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¨Atualmente, define-se demência como uma condição clínica na qual ocorre decréscimo cognitivo comporado a um nível prévio do indivíduo, com comprometimento de suas funções sociais e funcionais. A demência é um processo de degeneração de células cerebrais que afeta a capacidade cognitiva. A pode influenciar, comprometer e impedir a realização das Atividades de Vida Diária (AVD), consideradas essenciais na manutenção da capacidade funcional e da qualidade de vida. As AVD compreendem as Atividades Básicas de Vida Diária (ABVD), Atividades Instrumentais de Vida Diária (AIVD) e Atividades Avançadas de Vida Diária (AAVD). Independente do tipo (por Alzheimer, vascular ou frontotemporal, por exemplo) o curso clínico quase sempre é progressivo e incurável, sendo o estágio avançado muito semelhante: uma pessoa restrita ao leito, com pouca ou nenhuma comunicação verbal, sem reconhecer os familiares mais próximos, incontinente, com dificuldades na alimentação e que necessita de auxílio para autocuidado. Biomarcadores e novas técnicas de diagnóstico evoluíram proporcionando maior acurácia na avaliação do portador de demência.¨

 

■ A systematic review and meta-analysis of non-pharmacological interventions for moderate to severe dementia

Riyoung Na, Ji-hye Yang, Yusung Yeom et al

Psychiatry Investig. 2019 May; 16(5): 325–335

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6539264/

 

■ Rehabilitation for people living with dementia: A scoping review of process and outcomes

M B Ravn, K S Petersen, J Thuesen

Journal of Aging Research 2019, Article ID 4141050, 8 pages

https://www.hindawi.com/journals/jar/2019/4141050/

 

■ Evaluation of suspected dementia

N Falk, A Cole, T J Meredith

Am Fam Physician 2018, vol 97 (6): 398-405

https://www.aafp.org/afp/2018/0315/p398.html

 

■ Decisão compartilhada para escolha da via de alimentação em pacientes com demência em estágio grave: revisão sistemática

R D Derech, F S Neves,

Rev Bras Geriatr Gerontol 2018, vol 21 (2)

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1809-98232018000200232&lng=en&nrm=iso&tlng=pt

 

■ Dementia care: the wiew from general practice

T Foley

Swiss Med Wkly 2018, vol 148: w20003

https://smw.ch/en/article/doi/smw.2018.20003/

 

■ Informal carer´s perspectives on the delivery of acute hospital care for patients with dementia: a systematic review

Sarah Beardon, Kiran Patel, Bethan Davies, Helen Ward

BMC Geriatr. 2018; 18: 23

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5785800/

 

■ The experience of lived space in persons with dementia: a systematic meta-synthesis

Linn Hege Førsund, Ellen Karine Grov, Anne-Sofie Helvik et al

BMC Geriatr. 2018; 18: 33.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5795848/

 

■ Health economic evaluations of non-pharmacological interventions for persons with dementia and their informal caregivers: a systematic review

Franziska Nickel, Janina Barth, Peter L. Kolominsky-Rabas

BMC Geriatr. 2018; 18: 69

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5845149/

 

■ The multidisciplinary approach to Alzheimer´s disease and dementia. A narrative review of non-pharmacological treatment

Chiara Zucchella, Elena Sinforiani, Stefano Tamburin et al

Front Neurol. 2018; 9: 1058.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6300511/

 

■ Highlights from the International Summit on Intellectual Disability and Dementia Implications for Brazil

Santos, Flavia H. et al.

Dement. neuropsychol., Dec 2018, vol.12, no.4, p.329-336

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1980-57642018000400329&lng=en&nrm=iso

 

■ Cognitive reserve and dementia A scientometric review.

Pestana, Maria Helena and Sobral, Margarida

Dement. neuropsychol., Mar 2019, vol.13, no.1, p.1-10

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1980-57642019000100001&lng=en&nrm=iso&tlng=en

 

■ Sintomas neuropsiquiátricos de idosos com demência: repercussões para o cuidador familiar

Silva, Iara Lessa Costa da et al

Texto contexto – enferm., 2018, vol.27, no.3

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0104-07072018000300328&lng=en&nrm=isso

 

■ Association among 2-min step test, functional level and diagnosis of dementia.

Plácido, Jessica et al.

Dement. neuropsychol., Mar 2019, vol.13, no.1, p.97-103

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1980-57642019000100097&lng=en&nrm=iso

 

■ The association between systemic lupus erythematosus and dementia A meta-analysis

Zhao, Zhuoxian et al.

