Manifestação Renal na Síndrome de Sjögren (Renal Manifestation in Sjogren´s Syndrome): Residents´ Clinic)
■ Manifestação Renal na Síndrome de Sjögren
– A síndrome de Sjogren (SSJ) é uma das doenças autoimunes crônicas mais comuns. Milhões de indivíduos são afetados com uma prevalência estimada de até 10 por 100.000 habitantes nos países europeus.
– Como é o caso de muitas doenças autoimunes, é mais comum em mulheres, com uma proporção de mulheres para homens de aproximadamente 9: 1,2. O pico de incidência da doença ocorre durante a quinta à sexta décadas de vida.
– A fisiopatologia inclui infiltração linfocítica de glândulas exócrinas, resultando em diminuição do funcionamento das glândulas lacrimais e salivares, manifestando-se como sintomas sicca característicos de olhos e boca secos. No entanto, muitos órgãos podem estar envolvidos além das glândulas exócrinas. Essas manifestações podem incluir, mas não estão limitadas a artrite, fadiga, vasculite crioglobulinêmica, doença pulmonar e citopenias, entre outras; e a doença pode ser complicada por linfoma em aproximadamente 5% dos pacientes.
– O diagnóstico de SSJ requer sintomas persistentes de boca e olho seco, bem como evidência de autoimunidade por biópsia de glândula salivar menor ou autoanticorpos associados à doença (anti-Ro/SS-A e anti-La/SS-B).
– Estima-se que o envolvimento renal esteja presente em 5% a 14% dos casos. As manifestações renais são heterogêneas, mas na maioria das vezes se apresentam como nefrite tubulointersticial (NTI) crônica, com estimativas de prevalência de 33% a 80% entre pacientes com SS primária submetidos à biópsia renal. Uma das manifestações mais comuns da NTI
é uma acidose tubular renal distal (ATR) refratária ao tratamento conservador. O envolvimento glomerular isolado é considerado raro.
– Em um estudo, portadores da síndrome de Sjögren apresentavam proteinúria (28%), 16% perda da função renal e 13% apresentavam acidose tubular renal. Em recente publicação, portadores de SSJ, com sintomas gastrointestinais, tinham 8,5% de acometimento renal (nefrite intersticial).
– O tratamento para essa manifestação extraglandular da SS primária concentra-se na imunossupressão.
– A doença renal, as anormalidades eletrolíticas e o risco potencial de linfoma destacam a natureza sistêmica da síndrome de Sjogren e o impacto da doença além dos sintomas sicca.
Resident´s Clinic: 28-year-old woman with chronic kidney disease, fatigue, and polyarthralgias
S Dilmaghani, A Duarte-Garcia
Mayo Clinics Proceedings 2021, vol 96 (1): 231-236
https://www.mayoclinicproceedings.org/article/S0025-6196(20)31192-7/fulltext
■ Renal disease in primary Sjögren´s syndrome
Oshorenua Aiyegbusi, Laura McGregor, Lucy McGeoch et al
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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC7991017/
■ Plasmacytosis and nephrotic syndrome revealing Sjögren´s syndrome
Céline LA, Muhammad SOYFOO
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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC8418763/
■ Abdominal symptoms during Sjögren´s syndrome: a pilot study
S Parreau, A Fauchais
Adv rheumatol 2021, vol 61
https://www.scielo.br/j/adr/a/f6KqKzPqrpnDMHBnLnRTYxd/?lang=en
■ Nephrotic syndrome due to focal segmental glomerulosclerosis complicating Sjögren´s syndrome: a case report and literature revie
Shigekazu Kurihara, Makoto Harada, Tohru Ichikawa, Takashi Ehara, Mamoru Kobayashi
Case Rep Rheumatol.2019; 2019: 1749795
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC6714328/
■ A rare case of renal AA amyloidosis secondary to Sjögren´s syndrome
Mylene Costa, Helena Greenfield, Ricardo Pereira et al
Eur J Case Rep Intern Med. 2019; vol 6(9): 001226
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC6774652/
■ Chracterization of systemic disease in primary Sjögren´s syndrome: EULAR-SS Task Force recommendations for articular, cutaneous, pulmonary and renal involvements
Manuel Ramos-Casals, Pilar Brito-Zerón, Raphaèle Seror et al
on behalf of the EULAR Sjögren Syndrome Task Force
Rheumatology (Oxford) 2015, vol 54(12): 2230–2238
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC6281074/
■ Renal involvement in autoimmune connective tissue diseases
Andreas Kronbichler, Gert Mayer
BMC Med.2013; vol 11: 95
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC3616816/
■ Síndrome de Sjögren: Casos Clínicos (Sjogren´s Syndrome: Case Reports)
Arquivos Blog Internet Médica – novembro 2019
■ Síndrome de Sjögren (Sjögren´s Syndrome
Arquivos Blog Internet Médica – setembro 2019
https://internetmedica.com.br/sindrome-de-sjogren-online-sjogrens-syndrome/
■ Dr Paulo Fernando Leite
Cardiologia/Prevenção Cardiovascular
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Data: novembro 2021