Síndrome de Horner Online (Horner Syndrome)

¨A síndrome de Horner ou paralisia óculo-simpática, compreende a tríade de miose, ptose e anidrose, resultado de lesão em algum ponto das vias simpáticas.  A síndrome é conseqüente a um bloqueio da inervação simpática do olho e da face em qualquer ponto do seu trajeto. Cursa clinicamente com uma ptose palpebral discreta a moderada da pálpebra superior, devida a uma paresia do músculo tarsal superior ou de Müller. A pupila apresenta uma miose variável, que depende da localização, grau e cronicidade do déficit. A síndrome é considerada completa quando esses sintomas estão associados à anidrose da hemiface ipisilateral, a um aumento da temperatura e à hiperemia facial. Os fatores etiológicos da síndrome de Horner são múltiplos e podem ser iatrogênicos, traumáticos ou associados a doenças sistêmicas. Ela pode manifestar-se em pessoas de qualquer idade. Os sintomas podem regredir dependendo da causa se tratada corretamente. ¨

 

Apraclonidine is better than cocaine for detection of Horner syndrome

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 Síndrome de Horner transitória após bloqueio paravertebral em injeção única.

Gölboyu, Birzat Emre et al

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Horner syndrome secondary to internal carotid artery dissection aftera short-distance endurance run: a case study and review

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Dissection of the internal carotid artery causing Horner syndrome and palsy of cranial nerve XII

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Síndrome de Claude Bernard-Horner associada ao empiema pleural

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■ . Síndrome de Horner y bloqueo del plexo braquial ipsilateral en un caso de analgesia epidural para el trabajo del parto

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Rev. Soc. Esp. Dolor, Oct 2006, vol.13, no.7, p.481-484

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■ . Síndrome de Horner pediátrico: Análisis de 5  casos

Pizarro G, María Ester et al

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Síndrome de Horner na infância: relato de caso.

Shiratori, Claudia Akemi et al.

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■  Dr Paulo Fernando Leite

Cardiologia/Prevenção Cardiovascular

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Síndrome de Loeys-Dietz Online (Loeys-Dietz Syndrome

¨A síndrome de Loeys-Dietz é um distúrbio genético autossômico dominante associado a aneurismas aórticos que se tornam potencialmente fatais se não reconhecidos e tratados precocemente. A síndrome de Loeys-Dietz está entre um grupo de aortopatias hereditárias agressivas que também incluem síndrome de Marfan e aneurisma da aorta torácica familiar. As mutações na síndrome de Loeys-Dietz parecem estar ligadas a variações genéticas que causam uma sobrerregulação do fator de crescimento transformador β (TGF -β), que pode resultar em aumento da dilatação da aorta. A história familiar positiva de dissecção aórtica de início precoce aumenta a suspeita clínica de uma síndrome de aortopatia genética. De acordo com as diretrizes clínicas estabelecidas pelo Colégio Americano de Genética Médica e Genômica em 2015 a combinação de qualquer mutação genética em um dos 4 os genes afiliados atualmente conhecidos (TGFβ1 e TGFB2, SMAD3 e TGFB2) e um aneurisma ou dissecção da aorta conhecida ou uma história familiar positiva de dissecção aórtica de início precoce são suficientes para estabelecer o diagnóstico de Loeys Síndrome de -Dietz. A terapia para pacientes que confirmaram a síndrome de Loeys-Dietz inclui controle rigoroso da pressão arterial com β-bloqueadores, BRA, ou ambos. O uso desses agentes para o controle da pressão arterial é o preferido, pois acredita-se que eles retardem a progressão do remodelamento aórtico adverso. As diretrizes também recomendam que pacientes com síndrome de Loeys-Dietz passem pelo menos uma triagem anual da raiz da aorta por meio de ecocardiografia transtorácica ou outros métodos de imagem. Além disso, o ACC e a AHA recomendam a angiografia por ressonância magnética da cabeça, pescoço, tórax, abdome e pelve, pois sabe-se que os aneurismas arteriais ocorrem fora da árvore aórtica. Existe uma distinção importante entre a síndrome de Marfan e a síndrome de Loeys-Dietz. Na síndrome de Loeys-Dietz, a dissecção e ruptura aórtica fatal pode ocorrer em diâmetros de 4 cm, enquanto na síndrome de Marfan a ruptura não é tipicamente observada até que o diâmetro da raiz da aorta se aproxime 5 cm.8 Pacientes com síndrome de Loeys-Dietz devem ser submetidos à consulta cirúrgica precoce porque eles podem se beneficiar de cirurgia profilática. Além do diâmetro da raiz da aorta, outras variáveis ​​ecocardiográficas têm se mostrado úteis na avaliação da gravidade do envolvimento da aorta na síndrome de Loeys-Dietz. Pesquisadores examinaram a elasticidade segmentar da aorta, incluindo distensibilidade, distensão e rigidez, o que pode estar associado a maiores taxas de progressão para ruptura ou dissecção. Finalmente, a colaboração com cirurgiões cardiotorácicos é crucial, pois a intervenção precoce é frequentemente necessária nesses pacientes. A taxa média de sobrevida em 10 anos dos pacientes submetidos à cirurgia foi de 88%, em um estudo de 7 pacientes. Estudos adicionais são necessários para determinar o momento ideal para o tratamento cirúrgico desses pacientes.¨

 

Preventing a catastrophe: increasing awareness of Loeys-Dietz syndrome

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■  Dr Paulo Fernando Leite

Cardiologia/Prevenção Cardiovascular

Estratificação de Risco Cardiovascular

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Belo Horizonte/MG/Brasil

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