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Síndrome de Gianotti-Crosti Online (Gianotti-Crosti Syndrome)

Por Paulo Leite 21/01/2019

¨A síndrome de Gianotti-Crosti (GCS), ou acrodermatite papulosa da infância, é uma dermatose rara e autolimitada, proveniente de uma erupção viral caracterizada por início agudo de erupçõ eritematopapular mais evidente na face, membros e nádegas. Seu pico de incidência ocorre em lactentes entre um três anos de idade, mas pode ocorrer em mais jovens ou até na adolescência. Clinicamente, caracteriza-se por erupção papular simétrica com distribuição acral. O tronco geralmente permanece intacto e as lesões podem ser assintomáticas ou pruriginosas. A erupção se desenvolve abruptamente; pode causar pródromo com faringite, infecções nas vias aéreas superiores e diarréia. A síndrome é associada mias comumente com infecção por epstein-Bar (EBV). Dentre as causas mais freqüentes estão CMV, diversos coxsackievírus, parvovirus B19 associado a adenovírus, herpes vírus-6 humano e, até mesmo, vacinações virais. Os sinais e sintomas cutâneos parecem depender mais das características individuais do paciente, e não do agente causador. Os achados clássicos são múltiplos monomórficos e pápulas eritematosas ou normocrômicas, que podem ser ligeiramente pruriginosas e confluentes. Apresentam distribuição acral e simétrica na face, nas superfícies extensoras das extremidades e na região glútea. O dorso, as palmas das mãos e as plantas dos pés geralmente são poupados, mas, se forem afetados, o diagnóstico não deve ser descartado. As manifestações sistêmicas são incomuns e incluem febre baixa, linfadenopatia generalizada, hepatomegalia e esplenomegalia. Mucosa e unhas não são afetadas. Como a síndrome de Gianotti-Crosti é autolimitada, nenhum tratamento é necessário, exceto para alívio dos sintomas. Anti-histamínicos orais ou cremes anti-prurido tópicos podem aliviar o prurido grave, enquanto os esteróides tópicos aplicados uma vez ao dia por 1 a 2 semanas podem diminuir a duração das lesões. Corticosteroides sistêmicos têm sido relatados como eficazes em casos graves¨

■ Atypical Gianotti-Crosti syndrome

Marcassi AP, Piazza CAD, Seize MBMP, Cestari SDCP.

An Bras Dermatol. 2018, vol 93(2):265-267

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5916403/

■ Unusual presentation of Gianotti-Crosti syndrome due to Epstein-Barr vírus infection

Hind Saif Al Dhaheri, Amani Al Kaabi et al

Case Rep Dermatol Med. 2016; 2016: 1017524

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5165146/

■ Gianotti-Crosti syndrome: a case report of a teenager

Pedreira, Renata Leite et al.

An. Bras. Dermatol., Oct 2016, vol.91, no.5, suppl.1, p.163-165

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962016001100163&lng=pt&nrm=iso

■ Gianotti-Crosti syndrome and erythema nodosum: two distinct entities or two manifestations of the same infection?

A Bassi, E Venturini, C Montagnani et al

Journal of Pediatrics 2016, vol 172: 217

http://www.jpeds.com/article/S0022-3476(16)00127-X/fulltext

■ Gianotti-Crosti syndrome: a case report of a teenager

Renata Leite Pedreira, Juliana Martins Leal, Keline Jácome Silvestre et al

An Bras Dermatol. 2016 Sep-Oct; 91(5 Suppl 1): 163–165

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5325029/

■ Síndrome de Gianotti Crosti: relato de caso

J Sari, T Kurtz, A Hoerbe et al

Residencia Pediatrica 2015, vol 5 (1)

http://residenciapediatrica.com.br/detalhes/142/sindrome-de-gianotti-crosti–relato-de-caso

