¨Granulomatose eosinofílica com poliangiite (GEPA), mais conhecida pelo epônimo síndrome de Churg Strauss (SCS), é um transtorno raro, com incidência anual de 2,7 casos por milhão. GEPA se caracteriza por hipereosinofilia, asma de surgimento tardio e granulomas eosinofílicos extravasculares. Essa síndrome foi descrita originalmente em 1951 por Churg e Strass. É caracterizada por uma tríade clínica de asma, hipereosinofilia e vasculite necrosante. Os pacientes encontram-se usualmente na faixa etária de 20 a 40 anos e homens e mulheres são igualmente afetados. A etiologia da síndrome de Churg-Strauss ainda é desconhecida, mas se postula que resulte de uma resposta de hipersensibilidade a algum agente inalado. Raramente uma infecção parasitária ou droga antigênica para dessensibilização é o evento precipitante. Suas manifestações são variáveis, podendo ocorrer desde lesões cutâneas, asma e artrite não erosiva, até problemas com risco para a vida do paciente, como cardiopatia e envolvimento grave do trato gastrintestinal e do sistema nervoso central (SNC). O envolvimento cardíaco é a causa principal de mortalidade, sendo responsável por 48% dos óbitos em pacientes com GEPA. O pulmão é o órgão mais frequentemente envolvido. Asma é a característica principal da síndrome. Para o estabelecimento do diagnóstico de GEPA, os critérios de classificação do American College of Rheumatology (ACR) de 1990 para esse transtorno exigem a presença de quatro ou mais dos seis critérios seguintes: asma, eosinofilia (>10% dos leucócitos, pela contagem diferencial), mononeurite múltipla ou polineuropatia, infiltrados pulmonares (que podem ser temporários), sinusite paranasal e prova histológica de vasculite com presença de eosinófilos extravasculares. A Conferência Internacional de Consenso de Chapel Hill (CHCC) sobre Nomenclatura de Vasculites (Revisada), recentemente publicada (2012), definiu GEPA como uma vasculite associada a autoanticorpos citoplásmicos antineutrófilos (ANCA) e acompanhada por uma inflamação granulomatosa necrosante rica em eosinófilos, frequentemente envolvendo o trato respiratório, e como uma vasculite necrosante que afeta predominantemente vasos de pequeno a médio calibre, associada com asma e eosinofilia. As manifestações radiográficas pulmonares mais comuns da síndrome de Churg-Strauss consistem em áreas de consolidação não segmentares, bilaterais e transitórias, sem predileção por qualquer zona pulmonar, lembrando a síndrome de Loeffler, ou podem ser predominantemente periféricas (50% dos casos), lembrando a pneumonia eosinofílica crônica ou pneumonia em organização. Os achados mais comuns vistos na tomografia computadorizada de alta resolução incluem opacidades subpleurais em vidro fosco ou consolidações com distribuição lobular, nódulos centrolobulares, espessamento da parede dos brônquios e espessamento septal interlobular. Achados menos comuns incluem hiperinsuflação, linfadenopatia hilar ou mediastinal, derrame pleural e/ou pericárdico, e ainda pequenas ou grandes opacidades nodulares que raramente sofrem cavitação. O tratamento faz-se com corticoterapia, associada ou não a ciclofosfamida.¨
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■ Médico Responsável: Dr Paulo Fernando Leite
Cardiologia – CRMMG: 7026
Centro Médico Unimed BH/Pedro I/Contagem
Belo Horizonte/Minas Gerais/Brasil
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