■ Fibrose Cística
Blog Internet Médica – www.internetmedica.com.br
(acesso gratuito, não requer cadastro)
– A fibrose cística (FC) – doença genética rara e de difícil tratamento, também conhecida como mucoviscidose – provoca acúmulo de grossas camadas de secreção especialmente nos pulmões e no trato digestivo, gerando obstruções e espaços onde bactérias podem se proliferar. É causada pela alteração no gene que faz o transporte de íons pelas membranas das células. Essa alteração faz com que as substâncias produzidas pelas glândulas exócrinas, como muco, suor, lágrimas e sucos digestivos, se tornem mais espessas, o que dificulta a eliminação e favorece a criação de processos inflamatórios e infecções. No Brasil, o Ministério da Saúde estima que a incidência média da fibrose cística seja de um caso a cada 10 mil. A síndrome exige dos pacientes uso regular de antibióticos e fisioterapia respiratória. O diagnóstico precoce (disponível no teste do pezinho) e os avanços no tratamento especializado trouxeram, nos últimos anos, ganho expressivo de sobrevida e maior qualidade de vida aos pacientes. A taxa de sobrevivência, no entanto, é considerada mínima após os 40 anos.
– É caracterizada por manifestações sistêmicas, infecções, obstrução do aparelho respiratório, insuficiência pancreática e suas repercussões nutricionais.
– A doença pulmonar é a principal causa de morbidade e mortalidade na FC. Nas vias aéreas, a redução na absorção de cloro e o aumento na absorção de sódio resultam em alterações no muco, tornando-o mais espesso e viscoso, o que acarreta em prejuízo do clearance ciliar e propicia ambiente favorável à colonização bacteriana, sobretudo por Staphylococcus aureus (S.aureus), Pseudomonasaeruginosa (P. aeruginosa), Haemophilus influenzae (H. influenzae) e Burkholderia cepacia (B. cepacia).
– Nas últimas décadas, diversos avanços no diagnóstico e tratamento da FC mudaram drasticamente o cenário dessa doença, com aumento expressivo da sobrevida e qualidade de vida.
– Leia mais:
■ Diretrizes brasileiras de diagnóstico e tratamento da fibrose cística
Athanazio, Rodrigo Abensuret al
- bras.pneumol., June 2017, vol.43, no.3, p.219-245
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132017000300219&lng=pt&nrm=iso&tlng=pt (portuguese)
■ US Cystic Fibrosis Foundation and European Cystic Fibrosis Society consensus recommendation for the management of non-tuberculous mycobacteria in individuals with cystic fibrosis
R Andres Floto, Kenneth N Olivier, Lisa Saiman et al
Thorax. 2016 Jan; 71(Suppl 1): i1–i22
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4717371/
■ Influenza A não H1N1 associada à insuficiência respiratória e à insuficiência renal aguda em pacientes com fibrose cística previamente vacinado
L P Penteado, C S Osório, A Balbinotto, P T R Dalcin
Rev Bras Ter Intensiva 2018, vol 30 (1)
■ Associação do estado nutricional com função pulmonar e morbidade em crianças e adolescentes com fibrose cística: a coorte de 36 meses
D B Hauschild, A F Rosa, J C Ventura et al
Rev Paul Pediatr 2018, vol 36 (1)
■ Leia mais: Adquira o Arquivo MWS – Fibrose Cística, completo, com 64 artigos online (acesso gratuito ao texto original). Acesse MWS EduMed –www.mwsedumed.com.br
■ MedWebServiços Ltda: educação e pesquisa médica online
■ Veja os lançamentos Arquivos MWS, maio 2018:
- Gastroenterologia: Síndromes Médicas Online
- Doença Inflamatória Intestinal
- Gastroenterologia: Diretrizes Médicas Online
- Fibrose Cística Online
- Nutrição Infantil Online
- Transtornos Alimentares Online
- Gastroenterologia Infantil Online
- Doença Celíaca Online
MedWebServiços (MWS) E-commerce