■ Gianotti-Crosti syndrome following immunization in an 18 months old child

Thirunavukkarasu Arun Babu, Avinash Arivazhahan

Indian Dermatol Online J. 2015 Nov-Dec; 6(6): 413–415

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4693355/

■ Gianotti-Crosti syndrome: case report of a pruritic acral exanthema in a child

Genevieve Villablanca Llanora, Clifton Ming Tay, Hugo PS van Bever

Asia Pac Allergy. 2012 Jul; 2(3): 223–226

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3406302/

■ Gianotti-Crosti syndrome, pityriasis rosea, asymmetrical periflexural exanthema, unilateral mediothoracic exanthema, eruptive pseudoangiomatosis, and popular-purpuric gloes and socks syndrome: a brief review and arguments for diagnostic criteria

A Chuh, V Zawar, M Law, G Sciallis

Infect Dis Rep 2012, vol 4 (1): e12

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3892651/

■ Question & Answer: Can you identify this condition?

C Wu, W Huang

Can Fam Physician 2009, vol 55 (7): 716

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2718600/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2718604/

■ Efficacy of ribavirin in a case of long lasting and disabling Gianotti-Crosti syndrome

Vijay Zawar, Antonio Chuh

J Dermatol Case Rep. 2008 Dec 27; 2(4): 63–66

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3157781/

■ Gianotti-Crosti syndrome

O Brandt, D Abeck, R Gianotti, W Burgdorf

JAAD 2006, vol 54 (1): 136-145

https://www.jaad.org/article/S0190-9622(05)03060-4/fulltext

■ Síndrome de Gianotti-Crosti: aspectos clínicos, laboratoriais e perfis sorológicos observados em 10 casos procedentes de Belém-PA (Brasil).

Lima, Daniela A., Rocha, Daniela M. and Miranda, Mario F. R.

An. Bras. Dermatol., Dez 2004, vol.79, no.6, p.699-707

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962004000600006&lng=pt&nrm=iso

by Dr Paulo Fernando Leite

Médico Cooperado Unimed BH – CRMMG: 7026

Cardiologia

Belo Horizonte/Minas Gerais/Brasil

Email: pfleite1873@gmail.com

Síndrome de Turcot Online (Turcot Syndrome)

Por Paulo Leite 21/01/2019

¨Também conhecida como polipose-glioma, é uma síndrome de polipose familiar com tumores primários do sistema nervoso central (SNC). A síndrome de Turcot é caracterizada pelo desenvolvimento de carcinomas colorretais e adenomas e tumores primários do sistema nervoso central. Os tumores do SNC encontrados na síndrome de Turcot apresentam tipos histológicos diferentes, dependendo da mutação genética em particular. O padrão de herança é complexo, com algumas famílias demonstrando herança autossômica dominante e mutações heterozigotas em genes de reparo de incompatibilidade de DNA ou no gene APC. A síndrome de Turcot está associada a dois tipos diferentes de defeitos genéticos germinais. A síndrome de Turcot tipo 1 consiste na mutação de um gene de reparo incompatível, geralmente encontrado em câncer colorretal hereditário sem polipose. Os pacientes apresentam um número menor de pólipos fenotipicamente maiores. A síndrome de Turcot tipo 2, geralmente encontrada na PAF, apresenta inúmeros pólipos adenomatosos. Os tumores cerebrais do sistema nervoso central ocorrem em ambos os tipos; o tipo 1 consiste em astrocitoma ou glioblastoma e o tipo 2 consiste em meduloblastoma.¨

■ A challenging treatment decision for a rare association: case report of familial Turcot syndrome with fistulizing Crohn´s disease

Corbera-Hincapie M, Beasley GL.

Front Pediatr. 2018, vol 6:83

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5893786/

■ Turcot syndrome

K K Jain, R V Lukas

Neurology Medlink aug 2018

http://www.medlink.com/article/turcot_syndrome

■ The genetic basis of colonic adenomatous polyposis syndromes

Bente A. Talseth-Palmer

Hered Cancer Clin Pract. 2017; 15: 5

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5353802/