¨A síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune multissistêmica comum, que afeta principalmente as glândulas exócrinas. Os sintomas clínicos são ressecamento da boca e dos olhos (sicca), decorrente da disfunção das glândulas salivares e lacrimais (destruição auto-imune das glândulas lacrimais causando secura nos olhos (xeroftalmia) e nas glândulas salivares, o que leva a secura da boca (xerostomia). Pode estar presente em diversas doenças, dentre as quais se destaca a síndrome de Sjögren (SS). Os olhos secos e a boca seca afetam a qualidade de vida do paciente. As complicações tardias podem incluir cegueira, destruição dos tecidos dentários, candidíase oral e linfoma. Sintomas extraglandulares, como fadiga incapacitante, doença intersticial pulmonar, envolvimento neurológico e artrite são menos frequentemente descritos. Na histopatologia da SS, observa-se infiltração linfocítica dos órgãos afetados. A SS é uma doença sistêmica classificada como primária ou secundária, cada uma associada a sintomas específicos. Anticorpos contra ribonuceloproteínas (SS-A/Ro e SS-B/La) são encontrados em cerca de 80% dos pacientes. O teste de Schirmer pode documentar um débito diminuído das glândulas lacrimais. Do mesmo modo, a biópsia das glândulas salivares (geralmente do lábio inferior), mostra a presença de infiltrado linfocitário. Pode ocorrer em associação com outras doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso sistêmico (LES) e a artrite reumatoide (AR) em frequência variável e chega até 22,2% em pacientes com AR. As mulheres têm um risco nove vezes maior de ter SS do que os homens. As mulheres com SS muitas vezes experimentam secura vaginal e dispareunia, juntamente com sintomas glandulares e extraglandulares. A dispareunia crônica pode ser o primeiro sintoma a se manifestar na SS. A secura vaginal e a dispareunia afetam a qualidade de vida mais do que outros sintomas da SS. O EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI) foi construído a partir de um estudo de consenso do grupo EULAR (European League Against Rheumatism) e do norte-americano para estudo da SSP e tem como objetivo quantificar a atividade da doença sistêmica. Formado por 12 domínios: constitucional, linfadenopatia, glandular, articular, cutâneo, pulmonar, renal, muscular, sistema nervoso periférico, sistema nervoso central, hematológico, e biológico, pontuados a partir de parâmetros clínicos avaliados pelo médico. É uma doença sistêmica com alto risco de transformação para linfoma, que afeta principalmente as articulações, os pulmões, o sistema nervoso central (SNC), o sistema nervoso periférico (SNP) e os rins em cerca de 50% dos pacientes. O tratamento da síndrome de Sjögren inicia-se com recomendações gerais e de educação do paciente, tratamentos sintomáticos das ¨securas¨ e tratamentos das manifestações glandulares e sistêmicos¨
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by Dr Paulo Fernando Leite
■ Cardiologia/Prevenção Cardiovascular
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