– A síndrome da pessoa rígida (SPR), também chamada de síndrome do homem rígido, é um distúrbio raro do SNC imunomediado caracterizado por rigidez progressiva do tronco e dos músculos proximais dos membros, associada a espasmos dolorosos intermitentes sobrepostos e sensibilidade aumentada a estímulos externos. Os espasmos muitas vezes são desencadeados por emoções, como medo e estímulos táteis, auditivos ou emocionais inesperados.
– Na maioria dos casos, o SPR está associado a altos níveis de autoanticorpos séricos e no líquido cefalorraquidiano contra a descarboxilase do ácido glutâmico (GAD-65), a enzima limitante da síntese de um importante neurotransmissor inibitório, o ácido gama-aminobutírico (GABA). A associação entre SPR e transtornos de ansiedade tem sido relatada.
– Um distúrbio central na transmissão GABA foi proposto como causa desta síndrome.
– Outras comorbidades podem coexistir: tireoidite, miastenia gravis e anemia perniciosa. Muitos pacientes têm diabetes tipo 1
– A eletromiografia revela atividade contínua da unidade motora nos músculos paravertebrais ou nos músculos das pernas, que varia com o estado clínico.
– O tratamento é feito com fármacos que realçam a transmissão GABAérgica, como o Diazepam, 5 a 75 mg por via oral, quatro vezes ao dia. Baclofeno, vigabatrina, valproato de sódio e gabapentina podem ser úteis para aliviar os sintomas em alguns pacientes. O tratamento com corticosteróides é útil em casos refratários ou graves, e o uso de imunoglobulina intravenosa algumas vezes é eficaz em pacientes que não respondem ao tratamento
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Dezembro 2022
