Angioedema Hereditário (Hereditary Angioedema: FTTKA)

■ Série Five Things to know About (FTTKA)/Canadian Medical Journal Association

– O angioedema hereditário (AEH) é uma condição rara e potencialmente fatal que requer reconhecimento urgente. O angioedema hereditário é caracterizado por inchaço imprevisível que envolve a face, orofaringe, extremidades ou abdômen, sem urticária ou prurido. Ataques laríngeos apresentam risco de asfixia, tornando eventos não tratados potencialmente fatais.

– O angioedema hereditário deve ser considerado em casos de edema inexplicável, sem prurido e sem depressões, sem urticária ou quando os tratamentos direcionados à alergia falham. Ao contrário do angioedema histaminérgico ou induzido por medicamentos, o AEH não responde a anti-histamínicos, epinefrina ou corticosteroides. Um histórico familiar de episódios semelhantes é comum, devido ao padrão de herança autossômica dominante.

– Testes precoces podem acelerar o diagnóstico de AEH, mas não devem atrasar o tratamento quando a suspeita clínica for alta. Para suspeita de AEH-C1-INH, a função de C4 e C1-INH deve ser medida prontamente.2,3 Como os resultados geralmente não estão disponíveis imediatamente, as decisões de tratamento são baseadas na apresentação clínica. Diagnosticar AEH-nC1 pode ser difícil; O encaminhamento para um especialista em AEH (geralmente alergistas ou hematologistas) pode auxiliar no diagnóstico e orientar os testes genéticos.

– A administração precoce da terapia específica para AEH é essencial para o tratamento agudo. O concentrado de C1-INH intravenoso deve ser administrado imediatamente em casos de AEH conhecido ou suspeito com edema agudo, independentemente do subtipo, particularmente com envolvimento das vias aéreas ou sintomas graves. O concentrado de inibidor de C1-esterase está amplamente disponível no Serviço Canadense de Sangue e na Héma-Québec. O icatibanto, um antagonista do receptor de bradicinina subcutâneo, é uma alternativa, embora o acesso varie. Especialistas em AEH podem fornecer orientação em casos incertos ou em ambientes com recursos limitados.

O manejo a longo prazo inclui profilaxia. Todos os pacientes devem receber profilaxia orientada por um especialista em AEH para reduzir a frequência das crises. A Rede Canadense de Angioedema Hereditário (https://chaen-rcah.ca/ ) é uma organização médica que fornece recursos para pacientes e profissionais de saúde, incluindo informações de contato de especialistas em AEH em todo o Canadá. As opções de primeira linha incluem C1-INH subcutâneo, lanadelumab e berotralstat. Andrógenos e antifibrinolíticos podem ser considerados em pacientes selecionados. Eles não são indicados para inchaço agudo.

■ Hereditary angiodema

K Uminski, S Betschel, D Goodyear

CMAJ 2025, Vol 197 (15): E417-E418

https://www.cmaj.ca/content/197/15/E417

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