Síndrome de Gardner Online (Gardner´s Syndrome)

¨A Síndrome de Gardner (SG) é uma entidade rara caracterizada pela tríade polipose colônica familial, múltiplos osteomas (mandíbula, crânio e ossos longos) e tumores de tecidos moles, dentre eles o tumor desmoide (encontrados em 8 a 13% dos pacientes). Trata-se de uma variante da polipose adenomatosa familiar (PAF). É uma doença autossômica dominante caracterizada pela presença de múltiplos pólipos adenomatosos na mucosa intestinal, especialmente dos cólons, com elevado potencial para transformação maligna. Na síndrome de Gardner os osteomas têm apresentação variada e geralmente precedem o aparecimento dos pólipos colônicos. Mais de 90% dos pacientes com SG apresentam hipertrofia congênita do epitélio pigmentado da retina (CHRPE), consistindo em lesões pigmentadas no fundo de olho. Outra complicação é o desenvolvimento de fibrose mesentérica difusa. As bases genéticas desta síndrome estão relacionadas a uma mutação no gene da polipose adenomatosa colônica localizado no braço longo do cromossomo 5. A perda das funções deste gene, que é um supressor tumoral, é considerada o evento inicial para a formação dos adenomas. O manejo desses pacientes inclui colectomia total, pois a transformação maligna dos adenomas ocorre em todos os casos. O rastreamento familiar está indicado. O diagnóstico precoce é crucial para redução da morbimortalidade. ¨

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by Dr Paulo Fernando Leite