¨As microangiopatias trombóticas (MAT) são classicamente subdivididas em duas síndromes gerais: a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e a síndrome hemolótico-urêmica. As MAT caracterizam-se, amplamente, pela presença de insuficiência renal aguda (IRA), anemia hemolótica microangioática, trombocitopenia e disfunção neurológica. A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) está incluída no diagnóstico diferencial de microangiopatias trombóticas (MAT). MAT é um termo patológico usado para descrever a formação de trombos que ocluem a microvasculatura.lgumas microangiopatias trombóticas primárias são classificadas em função de suas causas prováveis, tais como a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), MAT mediada pelo complemento, também conhecida como síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa), síndrome hemolítico-urêmica mediada por toxina Shiga (SHU-TS), MAT mediada por medicamentos, MAT mediada pelo metabolismo e MAT mediada pela coagulação. A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é uma doença grave, responsável por 0,2-4,28 casos/100.000 de falência renal aguda na população pediátrica mundial. A SHU pós-diarreica está associada à presença de uma toxina bacteriana (Shiga toxina ou verocitotoxina), que provoca lesão endotelial; as crianças e os idosos mostram-se particularmente suscetíveis. As infecções intestinais com E coli produtora de verocitoxina são responsáveis por 75% dos casos de SHU em crianças. Os pacientes com SHU atípica ou não diarréica podem, por vezes, apresentar deficiências hereditárias ou adquiridas das proteínas associadas à membrana reguladoras da via alternativa do complemento, intensificando a sensibilidade endotelial ao complemento. A síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa) é uma doença grave, pouco prevalente, com acometimento em qualquer idade e apresentação esporádica ou familiar. A SHUa é causada por uma ativação descontrolada do sistema complemento. A plasmaférese foi o tratamento padronizado por anos, com resultados desfavoráveis, levando à doença renal crônica terminal ou morte em aproximadamente 40% dos pacientes durante as primeiras manifestações clínicas. Mesmo recorrendo a troca terapêutica ou transfusões de plasma, 65% de todos os pacientes tem ao menos uma das seguintes complicações no primeiro ano após o diagnóstico: necessidade de diálise, DRT ou óbito. Terapia anti-complemento é uma importante ferramenta atualmente disponível para o manejo da SHUa. O eculizumabe foi o primeiro anticorpo monoclonal humanizado recombinante anti-C5 a bloquear a via de ativação do componente terminal do complemento e preservar a via proximal. Trata-se de um tratamento de primeira linha eficaz para a SHUa.¨
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by Dr Paulo Fernando Leite
■ Cardiologia/Prevenção Cardiovascular
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