¨A síndrome da cimitarra possui os seguintes componentes: hipoplasia pulmonar direita, conexão anômala das veias pulmonares direita para a veia cava inferior, hipoplasi da artéria pulmonar direita, suprimento arterial sistêmico anômalo, anomalias brônquicas e dextroposição cardíaca, refletindo o pulmão direito hipoplásico. Sua verdadeira incidência pode ser muito maior, já que alguns dos afetados podem ser assintomáticos. O diagnóstico é feito pela ecocardiografia, pelos achados radiológicos característicos do tórax e pelos achados torácicos confirmatórios. A angiografia torácica por TC oferece excelente visualização da anatomia vascular desse defeito congênito complexo de forma não invasiva. A síndrome da cimitarra é uma rara associação de anomalias cardiopulmonares congênitas caracterizadas por veias pulmonares anômalas (veia cimitarra) que drenam para a veia cava inferior (VCI), um pulmão direito hipoplásico e a dextroposição do coração. Foi relatado em 3 a 6% dos pacientes com conexão venosa pulmonar anômala parcial. Os pacientes são diagnosticados precocemente com sintomas graves (tipo infantil) ou tardios com sintomas mínimos (tipo infantil / adulto). A apresentação da síndrome pode ocorrer logo após o nascimento, e o diagnóstico deve ser suspeitado quando os sinais de desconforto respiratório e / ou insuficiência cardíaca estão presentes em associação com achados radiológicos de dextroposição cardíaca e nebulosidade ou suspeita de atelectasia da direita pulmão. A síndrome da cimitarra apresenta-se frequentemente como um achado isolado com um resultado benigno; no entanto, quando associado a outros defeitos cardíacos e hipertensão arterial pulmonar, há um risco aumentado de insuficiência cardíaca congestiva e mortalidade. Pulmão em ferradura é uma malformação pulmonar rara associada à síndrome da cimitarra. A hipertensão pulmonar é um problema observado em lactentes e crianças mais velhas com síndrome da cimitarra. A idade de apresentação e a presença de anomalias associadas são importantes na previsão do desfecho. Em geral, a apresentação na primeira infância e a presença de insuficiência cardíaca são fatores prognósticos ruins.¨
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by Dr Paulo Fernando Leite
Médico Cooperado Unimed BH – CRMMG: 7026
Cardiologia – Centro Médico Unimed BH
Belo Horizonte/Minas Gerais/Brasil
Email: pfleite1873@gmail.com