– A amiloidose é caracterizada por lesões localizadas ou sistema de proteínas com estrutura terciária instável, que agregam e formam fibrilas amiloidóticas. essas fibrilas são insolúveis e notavelmente resistentes proteólise, sendo capaz de ser depositado no coração, rins, fígado, no trato gastrointestinal, pulmões e tecidos moles. Esses depósitos de proteínas fibrilares resultam em disfunção orgânica ou tecido afetado.

– A amiloidose cardíaca (AC) é uma doença cardíaca frequentemente subdiagnosticada e uma importante causa de insuficiência cardíaca. Cerca de 80% dos pacientes têm a manifestação cardíaca representada por insuficiência cardíaca com FE preservada. A biópsia endomiocárdica é o padrão ouro para o diagnóstico de amiloidose cardíaca.

– A amiloidose cardíaca deve ser investigada pelo cardiologista sempre que se deparar com achados de restrição, aumento da espessura ventricular e/ou insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada.

 

Physiology, diagnosis and treatment of cardiac light chain amyloidosis

Agnieszka Stelmach-Gołdyś, Monika Zaborek-Łyczba, Jakub Łyczba, et al

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Treatment of transthyretin amyloid cardiomyopathy: The current options, the future, and the challenges

C Tschöpe, A Elsanhoury

J Clin Med 2022, vol 11 (8): 214

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9031576/

 

Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial diseases

Pablo Garcia-Pavia, Claudio Rapezzi, Yehuda Adler et al

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Cardiac amyloidosis treatment

Lily K. Stern, Jignesh Pate

Methodist Debakey Cardiovasc J. 2022; 18(2): 59–7

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8932359/

 

Clinical clues and diagnostic workup of cardiac amyloidosis

Sajan S. Gill, Eric Fellin, Lisa Stampke, Yunazi Zhao, Ahmad Masri

Methodist Debakey Cardiovasc J. 2022; 18(2): 36–46

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Maio 2022