¨Síndrome de Harlequim ocorre em pacientes com distúrbio autonômico devido a uma denervação simpátic cutânea hemifacial, levando a anidrose unilateral e rubor facial reduzido ou ausente no lado afetado da face. Paradoxalmente, os pacientes apresentam rubor compensatório e suando no lado inrevado e simpático da face. Os braços e o tronco também podem ser afetados. Nos portadores desta síndrome, estresse térmico, exercício ou emoção súbita podem provocar uma alteração dramática na aparência facial, em que uma linha distinta divide a metade denervada, pálida e seca da metade intacta, vermelha e úmida. A paresia ocular simpática pode estar associada, mas nem sempre está presente. A maioria dos casos desta condição rara é de natureza primária. Em cerca de um sexto dos pacientes, no entanto, o distúrbio é causado por uma doença subjacente ou uma lesão estrutural (isto é, síndrome de Harlequin secundária). O tipo iatrogênico, que ocorre após procedimentos cirúrgicos, tem sido relatado com freqüência crescente. A síndrome é mais comum em mulheres e o constrangimento social é a principal queixa dos indivíduos afetados. A maioria dos pacientes não requer tratamento médico ou cirúrgico, a menos que haja uma doença subjacente. Nos pacientes com constrangimento significativo há necessidade de apoio psicológico, e a simpatectomia contralateral pode ser considerada.
■ Do you know this syndrome? Harlequin syndrome
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by Dr Paulo Fernando Leite
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