– A doença de Castleman (DC) é um distúrbio que afeta o sistema linfoproliferativo e tem etiologia controversa. Sua incidência pode ocorrer em indivíduos de qualquer faixa etária. A doença localizada ocorre mais frequentemente em adolescentes e adultos jovens, enquanto a forma multicêntrica acomete um número maior de indivíduos idosos e portadores de imunodeficiência, principalmente AIDS. Doença autoimune concomitante e DC são incomuns, mas ainda mais, DC comórbida e anemia hemolítica autoimune (AIHA).
– A evolução da DC é geralmente de caráter benigno; porém, essa pode se comportar como uma doença maligna. Clinicamente, podem ocorrer manifestações sistêmicas decorrentes da liberação de citocinas (TNF-α, IL-1 e IL-6).
– O paciente pode apresentar febre, citopenias, hepatoesplenomegalia, hipergamaglobulinemia policlonal e disfunção hepática e renal.
– A biópsia fornece dados para o diagnóstico definitivo. Entretanto, estudos imuno-histoquímicos podem ser necessários para a confirmação do diagnóstico de DC, devido ao aspecto anatomopatológico semelhante ao de alguns timomas e linfomas. Dentre asforma descritas da DC, a forma hialinovascular parece ser a forma mais sensível à irradiação.
– Devido à variabilidade das situações clínicas e da dificuldade em definir a resposta terapêutica retrospectivamente, um tratamento padrão ainda não está definido. Na doença multicêntrica, a redução do tecido envolvido através de cirurgia ou radioterapia pode ser importante na diminuição de sinais e sintomas, sendo que o tratamento da forma multicêntrica baseia-se em quimioterapia, terapias com corticosteroides, imunomoduladores e anticorpos monoclonais. Em caso de doença localizada, opta-se pela excisão cirúrgica, com baixo índice de recidiva. Atualmente, estudos comprovam o sucesso da radioterapia como forma de tratamento para DC.
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Maio 2024