Síndrome de Parry Romberg Online (Parry Romberg Syndrome)

¨A Síndrome de Parry-Romberg, também conhecida como atrofia hemifacial progressiva, é uma doença rara caracterizada por lenta e progressiva atrofia de hemiface. A SPR envolve dermátomos de um ou múltiplos ramos do 5º nervo craniano. Tem etiologia desconhecida, sugerindo-se como fator patogênico a autoimunidade, anormalidade do nervo trigêmio, trauma cervicofacial ou infecções. Este mal acomete, igualmente, os dois sexos. Tem início na adolescência, geralmente na primeira ou segunda década de vida, desenvolve-se por dois a vinte anos e torna-se estacionária. O tratamento ofertado para a síndrome, geralmente, visa melhorar o aspecto estético. Os enxertos gordurosos, as injeções de silicone ou as próteses de acrílico são alternativas sugeridas para correção da atrofia facial. Atualmente, a técnica recomendada para correção da atrofia facial é cirurgia dermatológica cosmética com lipoenxertia autóloga. Existem diversas alternativas sugeridas para correção dos defeitos da face, tais como: os enxertos dérmico, gorduroso, cartilaginoso ou ósseo, o retalho da vizinhança, a inclusão de tantalium, acrílico e silicone sólido ou líquido.¨

 

Forehead reconstruction with a custom-made three-dimensional titanium in a Parry-Rombert syndrome patient

Kim JY, Jung BK, Kim YS, Roh TS, Yun IS.

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MRI findings of contralateral oculomotor nerve palsy in Parry-Romber syndrome

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Parry-Romberg syndrome: about a case

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Parry-Romberg syndrome: conventional and advanced MRI follow-up in a boy

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Parry Romberg syndrome presenting with a giant intracranial aneurysm: a case report

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Clinical and radiographic features of Parry-Romberg syndrome

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Parry-Romberg syndrome affecting one half of the body

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Lower limb onset Parry-Romberg syndrome: an unusual presentation of a rare disease

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Parry Romberg syndrome: 7 cases and literature review

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Neurological manifestation in Parry-Romberg syndrome: 2 case reports

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Neurological manifestation in Parry-Romberg syndrome

Lipsker, DanVix Justine, Mathis, Stéphane, Lacoste, Mathieu et al

Medicine 2015, vol 94 (28): p e1147

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Caracterização miofuncional orofacial na síndrome de Parry-Romberg

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Oral manifestation of Parry-Romberg syndrome: a review of literature

Nader A. Al-Aizari, Saleh Nasser Azzeghaiby, Hashem Motahir Al-Shamiri, Shourouk Darwish, Bassel Tarakji

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Parry Romberg syndrome with a wide range of ocular maniffestations: a case report

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Parry Romberg: physical, clinical and imaging features

Hasan Aydın, Zeynel Yologlu, Husamettin Sargın, Melike Rusen Metin

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Parry Romberg syndrome with a wide of ocular manifestations: a case report

Antonio Maria Fea, Vittoria Aragno, Cristina Briamonte et al

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Lipoinfiltrado enriquecido con células madre en población pediátrica con síndrome de Parry-Romberg: actualización

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Parry Romberg syndrome: a case report and discussion

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Lipoenxertia autóloga no tratamento da atrofia hemifacial progressiva (síndrome de Parry-Romberg): relato de caso e revisão da literatura.

Alencar, Júlio César Garcia de et al.

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Progressive facial hemiatrophy with associated osseous lesions

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Você conhece esta síndrome?.

Pereira, Luciana Baptista et al.

An. Bras. Dermatol., Fev 2007, vol.82, no.1, p.90-93

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Progressive hemifacial atrophy: Case report.

da Silva Pinheiro, Thiago Pastor et al.

