¨Esta síndrome (SW), é universalmente reconhecida como uma tríade composta por espasmos em salvas, atraso ou declínio psicomotor e hipsarritmia. A incidência da SW é estimada em 0,25 a 0,60 casos por 1000 nascidos vivos e sua prevalência alcança valores entre 0,15 e 0,20 casos por 1000 crianças abaixo de 11 anos de idade. O pico de idade de início situa-se entre 4 e 6 meses. Aproximadamente 90% dos casos têm o início dos espasmos no primeiro ano de vida. Há predomínio do sexo masculino, não havendo predomínio quanto a grupos raciais. A SW é classificada pela International League Against Epilepsy (ILAE) no grupo de síndrome e epilepsia generalizada. Pela nova proposta de classificação da ILAE é uma encefalopatia epiléptica, ou seja, uma condição na qual acredita-se que a atividade epileptiforme contribua para o distúrbio progressivo da função cerebral Conforme a etiologia, a SW pode ser classificada em três categorias: sintomática, criptogênica e idiopática. Sintomáticos são aqueles casos com causa bem definida (hipóxia neonatal, por exemplo). Criptogênicos são aqueles com forte suspeita de terem causa orgânica, identificados por anormalidades ao exame neurológico, sem êxito em se obter uma etiologia. Idiopáticos são os casos em que não se define uma doença de base, estando o desenvolvimento psicomotor algumas vezes normal. Alguns autores consideram casos idiopáticos e criptogênicos como uma mesma categoria. Dentre os casos sintomáticos, podemos ainda classificar as causas da SW como pré, peri ou pós-natais. A definição clara de uma etiologia para a SW é de grande relevância na medida em que orienta o tratamento. Um bom exemplo são as displasias corticais com possibilidade de abordagem cirúrgica. Outro exemplo é a constatação de que pacientes com SW e esclerose tuberosa se beneficiam da vigabatrina para o controle dos espasmos. Podemos citar ainda a boa resposta com o uso da piridoxina em pacientes com epilepsia dependente de piridoxina, entidade esta presente no amplo espectro de possíveis causas da SW. uma ampla investigação com exames metabólicos e de neuroimagem deve ser realizada em todos os pacientes com SW.  Desde o primeiro resultado terapêutico favorável descrito em 1958 com hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), corticóide tem sido uma terapia freqüentemente utilizada. Várias outras drogas são utilizadas para SW: valproato de sódio, nitrazepam, vitamina B6 em altas doses, topiramato, todas com resultados parcialmente favoráveis. Estudos sugerem que a vigabatrina é eficaz e bem tolerada como monoterapia inicial para a SW.¨

 

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■ by Dr Paulo Fernando Leite

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