Manifestação Renal na Síndrome de Sjögren (Renal Manifestation in Sjogren´s Syndrome): Residents´ Clinic)

■ Manifestação Renal na Síndrome de Sjögren

– A síndrome de Sjogren (SSJ) é uma das doenças autoimunes crônicas mais comuns. Milhões de indivíduos são afetados com uma prevalência estimada de até 10 por 100.000 habitantes nos países europeus.

– Como é o caso de muitas doenças autoimunes, é mais comum em mulheres, com uma proporção de mulheres para homens de aproximadamente 9: 1,2. O pico de incidência da doença ocorre durante a quinta à sexta décadas de vida.

– A fisiopatologia inclui infiltração linfocítica de glândulas exócrinas, resultando em diminuição do funcionamento das glândulas lacrimais e salivares, manifestando-se como sintomas sicca característicos de olhos e boca secos. No entanto, muitos órgãos podem estar envolvidos além das glândulas exócrinas. Essas manifestações podem incluir, mas não estão limitadas a artrite, fadiga, vasculite crioglobulinêmica, doença pulmonar e citopenias, entre outras; e a doença pode ser complicada por linfoma em aproximadamente 5% dos pacientes.

– O diagnóstico de SSJ requer sintomas persistentes de boca e olho seco, bem como evidência de autoimunidade por biópsia de glândula salivar menor ou autoanticorpos associados à doença (anti-Ro/SS-A e anti-La/SS-B).

– Estima-se que o envolvimento renal esteja presente em 5% a 14% dos casos. As manifestações renais são heterogêneas, mas na maioria das vezes se apresentam como nefrite tubulointersticial (NTI) crônica, com estimativas de prevalência de 33% a 80% entre pacientes com SS primária submetidos à biópsia renal. Uma das manifestações mais comuns da NTI

é uma acidose tubular renal distal (ATR) refratária ao tratamento conservador. O envolvimento glomerular isolado é considerado raro.

– Em um estudo, portadores da síndrome de Sjögren apresentavam proteinúria (28%), 16% perda da função renal e 13% apresentavam acidose tubular renal. Em recente publicação, portadores de SSJ, com sintomas gastrointestinais, tinham 8,5% de acometimento renal (nefrite intersticial).

– O tratamento para essa manifestação extraglandular da SS primária concentra-se na imunossupressão.

– A doença renal, as anormalidades eletrolíticas e o risco potencial de linfoma destacam a natureza sistêmica da síndrome de Sjogren e o impacto da doença além dos sintomas sicca.

Resident´s Clinic: 28-year-old woman with chronic kidney disease, fatigue, and polyarthralgias

S Dilmaghani, A Duarte-Garcia

Mayo Clinics Proceedings 2021, vol 96 (1): 231-236

https://www.mayoclinicproceedings.org/article/S0025-6196(20)31192-7/fulltext

■ Renal disease in primary Sjögren´s syndrome

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■ Plasmacytosis and nephrotic syndrome revealing Sjögren´s syndrome

Céline LA, Muhammad SOYFOO

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■ Abdominal symptoms during Sjögren´s syndrome: a pilot study

S Parreau, A Fauchais

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■ Nephrotic syndrome due to focal segmental glomerulosclerosis complicating Sjögren´s syndrome: a case report and literature revie

Shigekazu Kurihara, Makoto Harada, Tohru Ichikawa, Takashi Ehara, Mamoru Kobayashi

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■ A rare case of renal AA amyloidosis secondary to Sjögren´s syndrome

Mylene Costa, Helena Greenfield, Ricardo Pereira et al

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■ Chracterization of systemic disease in primary Sjögren´s syndrome: EULAR-SS Task Force recommendations for articular, cutaneous, pulmonary and renal involvements

Manuel Ramos-Casals, Pilar Brito-Zerón, Raphaèle Seror et al

on behalf of the EULAR Sjögren Syndrome Task Force

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■ Renal involvement in autoimmune connective tissue diseases

Andreas Kronbichler, Gert Mayer

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https://www.ncbi.nlm.nih.gov/labs/pmc/articles/PMC3616816/

■ Síndrome de Sjögren: Casos Clínicos (Sjogren´s Syndrome: Case Reports)

Arquivos Blog Internet Médica – novembro 2019

https://internetmedica.com.br/sindrome-de-sjogren-casos-clinicos-online-sjogren-syndrome-case-reports/

■ Síndrome de Sjögren (Sjögren´s Syndrome