Dement. neuropsychol., June 2018, vol.12, no.2, p.143-151

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1980-57642018000200143&lng=en&nrm=iso

 

■ Can musical intervention improve memory in Alzheimer’s patients? Evidence from a systematic review

Moreira, Shirlene Vianna, Justi, Francis Ricardo dos Reis and Moreira, Marcos

Dement. neuropsychol., June 2018, vol.12, no.2, p.133-142

http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S1980-57642018000200133&script=sci_arttext

 

■ Physical diagnoses in nursing home residents – Is dementia or severity of dementia of importance?

Live Bredholt Jørgensen, Berit Marie Thorleifsson, Geir Selbæk, et al

BMC Geriatr. 2018; 18: 254

https://bmcgeriatr.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12877-018-0943-8

 

■ Systematic review of systematic reviews of non-pharmacological interventions to treat behavioural disturbances in older patients with dementia – The SENATOR-OnTop

Iosief Abraha, Joseph M Rimland, Fabiana Mirella Trotta et al

BMJ Open. 2017; 7(3): e012759

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5372076/

 

■ What do Cochrane systematic reviews say about non-pharmacological interventions for treating cognitive decline and dementia?

Vilela, Vitória Carvalho et al.

Sao Paulo Med. J., June 2017, vol.135, no.3, p.309-320

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-31802017000300309&lng=en&nrm=iso&tlng=en

 

■ Demências: da investigação ao diagnóstico

J B Parmera, R Nitrini

RevMed (São Paulo) 2015, vol 94 (3): 179-184

http://www.revistas.usp.br/revistadc/article/view/108748/107177

 

■ Revisão sistemática sobre prevalência de demência entre a população brasileira

M S Boff, F S Sekia, C M C Bottino

RevMed (São Paulo) 2015, vol 94 (3): 154-161

http://www.revistas.usp.br/revistadc/article/view/108745/107179

 

■ Is dementia screening of apparently healthy individuals justified?

L W Chambers, S Sivannanthan, C Brayne

Advances in Preventive Medicine 2017, Article ID 9708413,

https://www.hindawi.com/journals/apm/2017/9708413/

 

■  Dr Paulo Fernando Leite

Cardiologia/Prevenção Cardiovascular

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¨A doença de Huntington (DH) é uma doença neurodegenerativa autossômica dominante classificada entre as coreias. Sua gênese está na repetição exagerada do trinucleotídeo CAG no braço curto do cromossomo 4(4p16.3). Além de sintomas motores, a DH é caracterizada por sintomas cognitivos e comportamentais que impactam na capacidade funcional dos pacientes. A progressão dos sintomas neuropsiquiátricos e déficits cognitivos ocorre paralelamente à neurodegeneração. A natureza desses sintomas é muito dinâmica, sendo que os desafios clínicos mais comuns incluem disfunção executiva, apatia, depressão e irritabilidade.  É uma doença genética que provoca a destruição progressiva dos neurônios no cérebro humano. Os sintomas psiquiátricos, como agitação, sintomas depressivos, maniformes, delírios e alucinações, podem ocorrer em até 50% dos casos antes das manifestações neurológicas. O achado de atrofia do núcleo caudado em exames de neuroimagem sugere o diagnóstico de DH, mas a confirmação diagnóstica é realizada pela pesquisa genética da expansão do CAG com 40 ou mais repetições. O exame genético positivo apresenta 100% de especificidade e 98,8% de sensibilidade. A DH deteriora progressivamente as habilidades físicas e mentais humanas, e é incurável. O tratamento é sintomático e realizado em bases empíricas. Quanto maior a ação bloqueadora do receptor dopaminérgico D2, maior o efeito anti-coréico; porém, o uso de antipsicóticos típicos pode induzir ou exacerbar sinais extrapiramidais. Assim, o uso de antipsicóticos atípicos têm sido recomendado.¨

 

■ Exercise in Huntington´s disease: current state and clinical significance

Sandro Manuel Mueller, Jens A. Petersen, Hans H. Jung

Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y) 2019; 9: 601

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6377806/

 

■ New directions in therapeutics for Huntington disease

Katya T Potkin, Steven G Potkin

Future Neurol. 2018 May; 13(2): 101–121

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6378950/

 

■ Clinical management of neuropsychiatric symptoms of Huntington disease: Expert-based consensus guidelines on agitation, anxiety, psychosis and sleep disorders

Karen E. Anderson, Erik van Duijn, David Craufurd et al

J Huntingtons Dis. 2018; 7(4): 355–366.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6294590/

