■ Waldenström Macroglobulinemia
– A macroglobulinemia de Waldenström é um linfoma linfoplasmocitário com gamopatia monoclonal IgM.
– A maioria dos doentes apresenta sintomas e manifestações clínicas relacionadas com a hiperviscosidade, resultante da gamopatia monoclonal IgM e/ou com as citopenias, resultantes da infiltração medular do linfoma. As células neoplásicas secretam IgM monoclonal, com frequência em quantidades suficientes para causar uma síndrome de hiperviscosidade. Os pacientes frequentemente têm hepatoesplenomegalia, linfadenopatia e envolvimento da medula óssea. O acometimento neurológico inclui a neuropatia periférica e a disfunção cerebelar. Uma característica proeminente é a retinopatia com veias retinais dilatadas. Também são frequentes sangramentos e púrpura. O diagnóstico atual de macroglobulinemia de Waldenström requer critérios clínico-patológicos, incluindo envolvimento da medula óssea por células de linfoma linfoplasmocitário, uma paraproteína monoclonal de imunoglobulina M (IgM) sérica e presença da mutação MYD88 L265P.
– O tratamento de pacientes com WM deve ser altamente personalizado, e a apresentação clínica do paciente, comorbidades, perfil genômico e preferências, bem como a toxicidade dos regimes de tratamento, devem ser levados em consideração. Para o tratamento dos doentes sintomáticos, são usados agentes alquilantes, análogos das purinas e anticorpos monoclonais anti-CD20. Agentes alquilantes (bendamustina, ciclofosfamida), inibidores de proteassoma (bortezomibe, carfilzomibe, ixazomibe), anticorpos monoclonais anti-CD20 (rituximabe, ofatumumabe) e inibidores de tirosina quinase de Bruton (BTK) (zanutinibe, acalibutina) são altamente seguros e o tratamento é altamente seguro. Como os novos inibidores covalentes e não covalentes de BTK (tirabrutinibe, vecabrutinibe, LOXO-305, ARQ-531), antagonistas de BCL2 (venetoclax) e agentes direcionadores de CXCR4 (ulocuplumabe, mavorixafor) estão em desenvolvimento clínico, o futuro da terapia dos portadores de Waldenström macroglobulinemia certamente parece brilhante e esperançoso.
■ Consensus statement on the management of Waldenström macroglobulinemia patients during the COVID-19 pandemic
Dipti Talaulikar, Ranjana H. Advani, Andrew R. Branagan et al
Hemasphere. 2020 Aug; 4(4): e433
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7410025/
■ Management of Waldenström macroglobulinemia in 2020
Jorge J. Castillo, Steven P. Treon
Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2020 Dec 4; 2020(1): 372–379
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7727571/
■ Macroglobulinemia de Waldenström. Experiencia de 15 años en el Hospital del Salvador, Santiago, Chile
Cardemil, Daniela et al.
Rev. méd. Chile, Mar 2019, vol.147, no.3, p.275-280
https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872019000300275&lng=es&nrm=iso
■ Severe acidemia in a patient with Waldenström macroglobulinemia
Judy Hindi, Nicholas Fuca, Matthew A. Sparks, Joshua L. Rein, Samira S. Farouk
Kidney Int Rep. 2020 Sep; 5(9): 1586–1589
Case Reports
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7486176/
■ Zanubrutinib for the treatment of MYD88 wild-type Waldenström macroglobulinemia: a susbstudy of the phase ASPEN trial
Meletios Dimopoulos, Ramon Garcia Sanz, Hui-Peng Lee et al
Blood Adv. 2020 Dec 8; 4(23): 6009–6018
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7724905/
■ Ixazomib, dexamethasone, and rituximab in treatment-naïve patients with Waldenström macroglobulinemia: long-term follow-up
Jorge J. Castillo, Kirsten Meid, Catherine A. Flynn et al
Blood Adv. 2020 Aug 25; 4(16): 3952–3959
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7448596/
■ A randomized phase 3 trial of zanubrutinib vs ibrutinib in symptomatic Waldenström macroglobulinemia: The Aspen study
Constantine S. Tam, Stephen Opat, Shirley D’Sa,et al
Blood. 2020 Oct 29; 136(18): 2038–2050
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7596850/
■ Multicenter phase 2 study of daratumumab monotherapy in patients with previously treated Waldenström macroglobulinemia
Jorge J. Castillo, Edward N. Libby, Stephen M. Ansell,et al
Blood Adv. 2020 Oct 27; 4(20): 5089–5092
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7594378/
■ Response and survival outcomes to ibrutinib monotherapy for patients with Waldenström macroglobulinemia on and off clinical trials
Jorge J. Castillo, Joshua N. Gustine, Kirsten Meid et al
Hemasphere. 2020 Jun; 4(3): e363
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7306303/
■ Macroglobulinemia de Waldenström com perda bilateral da função vestibular: relato de caso
Castellucci, Andrea et al
Braz. j. otorhinolaryngol., Oct 2015, vol.81, no.5, p.571-575
https://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1808-86942015000500571&lng=en&nrm=iso&tlng=pt (portuguese)
■ Waldenström’s macroglobulinemia – a review
Coimbra, Susana et al.
Rev. Assoc. Med. Bras., Oct 2014, vol.60, no.5, p.490-499
■ Dr Paulo Fernando Leite
Cardiologia/Prevenção Cardiovascular
Estratificação de Risco Cardiovascular
Consultório: Rua Padre Rolim 815/sala 601
Tel: 33245518
CRMMG: 7026
Email: pfleite1873@gmail.com
Data: março 2021