Síndrome da Pessoa Rígida (Stiff Person Syndrome)
– A síndrome da pessoa rígida (SPR), também chamada de síndrome do homem rígido, é um distúrbio raro do SNC imunomediado caracterizado por rigidez progressiva do tronco e dos músculos proximais dos membros, associada a espasmos dolorosos intermitentes sobrepostos e sensibilidade aumentada a estímulos externos. Os espasmos muitas vezes são desencadeados por emoções, como medo e estímulos táteis, auditivos ou emocionais inesperados.
– Na maioria dos casos, o SPR está associado a altos níveis de autoanticorpos séricos e no líquido cefalorraquidiano contra a descarboxilase do ácido glutâmico (GAD-65), a enzima limitante da síntese de um importante neurotransmissor inibitório, o ácido gama-aminobutírico (GABA). A associação entre SPR e transtornos de ansiedade tem sido relatada.
– Um distúrbio central na transmissão GABA foi proposto como causa desta síndrome.
– Outras comorbidades podem coexistir: tireoidite, miastenia gravis e anemia perniciosa. Muitos pacientes têm diabetes tipo 1
– A eletromiografia revela atividade contínua da unidade motora nos músculos paravertebrais ou nos músculos das pernas, que varia com o estado clínico.
– O tratamento é feito com fármacos que realçam a transmissão GABAérgica, como o Diazepam, 5 a 75 mg por via oral, quatro vezes ao dia. Baclofeno, vigabatrina, valproato de sódio e gabapentina podem ser úteis para aliviar os sintomas em alguns pacientes. O tratamento com corticosteróides é útil em casos refratários ou graves, e o uso de imunoglobulina intravenosa algumas vezes é eficaz em pacientes que não respondem ao tratamento
■ Stiff-person syndrome and GAD antibody-spectrum disorders: GABAergic neuronal excitability, immunopahtogenesis and update on antibody therapies
Marinos C. Dalakas
Neurotherapeutics. 2022 Apr; 19(3): 832–847
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9294130/
■ Stiff-person syndrome: a treatment update and new directions
Juan Fernando Ortiz, Mohammad R Ghani, Álvaro Morillo Cox et al
Cureus. 2020 Dec; 12(12): e11995
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7793517/
■ Use of subcutaneous immunoglobulin in stiff person syndrome: case series
Salman Aljarallah, Scott D. Newsome
Medicine (Baltimore) 2021 Mar 26; 100(12): e25260
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9281948/
■ Long-term effectiveness of IVIg maintenance therapy in 36 patients with GAD antibody-positive Stiff-Person syndrome
Jessica Yi, Marinos C. Dalakas
Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2022 Sep; 9(5): e200011
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9262284/
■ Cognitive and mood profiles among patients with stiff person syndrome spectrum disorders
Carol K. Chan, Daniela A. Pimentel Maldonado, et al
Front Neurol. 2022; 13: 865462
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9184450/
■ A rarity among the rare: psychiatric manifestation in a young Woman with Stiff-Person syndrome
Derek Sanak, Roberto Marticorena-Martinez, Erick Acosta
Cureus. 2022 Jul; 14(7): e26745
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9365027/
■ Exacerbation of Stiff person syndrome by selective serotonina reuptake inhibitors
Diana A. Olszewska, Suvorit S. Bhowmick, Anthony E. Lang
Mov Disord Clin Pract. 2021 Jul; 8(5): 772–774
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8287191/
■ One in a million: a case report of stiff person syndrome
Ruchi Yadav, Neeraj Abrol, Sima Terebelo
Case Rep Rheumatol. 2022; 2022: 7741545
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8776484/
■ Stiff-person syndrome: seeing past comorbidities to reach the correct diagnosis
Jared Hicken, Daniel Ramirez, Mark Rigby, Aram Minasian
Case Rep Neurol Med. 2021; 2021: 6698046
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7868164/
■ Improvement of stiff-person syndrome symptoms in pregnancy: case series and literature review
Megan E. Esch, Scott D. Newsome
Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2020 May; 7(3): e684
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7051215/
■ Autologous haematopoietic stem cell transplantation for refractory stiff-person syndrome: the UK experience
Lewis Kass-Iliyya, John A. Snowden, Alice Thorpe et al
J Neurol. 2021; 268(1): 265–275
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7815605/
■ Retinal pathology occurs in stiff-person syndrome
Jeffrey Lambe, Alissa Rothman, Jerry Prince, et al
Neurology. 2020 May 19; 94(20): e2126–e2131
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7526674/
■ Stiff person syndrome and type 1 diabetes mellitus: a case of the Chicken or the egg?
John Tyler Rathbun, Jacob Imber
J Gen Intern Med. 2019 Jun; 34(6): 1053–1057
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6544725/
■ Stiff-person syndrome: a case report and review of the literature
Joe Smith, Hayley Storey
Br Ir Orthopt J. 2019; 15(1): 64–71
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7510408/
■ Anesthetic management of a patient with stiff-person syndrome and endometrial cancer for robotic surgery: a case report
Cindy B Yeoh, Kathleen J Lee, Luis E Tollinche
Int J Clin Case Rep Rev. 2020; 3(1): 026
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7440041/
■ Stiff-Person syndrome and generalized anxiety disorder
A C R de Cerqueira, J M F Bezerra, M Rozenthal, A E Nardi
Arq Neuro-Psiquiatr 2010, vol 68 (4)
https://www.scielo.br/j/anp/a/5VKP6j6NqHd8K9j4bBNY3Hx/?lang=en
■ Anestesia em paciente com síndrome da pessoa rígida
O Yagan, K Ozyilmaz, A Ozmaden et al
Rev Bras Anestesiol 2016, vol 66 (5)
https://www.scielo.br/j/rba/a/XgcB5pgdWrk4JSndJP3C5zD/?lang=pt
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Dezembro 2022