A síndrome de Laugier-Hunziker (SLH) é uma rara desordem mucocutânea, de etiologia indeterminada, caracterizada por múltiplas máculas hiperpigmentadas, dispersas principalmente na mucosa oral, por vezes associadas a estrias longitudinais nas unhas. O diagnóstico requer exclusão de condições como doença de Addison e síndrome de Peutz-Jeghers. A etiopatogenia é desconhecida, apesar da proposta de diferentes teorias para explicar o mecanismo da disfunção melanocítica. Inicia-se dos 30 aos 50 anos, prevalecendo em mulheres e, quase exclusivamente, na raça branca, diferente deste relato, em paciente parda. Caracteriza-se por número variável de máculas mucocutâneas hiperpigmentadas assintomáticas, lentiginosas ou lineares. A coloração varia da marrom à preta. Podem ser isoladas ou confluentes e envolvem, em geral, boca e lábios. A comissura labial, gengiva, língua, palato, dedos, pescoço, abdome, esôfago, região palmar e plantar são localizações menos comuns. As unhas são afetadas em 60% dos casos, apesar de nunca ter sido vista em criança, na forma de uma ou duas bandas longitudinais homogêneas, acometendo parcial ou completamente a lâmina. O diagnóstico é clínico, excluindo outras causas de hiperpigmentação mucocutânea, frequentemente, associada com melanoníquia longitudinal.  A patologia desta entidade consiste na hiperpigmentação da camada basal, aumento de melanófagos e presença de incontinência pigmentar, na derme papilar, sem hiperproliferações ou atipias de melanócitos. A alteração é mais evidente nas áreas mais afetadas. Tem sido descrita discreta acantose em alguns relatos. Portanto, trata-se de alteração funcional do melanócito, de causa ainda desconhecida, mas, subsequentemente, resulta em aumento numérico dos melanossomos (por provável estímulo crônico por hiperreatividade enzimática na biossíntese da melanina-tirosina). Nenhum tratamento é necessário, pois não está associada às doenças sistêmicas e as suas complicações. Não há relato de degeneração maligna. Cosmeticamente, a terapêutica com laser pode ser útil.

 

Oral pigmentations in Laugier-Hunziker syndrome: a case report and review of diagnostic criteria.

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Posible asociación autoinmune entre síndrome de Laugier-Hunziker y síndrome de Sjögren: reporte de un caso y revisión de la literatura.

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Laugier-Hunziker syndrome – Case report

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Síndrome de Laugier-Hunziker

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Laugier-Hunziker syndrome in a patient in a patient with pancreatic cancer

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Laugier-Hunziker syndrome: an uncommon cause of oral pigmentation and a review of the literature

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Você conhece esta síndrome?.

Pereira, Priscilla Maria Rodrigues et al.

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Laugier-Hunziker syndrome: an important differential diagnosis for Peutz-Jeghers syndrome

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■ by Dr Paulo Fernando Leite

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