Síndrome Antissintetase (Antisynthetase Syndrome)

¨A síndrome antissintetase (SAS) é caracterizada por miosite, fenômeno de Raynaud, febre, doença pulmonar intersticial, artropatia e mãos de mecânico associados à presença de anticorpos contra a sintetase do RNAt especialmente anti-Jo-1. É uma miopatia inflamatória crônica e idiopática, doença autoimune sistêmica com a presença de anticorpos antissintetase tais como anti-Jo-1. A SAS anti-Jo-1 é caracterizada por envolvimento sistêmico de músculos (miosite), pulmões (doença pulmonar intersticial) e articular (poliartrite crônica), além de febre, fenômeno de Raynaud e “mãos mecânicas”. É uma doença rara, com incidência na população geral ainda desconhecida e prevalência duas vezes maior no sexo feminino. A Doença Pulmonar Intersticial (DPI) é o principal determinante de morbidade e mortalidade na SAS. O comprometimento pulmonar é encontrado em mais de 60% dos casos e é a principal causa de morbidade. O envolvimento articular afeta 50% dos casos, com artralgia e/ou artrite, com ou sem erosões ósseas. Todos os pacientes apresentaram sintomas articulares no início da doença. Fenômeno de Raynaud é precoce em 2/3 dos pacientes, podendo anteceder à miosite por anos. Mais frequente naqueles anti-Jo-1 positivo. “Mãos de mecânico” é a hiperceratose, descamação e fissura em polpas digitais e parte lateral dos dedos, mais encontrada em antissintesase e doença intersticial pulmonar. Vasculite cutânea também foi descrita. Envolvimento cardíaco não difere em prevalência da polimiosite/dermatomiosite. Glomerulonefrite mesangial proliferativa tem sido observada, mas é rara e tem bom prognóstico. Testes para anti-Jo-1 devem ser feitos em pacientes com doença muscular inflamatória, bem como rastreamento para doença intersticial pulmonar. Pacientes com síndrome antissintetase freqüentemente necessitam de terapia imunossupressora para controlar as manifestações musculares e / ou pulmonares de sua doença. O cuidado de longo prazo desses pacientes exige atenção cuidadosa aos efeitos adversos e complicações da terapia imunossupressora crônica, bem como sequelas relacionadas à doença que podem incluir doença pulmonar intersticial progressiva, necessitando de transplante de pulmão, hipertensão pulmonar, malignidade e diminuição da sobrevida. ¨

■ Acute hypoxic respiratory failure secondary to antisynthetase syndrome: a case report and review of literature

Michelle Cancel, Mingchen Song

Respir Med Case Rep. 2019; 26: 288–291

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6396011/

■ Coronary artery dilation associated with anti-synthetase syndrome in an adolescent

Karim Asi, Anand Gourishankar, Ankur Kamdar

Pediatr Rheumatol Online J. 2019; 17: 3

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6329119/

■ Antisynthetase syndrome

Eri Noguchi, Akinori Uruha, Shigeaki Suzuki et al

JAMA Neurol. 2017 Aug; 74(8): 992–999.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5710328/

■ Mechanic´s hands and hiker´s feet in antisynthetase syndrome

Madelaine Wernham, Steven J. Montague

CMAJ. 2017 Nov 6; 189(44): E1365

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5675544/

■ Acute digital ischemia: a rare presentation of antisynthetase syndrome

Jin Ei Chan, Sandeep Palakodeti, Matthew J. Koster

Eur J Rheumatol. 2017 Mar; 4(1): 63–65

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5335890/

■ Antysynthetase syndrome: an under-recognized cause of interstitial lung disease

Venkata Nagarjuna Maturu, Arjun Lakshman, Amanjit Bal et al

Lung India. 2016 Jan-Feb; 33(1): 20–26

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4748659/

■ Antisynthetase syndrome (AAS) presenting as acute respiratory distress syndrome (ARDS) in a patient without myositis features

Venkat Kiran Kanchustambham, Swetha Saladi, Sarah Mahmoudassaf, Setu Patolia

BMJ Case Rep. 2016; 2016: bcr2016217624.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5174888/

■ The diagnosis and treatment of antisynthetase syndrome

L J Witt, J J Curran, M E Strek

Clin Pulm Med 2016, vol 23 (5): 218-226

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5006392/

■ Syndrome in question: antisynthetase syndrome (anti-PL-7)

Ana Cláudia Cavalcante Esposito, Tatiana Cristina Gige, Hélio Amante Miot

An Bras Dermatol. 2016 Sep-Oct; 91(5): 683–685

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5087238/

■ Antisynthetase syndrome: a case report

Mehwish Asif Qureshi, Edward Hoey, Timothy Fletcher, Zubair Ahmed

Quant Imaging Med Surg. 2016 Apr; 6(2): 207–209

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4858466/

■ Myocarditis in patients with antisynthetase syndrom: prevalence, presentation, and outcomes

Céline Dieval, Christophe Deligny, Alain Meyer, et al

Medicine (Baltimore) 2015 Jul; 94(26): e798.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4504539/

■ Síndrome Antissintetase: relato de dois casos e revisão da literatura.

Theilacker, Lívia Regina et al.

Rev. Bras. Reumatol., Abr 2015, vol.55, no.2, p.177-180

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0482-50042015000200177&lng=en&nrm=iso

■ Mesangial nephropathy and anti-synthetase syndrome: an odd association

E Morales, C Rabasco, N Panizo et al

Nefrologia 2015,vol 35 (4)

https://www.revistanefrologia.com/en-mesangial-nephropathy-anti-synthetase-syndrome-an-odd-association-articulo-S2013251415000723

■ Clinical spectrum time course in anti Jo-1 positive antisynthetase syndrome: results from na International Retrospective Multicenter Study

Lorenzo Cavagna, Laura Nuño, Carlo Alberto Scirè,et al

Medicine (Baltimore) 2015 Aug; 94(32): e1144

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4616698/

■ In antisynthetase syndrome, ACPA are associated with severe and erosive arthritis: an overlapping rheumatoid arthritis and antisynthetase syndrome

Alain Meyer, Guillaume Lefevre, Guillaume Bierry et al

Medicine (Baltimore) 2015 May; 94(20): e523

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4602869/

■ Fatal cardiac involvement complicating antisynthetase syndrome

Stefen Brady, Sunil Melath, Renata S Scalco, Henry Penn

BMJ Case Rep. 2014; 2014: bcr2014204409

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4154036/

■ Inflammatory myopathy and interstitial lung disease in antisynthetase syndrome with PL-7 antibody

Sílvia Aguiar Rosa, Paulo Barreto, Marisa Mariano, Isabel Baptista

BMJ Case Rep. 2014; 2014: bcr2014204390

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4187429/

■ Síndrome antissintetase: anti-PL-7, anti-PL-12 e anti-EJ.