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– A doença de Castleman (DC) é um distúrbio que afeta o sistema linfoproliferativo e tem etiologia controversa. Sua incidência pode ocorrer em indivíduos de qualquer faixa etária. A doença localizada ocorre mais frequentemente em adolescentes e adultos jovens, enquanto a forma multicêntrica acomete um número maior de indivíduos idosos e portadores de imunodeficiência, principalmente AIDS. Doença autoimune concomitante e DC são incomuns, mas ainda mais, DC comórbida e anemia hemolítica autoimune (AIHA).

– A evolução da DC é geralmente de caráter benigno; porém, essa pode se comportar como uma doença maligna. Clinicamente, podem ocorrer manifestações sistêmicas decorrentes da liberação de citocinas (TNF-α, IL-1 e IL-6).

– O paciente pode apresentar febre, citopenias, hepatoesplenomegalia, hipergamaglobulinemia policlonal e disfunção hepática e renal.

– A biópsia fornece dados para o diagnóstico definitivo. Entretanto, estudos imuno-histoquímicos podem ser necessários para a confirmação do diagnóstico de DC, devido ao aspecto anatomopatológico semelhante ao de alguns timomas e linfomas. Dentre asforma descritas da DC, a forma hialinovascular parece ser a forma mais sensível à irradiação.

– Devido à variabilidade das situações clínicas e da dificuldade em definir a resposta terapêutica retrospectivamente, um tratamento padrão ainda não está definido. Na doença multicêntrica, a redução do tecido envolvido através de cirurgia ou radioterapia pode ser importante na diminuição de sinais e sintomas, sendo que o tratamento da forma multicêntrica baseia-se em quimioterapia, terapias com corticosteroides, imunomoduladores e anticorpos monoclonais. Em caso de doença localizada, opta-se pela excisão cirúrgica, com baixo índice de recidiva. Atualmente, estudos comprovam o sucesso da radioterapia como forma de tratamento para DC.

■ Rituximab as a first-line treatment for autoimmune hemolytic anemia in multicentric Castleman´s disease

Jose L Cáceres Medina, Luis A González Torres, Alan Gamboa-Meza, Olga G Cantu-Rodriguez

Cureus. 2024 Apr; 16(4): e59080

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■ Molecular features of HHV8 monoclonal microlymphoma associated with Kaposi sarcoma and multicentric Castleman disease in na HIV-negative patient

Evelina Rogges, Sabrina Pelliccia, Camilla Savio, et al

Int J Mol Sci. 2024 Apr; 25(7): 3775

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC11011749/

■ Preoperative direct puncture embolization of Castleman disease of the parotid gland: a case report

Alessandro Pedicelli, Pietro Trombatore, Andrea Bartolo et al

Curr Oncol. 2024 Apr; 31(4): 2047–2056

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC11049360/

■ Human Herpesvirus 8-positive multicentric Castleman disease in an immunocompetent patient: a diagnostic challenge

Ana Rita G Magalhães, Marta B Santos, Pedro H Almeida, et al

Cureus. 2024 Mar; 16(3): e56534.

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■ TAFRO syndrome: a syndrome or a subtyp of multicentric Castleman Disease?

Kazue Takai

Biomedicines. 2024 Mar; 12(3): 652

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10968353/

■ Unicentric Castleman disease: a case report of atypical presentation and successful management

Tareq Muhammad, Ahmad Alkheder, Abdaljawad Mazloum, et al

Int J Surg Case Rep. 2024 May; 118: 109688

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC11064602/

■ Retroperitoneal paraduodenal unicentric Castleman disease: case report and review of the literature

Eva Intagliata, Rosario Vecchio, Clarissa Vizzini, et al

J Surg Case Rep. 2024 Feb; 2024(2): rjae073

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10873855/

■ Idiopathic multicentric Castleman disease and its rare association with peripheral neuropathy and stroke

B W M Hatta, S Syafigah, M Rasheed et al

Clin Med (Lond) 2023, vol 23 (Supp 6): 1

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC11046664/

■ A rare presentation of Castleman disease

A Surjit, S VK, S OS, S A Najeeb

Clin Med (Lond) 2023, vol 23 (Suppl 6): 6

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC11046606/

■ International, evidence-based consensus diagnostic criteria for HHV-8-negative/idiopathic multicentric Castleman disease

D C Faigenbaum, T S Uldrick et al

Blood 2017, vol 129 (12): 1646-1657

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5364342/

■ Radioterapia no tratamento da doença de Castleman localizada

F A Miranda, V H C Faria, G V Arruda, L G B da Silva

Jornal Brasileiro de Pneumologia 2013, vol 39 (1): 116-118

https://www.scielo.br/j/jbpneu/a/zmfd8yYXsZYPZfrhmCgwFvw/?lang=pt

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Maio 2024