Cardiomiopatia/Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito: Artigos de Revisão (Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Displasia: Reviews)

– ¨A cardiomiopatia/displasia arritmogênica do ventrículo direito (C/DAVD) foi inicialmente reconhecida como uma entidade clínica por Fontaine e Marcus que avaliaram um grupo de pacientes com taquiarritmia ventricular proveniente de um ventrículo direito (VD) estruturalmente comprometido.

– Desde então, houve avanços significativos na compreensão da fisiopatologia, manifestação e evolução clínica e prognóstico da patologia. A identificação de mutações genéticas comprometendo os desmossomos cardíacos levou a inclusão desta entidade na classificação das cardiomiopatias.

– Classicamente, a C/DAVD é uma doença hereditária que se caracteriza por arritmias ventriculares, disfunção ventricular direita e/ou esquerda; e substituição fibro-gordurosa dos cardiomiócitos; cuja identificação pode ser muitas vezes desafiadora, devido à apresentação clínica heterogênea, expressividade intra- e inter-familiar altamente variável e penetrância incompleta.

– Na falta de um padrão-ouro que permita o diagnóstico da C/DAVD, várias categorias diagnósticas foram combinadas e, recentemente revisadas buscando uma maior sensibilidade diagnóstica, sem comprometer a especificidade. A descoberta de que as anormalidades elétricas, particularmente as arritmias ventriculares, geralmente precedem anormalidades estruturais é extremamente importante para a estratificação de risco em membros genéticos positivos. Entre os exames complementares, a ressonância magnética cardíaca (RMC) possibilita o diagnóstico precoce de comprometimento ventricular esquerdo, mesmo antes das anormalidades morfofuncionais.

– A estratificação de risco continua a ser um grande desafio clínico e medicamentos antiarrítmicos, ablação de cateter e desfibrilador cardioversor implantável são as ferramentas terapêuticas atualmente disponíveis.

– A desqualificação do esporte previne casos de morte súbita uma vez que o esforço pode desencadear não só a instabilidade elétrica, mas também deflagrar o início e a progressão da doença¨.

■ State of the art review on genetics and precision Medicine in arrhythmogenic cardiomyopathy

Viraj Patel, Babken Asatryan, Bhurint Siripanthong et al

Int J Mol Sci. 2020, vol 21(18): 6615

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7554944/

■ Cardiomiopatia/Displasia arritmogênica do ventrículo direito (C/DAVD) – O que aprendemos após 40 anos do diagnóstico desta entidade clínica

Jorge Elias Neto, Joelci Tonet, Robert Frank, Guy Fontaine

Arq Bras Cardiol 2019, vol 112 (1)

https://www.scielo.br/j/abc/a/JNCcw4j3JvfWbWqrM3ZHMsf/?lang=pt(Portuguese)

https://www.scielo.br/j/abc/a/JNCcw4j3JvfWbWqrM3ZHMsf/?lang=en (English)

■ Arrhythmogenic cardiomyopathy – current treatment and future options

Federico Migliore, Giulia Mattesi, Alessandro Zorzi et al

J Clin Med 2021, vol 10 (13): 2750

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8268983/

■ Risk stratification in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

Ryan Wallace, Hugh Calkins

Arrhythm Electrophysiol Rev.2021, vol 10(1): 26–32

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8076971/

■ Left ventricular dysfunction in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC): Can we separate ARVC from other arrhythmogenic cardiomyopathies?

Stephan Altmayer, Saman Nazarian, Yuchi Han

J Am Heart Assoc 2020, vol 9(23): e01886

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7763763/

■ Familial arrhythmogenic cardiomyopathy: clinical determinants of phenotype discordance and the impact of endurance sports

Sarah Costa, Alessio Gasperetti, Argelia Medeiros-Domingo et al

J Clin Med. 2020, vol 9(11): 3781

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7700696/

■ Safety and utility of cardiopulmonary exercise testing in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia

Paul J. Scheel, III, Roberta Florido, Steven Hsu et al

J Am Heart Assoc.2020 Feb 4; 9(3): e013695

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7033873/

■ Diagnostic and therapeutic strategies for arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy patient