revista Chilena de Epilepsia 2014, Año 14 (3)

http://www.revistachilenadeepilepsia.cl/wp-content/uploads/2015/04/201403_sindrome_lennox_gastaut_revision.pdf

 

■ Conceptualizing Lennox-Gastaut syndrome as a secondary network epilepsy

John S. Archer, Aaron E. L. Warren, Graeme D. Jackson, David F. Abbott

Front Neurol. 2014; 5: 225.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4214194/

 

■ Experience in the use of clobazan in the treatment of Lennox-Gastaut syndrome

Gabriela Purcarin, Yu-Tze Ng

Ther Adv Neurol Disord. 2014 May; 7(3): 169–176

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3994921/

 

■ Stable dosages of clobazan for Lennox-Gastaut syndrome are associated with sustained dro-seizure and total-seizure improvements over 3 years

Joan A Conry, Yu-Tze Ng, Lydia Kernitsky et al

on-behalf-of the OV-1004 Study Investigators

Epilepsia. 2014 Apr; 55(4): 558–56

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4303987/

 

■ Cost-effectiveness analysis of antiepileptic drugs in the treatment of Lennox-Gastaut syndrome

K M Clements, M Skornicki, A K O´Sullivan

Epilepsy & Behavior 2013, vol 29: p184-189

https://www.epilepsybehavior.com/article/S1525-5050(13)00334-X/fulltext

 

■ Vagus nerve stimulation vs. corpus callosotomy in the treatment of Lennox-Gastaut syndrome: a meta-analysis

Guido Lancman, Michael Virk, Huibo Shao et al

Seizure. 2013 Jan; 22(1): 3–8.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3655762/

 

■ Síndrome de Lennox-Gastaut

G ZAldívar-Pascua, G Dávila-Gutiérrez

Acta Pediátrica de México 2011, vol 32: 75-76

https://www.redalyc.org/pdf/4236/423640327012.pdf

 

■ Treating Lennox-Gastaut syndrome in epileptic pediatric patients with third-generation rufinamid

Jessica Gresham, Lea S Eiland, Allison M Chung

Neuropsychiatr Dis Treat. 2010; 6: 639–645.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2951747/

 

■ Síndrome de Lennox-Gastaut

L B Maldonado, A J M Avellan

El Residente 2009, vol IV (2)

http://www.medigraphic.com/pdfs/residente/rr-2009/rr092e.pdf

 

■ Treatment of Lennox-Gastaut syndrome: overview and recent findings

Kenou van Rijckevorsel

Neuropsychiatr Dis Treat. 2008 Dec; 4(6): 1001–1019.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2646636/

 

■ Lennox-Gastaut syndrome, review of the literature and a case report

T A Saleh, L Stephen

Head Face Med 2008, vol 4: 9

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2483705/

 

■ Role of rufinamide in the management of Lennox-Gastaut syndrome (childhood epileptic encephalopathy)

Gerhard Kluger, Bettina Bauer

Neuropsychiatr Dis Treat. 2007 Feb; 3(1): 3–11

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2654531/

 

by Dr Paulo Fernando Leite

Médico Cooperado Unimed BH – CRMMG: 7026

Cardiologia – Centro Médico Unimed BH

Belo Horizonte/Minas Gerais/Brasil

Email: pfleite1873@gmail.com