 

■ Understanding the need for assistance with survey completion in people with Huntington disease

Elizabeth A. Hahn, Nancy R. Downing, Julie C. Stout et al

Qual Life Res. 2018 Mar; 27(3): 801–810

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5845783/

 

■ Baseline multimodal information predicts future motor impairment in premanifest Huntington´s disease

Eduardo Castro, Pablo Polosecki, Irina Rish, et al

Neuroimage Clin. 2018; 19: 443–453.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6029560/

 

■ Patient-reported outcome measures in Huntington disease: neuro-QoL social functioning measures

Noelle E. Carlozzi, Elizabeth A. Hahn, Siera M. Goodnight et al

Psychol Assess. 2018 Apr; 30(4): 450–458

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5708162/

 

■ Huntington´s disease in a patient misdiagnosed as conversion disorder

J M Nogueira, A M Franco, A Valadas et al

Case Rep Psychiatry. 2018; 2018: 3915657

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5835269/

 

■ Agreement between clinician-rated versus patient-report outcomes in Huntington disease

Noelle E. Carlozzi, Nicholas R. Boileau, Joel S. Perlmutter, et al

J Neurol. 2018 Jun; 265(6): 1443–1453.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5992091/

 

■ Therapy development in Huntington disease: from current stategies to emerging opportunities

Audrey S. Dickey, Albert R. La Spada

Am J Med Genet A. 2018 Apr; 176(4): 842–86

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5975251/

 

■ A new measure for end of life planning, preparation, and preferences in Huntigton disease: HDQLIFE End of life planning

N.E. Carlozzi, E.A. Hahn, S. Frank, J.S. Perlmutter, et al

J Neurol. 2018 Jan; 265(1): 98–107

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5762414/

 

■ What do we know about late onset Huntington´s disease?

Sai S. Chaganti, Elizabeth A. McCusker, Clement T. Loy

J Huntingtons Dis. 2017; 6(2): 95–103

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■ Diffusion tensor imaging of brain white matter in Huntington gene mutation individuals

Saba, Roberta Arb et al.

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■ RNAi mecanisms in Huntington´s disease: siRNA versus shRNA

Sebastian Aguiar, Bram van der Gaag, Francesco Albert Bosco Cortese

Transl Neurodegener. 2017; 6: 30

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5702971/

 

■ Absense of acanthocytosis in Huntington´s disease-like 2: a prospective comparison with Huntington´s Disease

David G. Anderson, Sergio Carmona, Kubendran Naidoo et al

Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y) 2017; 7: 512

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5721130/

 

■ Palliative care in Huntington disease: personal reflections and a review of the literature

Christopher G. Tarolli, Amy M. Chesire, Kevin M. Biglan

Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y) 2017; 7: 454

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5395679/

 

■ Association between motor symptoms and brain metabolism in early Huntington disease

Véronique Gaura, Sonia Lavisse, Pierre Payoux et al

JAMA Neurol. 2017 Sep; 74(9): 1088–109

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■ Longitudinal psychiatric symptoms progress in prodromal Hungtington disease: a decade of data

Eric A. Epping, Ji-In Kim, David Craufurd,  et al

the PREDICT-HD Investigators and Coordinators of the Huntington Study Group

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■ Cell-based technologies for Huntington’s disease.

Haddad, Mônica Santoro et al.

Dement. neuropsychol., Dec 2016, vol.10, no.4, p.287-295

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■ Apenas mais um acidente de trabalho?: Relato de um caso clínico de coreia de Huntington

Cunha, Hugo Taveira and Lopes, Filipa Borges

Rev Port Med Geral Fam, Abr 2016, vol.32, no.2, p.110-116

http://www.scielo.mec.pt/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2182-51732016000200005&lng=en&nrm=iso

 

■ Mid- and long-term anxiety levels associated with presymptomatic testing of Huntington’s disease, Machado-Joseph disease, and familial amyloid polyneuropathy

Lêdo, Susana et al.

Rev. Bras. Psiquiatr., June 2016, vol.38, no.2, p.113-120

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-44462016000200113&lng=pt&nrm=iso

 

■ Swallowing endoscopy findings in Huntington’s disease: a case report.

Alves, Thaís Coelho et al.

