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Sinal de Frank (What Steven Spilberg, Mel Gibson and Emperor Hadrian have in common?

Por Paulo Leite 03/12/2021

– “O sinal de Frank é um vinco diagonal no lóbulo da orelha que corre para trás em um ângulo de 45 graus através do lóbulo até a borda posterior da aurícula e pode ser um preditor de doença arterial coronariana. Ele indica envelhecimento prematuro e perda de fibras elásticas dérmicas e vasculares (ver fotos nos artigos online)

■ What do Steven Spilberg, Mel Gibson and Emperor Hadrian have in common? Frank´s sign and the link with coronary artery disease

Vasiliki Tsampasian, Vassilios S Vassiliou, Natasha Corballis

Oxf Med Case Reports.2021, 2021(10): omab097

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC8557473/

■ Frank´s sign: dermatological marker for coronary artery disease

Omer Ali Mohamed Ahmed Elawad, Ahmed Abdalazim Dafallah Albashir

Oxf Med Case Reports.2021, 2021(9): omab089

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC8451276/

■ Diagonal earlobe crease (Frank´s sign) for diagnosis of coronary artery disease: a systematic review of diagnostic test accuracy studies

Krzysztof Więckowski, Tomasz Gallina, Andrzej Surdacki, Bernadeta Chyrchel

J Clin Med.2021 , vol 10(13): 2799

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC8268092/

■ Diagonal earlobe crease, a marker of coronary artery disease: a case report on Frank´s sign

Araz Baboujian, Prema Bezwada, Cesar Ayala-Rodriguez

Cureus.2019 , vol 11(3): e421

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC6506272/

■ Frank´s sign: a potential predictor of cardiovascular disease

Shoaib Bilal Fareedy, Ranjan Pathak, Ahmed Salman, Richard Alweis

J Community Hosp Intern Med Perspect. 2015; vol 5(2): 10.3402/jchimp.v5.26885

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC4387320/

■ Dr Paulo Fernando Leite

Cardiologia/Prevenção Cardiovascular

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Data: dezembro 2021

Fibrose Cística: Perguntas & Respostas (Cystic Fibrosis: Questions & Anwers)

Por Paulo Leite 29/11/2021

– A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva, crônica e progressiva, caracterizada pelo comprometimento multissistêmico.

– A doença é causada por mutações genéticas no braço longo do cromossomo 7, que codifica a proteína cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR, reguladora da condutância transmembrana na fibrose cística), criando um canal de cloreto na superfície da célula epitelial que permite o cotransporte de sódio e cloreto junto com água através da membrana celular

– Os avanços no regime terapêutico, que incluem o controle das infecções pulmonares, o uso de mucolíticos, a reposição de enzimas pancreáticas, o uso de suplementos alimentares, a fisioterapia respiratória e a prática orientada de exercício físico, influenciam a sobrevida desses pacientes. Além disso, o desenvolvimento de novas drogas, como os moduladores da CFTR, também deve contribuir para o aumento na expectativa de vida dos pacientes, sendo possível, a partir dessas intervenções, atuar na causa molecular da doença. Até o momento, quatro moduladores da CFTR já foram desenvolvidos para o tratamento de pacientes portadores de mutações específicas.

– De acordo com dados da Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry, a mediana da sobrevida nos EUA é de 46,2 anos, sendo que no Brasil essa estimativa é de 43,8 anos.

– Embora a FC seja uma doença multissistêmica, a doença pulmonar representa a principal causa de morbidade e mortalidade desses pacientes. Um círculo vicioso de acúmulo de muco nas vias aéreas, inflamação crônica e infecções recorrentes leva a danos epiteliais, remodelamento do tecido e deterioração progressiva da função pulmonar. Esses pacientes apresentam episódios de piora aguda dos sintomas respiratórios (exacerbação pulmonar), podendo necessitar o uso de antibióticos orais em eventos leves, mas podendo também ser hospitalizados para o uso de antibióticos intravenosos em muitos casos. As exacerbações frequentes influenciam negativamente o prognóstico e aceleram o declínio da função pulmonar, além de estarem associadas ao aumento da morbidade e mortalidade nesses pacientes. Com a evolução da doença e perda da função pulmonar, os pacientes em estágio avançado são encaminhados para transplante pulmonar.

– A causa de óbito mais frequente nos pacientes com FC é a doença pulmonar.

■ Elevated sweat chloride test: is it always cystic fibrosis?