¨Embora rara, a síndrome hemofagocítica (SHF) é uma condição potencialmente fatal. O diagnóstico de SHF baseia-se em uma combinação de sinais clínicos e biológicos e exige, além de exame histológico/citológico para detecção de hemofagocitose, uma investigação etiológica exaustiva. A doença é classificada em SHF primária ou secundária. As duas formas são clinicamente indistinguíveis e são caracterizadas por uma apresentação semelhante à da sepse, com esplenomegalia, citopenia, hiperferritinemia, coagulopatia e hemofagocitose. Consequentemente, os pacientes comumente apresentam falência de múltiplos órgãos, o que leva a elevada mortalidade. A SHF é hereditária; a maioria dos pacientes apresenta sintomas dois anos após o nascimento e é tratada no âmbito pediátrico. A forma primária da SHF segue um padrão autossômico recessivo de herança, com incidência de aproximadamente 1/50.000 nascidos vivos. A SHF primária pode resultar de defeitos autossômicos ou estar associada a imunodeficiências, tais como a síndrome de Chediak-Higashi, síndrome linfoproliferativa ligada ao cromossomo X e síndrome de Griscelli. Foram descritos cinco tipos de SHF familiar. O prognóstico é ruim. A SHF secundária surge na fase adulta na maioria dos pacientes. A incidência da SHF associada a infecção (particularmente a da SHF associada a vírus) é elevada, assim como o é a da SHF associada a linfoma. A síndrome hemofagocitária associada a vírus é uma doença hematológica grave relacionada com algumas síndromes virais. É doença caracterizada por febre persistente, pancitopenia, esplenomegalia, hiperferritinemia e hemofagocitose na medula óssea, fígado e/ou linfonodos. Outras condições associadas à SHF secundária incluem doenças autoimunes como artrite reumatoide, doença de Still, dermatomiosite, sarcoidose, lúpus eritematoso sistêmico e vasculite. Drogas como betabloqueadores e agentes quimioterápicos foram descritas como causas de SHF secundária. A hemorragia alveolar difusa foi descrita como manifestação de SHF. A SHF é caracterizada pela proliferação de macrófagos benignos responsáveis por extensa fagocitose de células hematopoiéticas, o que se deve a uma resposta hiperinflamatória que pode afetar a função citotóxica de linfócitos T e células matadoras naturais. Os critérios diagnósticos para a SHF, foram desenvolvidos pela Histiocyte Society. A hemofagocitose pode ser estabelecida não só na medula óssea como também em tecidos linfoides como fígado, baço, e linfonodos. A identificação histológica de hemofagocitose é considerada o padrão ouro para o diagnóstico de SHF; entretanto, em até 20% dos pacientes, o exame histológico do espécime obtido pela primeira biópsia de medula óssea não revela a presença de hemofagocitose. Devido ao fato de que a hemofagocitose pode ocorrer em diferentes locais ao longo do curso da doença, repetidas biópsia são às vezes necessárias para que se estabeleça o diagnóstico de SHF. Os níveis de ferritina constituem um importante parâmetro diagnóstico. Entretanto, níveis de ferritina ligeiramente elevados podem ser encontrados em diversas doenças inflamatórias e são, portanto, inespecíficos. Deve-se considerar o diagnóstico de SHF em pacientes com febre inexplicável e altos níveis de ferritina e triglicérides.¨
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Dr Paulo Fernando Leite
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