Síndrome Antissintetase (Antisynthetase Syndrome)
¨A síndrome antissintetase (SAS) é caracterizada por miosite, fenômeno de Raynaud, febre, doença pulmonar intersticial, artropatia e mãos de mecânico associados à presença de anticorpos contra a sintetase do RNAt especialmente anti-Jo-1. É uma miopatia inflamatória crônica e idiopática, doença autoimune sistêmica com a presença de anticorpos antissintetase tais como anti-Jo-1. A SAS anti-Jo-1 é caracterizada por envolvimento sistêmico de músculos (miosite), pulmões (doença pulmonar intersticial) e articular (poliartrite crônica), além de febre, fenômeno de Raynaud e “mãos mecânicas”. É uma doença rara, com incidência na população geral ainda desconhecida e prevalência duas vezes maior no sexo feminino. A Doença Pulmonar Intersticial (DPI) é o principal determinante de morbidade e mortalidade na SAS. O comprometimento pulmonar é encontrado em mais de 60% dos casos e é a principal causa de morbidade. O envolvimento articular afeta 50% dos casos, com artralgia e/ou artrite, com ou sem erosões ósseas. Todos os pacientes apresentaram sintomas articulares no início da doença. Fenômeno de Raynaud é precoce em 2/3 dos pacientes, podendo anteceder à miosite por anos. Mais frequente naqueles anti-Jo-1 positivo. “Mãos de mecânico” é a hiperceratose, descamação e fissura em polpas digitais e parte lateral dos dedos, mais encontrada em antissintesase e doença intersticial pulmonar. Vasculite cutânea também foi descrita. Envolvimento cardíaco não difere em prevalência da polimiosite/dermatomiosite. Glomerulonefrite mesangial proliferativa tem sido observada, mas é rara e tem bom prognóstico. Testes para anti-Jo-1 devem ser feitos em pacientes com doença muscular inflamatória, bem como rastreamento para doença intersticial pulmonar. Pacientes com síndrome antissintetase freqüentemente necessitam de terapia imunossupressora para controlar as manifestações musculares e / ou pulmonares de sua doença. O cuidado de longo prazo desses pacientes exige atenção cuidadosa aos efeitos adversos e complicações da terapia imunossupressora crônica, bem como sequelas relacionadas à doença que podem incluir doença pulmonar intersticial progressiva, necessitando de transplante de pulmão, hipertensão pulmonar, malignidade e diminuição da sobrevida. ¨
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■ Médico Responsável: Dr Paulo Fernando Leite
Cardiologia – CRMMG: 7026
Centro Médico Unimed BH
Belo Horizonte/Minas Gerais/Brasil
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