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Uso de Polietigel®intra-orbitário em paciente com atrofia hemifacial progressiva: relato de caso

Sampaio Junior, Amilton de Almeida et al. . Arq. Bras. Oftalmol., Abr 2004, vol.67, no.2, p.345-347

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by Dr Paulo Fernando Leite

Médico Cooperado Unimed BH – CRMMG: 7026

Cardiologia – Centro Médico Unimed BH

Belo Horizonte/Minas Gerais/Brasil

Email: pfleite1873@gmail.com

Síndrome de Budd-Chiari Online (Budd-Chiari Syndrome)

¨A síndrome de Budd-Chiari (SBC) implica trombose das veias hepáticas e/ou da veia cava inferior intra-hepática ou supra-hepática. Está associada à oclusão, parcial ou completa, do fluxo venoso hepático por trombose ou compressão estrutural ao nível da veia hepática principal ou do segmento extra-hepático  inferior. As principais causas da SBC incluem distúrbios mieloproliferativos, malignidade e estados de hipercoagulabilidade. O paciente caracteristicamente apresenta-se com hepatomegalia, ascite e dor abdominal. A SBC deve ser considerada no diagnóstico diferencial de pacientes com insuficiência hepática aguda, hepatite aguda ou doença hepática crônica, principalmente se o paciente tiver conhecidos fatores de risco para a SBC. O diagnóstico geralmente pode ser estabelecido usando-se ultra-sonografia doppler (US), com sensibilidade e especificidade de quase 85% para SBC. O manejo inicial da síndrome de Budd-Chiari é geralmente clínico (não cirúrgico / não-intervencionista), com a intervenção mais comum para SBC não responsiva ao manejo clínico, a anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS). No entanto, isto nem sempre é tecnicamente bem sucedido devido à trombose da veia hepática e à incapacidade de cateterizar as veias hepáticas. Nessas situações, a derivação portossistêmica intra-hepática direta (DIPS) com acesso à veia porta da veia cava inferior (VCI) é uma alternativa viável que pode melhorar a hipertensão portal nesses pacientes. Este procedimento geralmente envolve o uso de ultrassonografia transabdominal ou ultrassonografia endovascular para identificar e acessar com precisão a veia porta.¨

 

Liver and spleen stiffness measurements for assessment of portal hypertension severity in patients with Budd Chiari syndrome

E Dajti, F Ravaioli, A Colecchia et al

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Budd-Chiari syndrome: a rare and life-threatening complication of Crohn´s disease

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Long-term outcomes of recoverable stents for Budd-Chiari syndrome. Complicated with inferior vena cava thrombosis

Y Bi, H Chen, P Ding, et al

Scientific Reports 2018, vol 8: 7393

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Hepatic hydatid disease presenting as secondary Budd-Chiari syndrome

S Neelakantan, A Arokia S Babu, R Anandarajan, B Philip

BMJ Case Reports sep 2018

http://casereports.bmj.com/content/2016/bcr-2016-217118.full?sid=159bf2f5-65c5-486f-a300-c0bb67fcc33e

 

Timing of transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt in Budd-Chiari syndrome: an UK hepatologists´s perspective

F Khan, H Mehrzad, Dr D Tripathi

J Transl Int Med 2018, vol 6 (3): 97-104

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Direct intrahepatic portosystemic shunt in Budd-Chiari syndrome: a case report and review of the literature

  1. Chandra, E. Wajswol, M. Shahid, A. Kumar, S. Contractor

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Timing of transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt in Budd-Chiari syndrome: an Italian hepatologists´s perspective

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■ Síndrome de Budd-Chiari secundária a trombose de veia cava inferior associada a cateter.

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Hepatocellular carcinoma presenting with Budd-Chiari syndrome, right atrial thrombus and pulmonary emboli.

Carvalho Lourenço, Luís et al.

Rev. esp. enferm. dig., Apr 2017, vol.109, no.4, p.296-296

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Liver cirrhosis caused by chronic Budd-Chiari syndrome

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Budd-Chiari syndrome causing acute liver failure: a multicenter case series

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Pregnancy in Buddy-Chiari syndrome: case report and proposed risk score

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Medicine (Baltimore) 2016, vol 96 (22): e3817

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Budd-Chiari syndrome in a patient with hepatitis C

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■ Tromboembolismo de pulmón bilateral y síndrome de Budd-Chiari en paciente con enfermedad de Crohn y toma de anticonceptivos orales

Valdés Mas, M. et al

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Angiomiolipoma renal causante de trombo en cava y síndrome de Budd-Chiari secundário

Quicios Dorado, Cristina and Allona Almagro, Antonio

Arch. Esp. Urol., Abr 2008, vol.61, no.3, p.435-439

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by Dr Paulo Fernando Leite

Médico Cooperado Unimed BH – CRMMG: 7026

Cardiologia – Centro Médico Unimed BH

Belo Horizonte/Minas Gerais/Brasil

Email: pfleite1873@gmail.com