CoDAS, Aug 2016, vol.28, no.4, p.486-488

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■ Huntington disease: a single-gene degenerative disorder of the striatum

Peggy C. Nopoulos

Dialogues Clin Neurosci. 2016 Mar; 18(1): 91–98.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4826775/

 

■ Prenatal testing in Huntington disease: after the test, choices recommence

Hanane Bouchghoul, Stéphane-Françoise Clément, Danièle Vauthier et a

Eur J Hum Genet. 2016 Nov; 24(11): 1535–1540

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■ Polysomnographic findings and clinical correlates in Huntington disease: a cross-sectional cohort study

Carla Piano, Anna Losurdo, Giacomo Della Marca et al

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■ Comportamento, competência social e qualidade de vida na Doença de Huntington

Silva, Caroline Stephanie da, Lindau, Tâmara Andrade and Giacheti, Célia Maria

Rev. CEFAC, Dez 2015, vol.17, no.6, p.1792-1801

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-18462015000801792&lng=pt&nrm=iso

 

■ Everyday cognition in prodromal Huntington disease

Janet K. Williams, Ji-In Kim, Nancy Downing et al

the PREDICT-HD Investigators and Coordinators of the HuntingtonStudy Group

Neuropsychology. 2015 Mar; 29(2): 255–267

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4286521/

 

■ Prediction of manifest Huntington disease with clinical and imaging measures: a 12-year prospective observational study

Jane S. Paulsen, Jeffrey D. Long, Christopher A. Ross et al

the PREDICT-HD Investigators and Coordinators of the Huntington Study Grou

Lancet Neurol. 2014 Dec; 13(12): 1193–1201

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■ Aspectos clínicos e fisiopatológicos da doença de Huntington

A Martelli

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http://www.archhealthinvestigation.com.br/ArcHI/article/view/687

 

■ Care of patients with Huntington’s disease in South America: a survey.

Maciel, Ricardo Oliveira Horta et al.

Arq. Neuro-Psiquiatr., June 2013, vol.71, no.6, p.368-370

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2013000600368&lng=pt&nrm=iso

 

■ Careful clinical observation is essential for diagnosis of Huntington’s disease

Nakamura, Ken et al.

Arq. Neuro-Psiquiatr., Aug 2012, vol.70, no.8, p.646-646

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2012000800021&lng=pt&nrm=iso

 

■ Language impairment in Huntington’s disease

Azambuja, Mariana Jardim et al.

Arq. Neuro-Psiquiatr., June 2012, vol.70, no.6, p.410-415

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■ Doença de Huntington: uma revisão dos aspectos fisiopatológicos

J M Gil-Mohapel, A C Rego

Rev Neurocienc 2011, vol 19 (4); 724-734

http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2011/RN1904/revisao%2019%2004/595%20revisao.pdf

 

■ Huntington’s disease presenting as posterior cortical atrophy

Caixeta, L.

Arq. Neuro-Psiquiatr., 2011, vol.69, no.2b, p.407-40

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2011000300029&lng=pt&nrm=iso

 

■ Clinical and genetic analysis of 29 Brazilian patients with Huntington’s disease-like phenotype

Rodrigues, Guilherme Riccioppo et al.

Arq. Neuro-Psiquiatr., June 2011, vol.69, no.3, p.419-423

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2011000400002&lng=pt&nrm=iso&tlng=en

 

■ Huntington´s disease: a clinical review

R A C Roos

Orphanet J Rare Dis 2010, vol 5: 40

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3022767/

 

■ Doença de Huntington: relato de caso com história familial negativa e atenuação das manifestações psiquiátricas com o uso de olanzapina.

Coelho, Vívian Andrade Araújo et al.

Rev. Bras. Psiquiatr., Jun 2009, vol.31, no.2, p.186-188

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-44462009000200020&lng=pt&nrm=iso

 

■ Diagnóstico genético disponible para la enfermedad de Huntington en chile

Pérez P, Carolina, Miranda C, Marcelo and Segura-Aguilar, Juan

Rev. méd. Chile, Ago 2009, vol.137, no.8, p.1128-1129

https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872009000800022&lng=es&nrm=iso

 

■ Semantic, phonologic, and verb fluency in Huntington’s disease

Azambuja, Mariana Jardim et al.

Dement. neuropsychol., Dec 2007, vol.1, no.4, p.381-385

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1980-57642007000400381&lng=pt&nrm=iso&tlng=en

 

■ Non-choreic movement disorders as initial manifestations of Huntington’s diseas

Becker, Nilson et al.

Arq. Neuro-Psiquiatr., June 2007, vol.65, no.2b, p.402-40

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004-282X2007000300007&lng=pt&nrm=iso

 

■  Dr Paulo Fernando Leite

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